好发于较大气道或段以上支气管的肺部肿瘤，如原发性支气管癌、支气管类癌、腺样囊性癌（圆柱瘤）和黏液表皮样癌等，常引起单侧肺门或纵隔旁淋巴结肿大，X线检查可发现一侧肺门阴影增大。胸部CT扫描诊断价值更大：①CT能发现普通X线检查不能显示的隐藏部位病灶，特别是心脏后、脊柱旁沟、肺尖、近膈面上下部、侧胸壁处等；②可辨认有无肺门和纵隔淋巴结肿大；③显示肿瘤有无直接侵犯邻近器官；④能发现＞3mm的病灶。通过纤维支气管镜检查及病理组织检查有助于确诊，了解不同病理类型。

原发性支气管癌以低分化大小细胞癌及鳞状上皮细胞癌多见。多为一侧肺门类圆形阴影，边缘大多毛糙，有时有分叶表现，或癌肿与转移性肺门或纵隔淋巴结融合而形成单侧性不规则的肺门肿块；也可与肺不张或阻塞性肺炎并存，形成所谓“S”形典型中央型肺癌的X线征象。

支气管类癌、腺样囊性癌（圆柱瘤）和黏液表皮样癌原归属于支气管腺瘤，是来源于气管、支气管上皮及腺体的有恶变倾向的肿瘤，现已废弃支气管腺瘤这一名称。支气管类癌的瘤细胞内含有神经分泌颗粒，可分泌具有激素及生物活性物质，如5羟色胺、组胺和促肾上腺皮质激素等20余种肽类激素，因此部分类癌患者除有呼吸系统症状外，还伴有类癌综合征：皮肤潮红、腹泻、哮喘、心动过速、心瓣膜病和糙皮病，并有毛细血管扩张或出现紫癜等。测定24小时尿5-羟基吲哚乙酸（5-H1AA），尿5-羟基色胺（5-HT）、血小板5-HT及嗜铬粒蛋白A，对诊断或术后的复发判断有意义；腺样囊性癌起源于黏液腺上皮，生长缓慢，多发生于较大的气管；黏液表皮样癌来源于气管、支气管树的唾液腺，较罕见，瘤呈灰色，突出于支气管腔内。它们X线检查早期可无任何特殊改变，如继发局限性肺炎或腺瘤向腔外生长，则可出现单侧肺门增大。胸部CT检查、纤维支气管镜检查及活组织病理检查，有助于诊断。

本病也称良性淋巴瘤、血管滤泡性淋巴结增生、血管滤泡性纵隔淋巴组织增生、淋巴结错构瘤等，临床上少见，本病可发生在任何年龄，10～45岁多见。发病部位以胸腔多见，易误诊为肺癌、肺炎性假瘤等。突出的临床表现为无痛性淋巴结肿大。病理上分为3型：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）及混合型。外科手术切除是首选治疗方案，由于包块有被膜，划界清楚，易于摘除，术后很少再发。

窦组织细胞增多症（Rosai-Dorfman disease，RDD） 1969年由Rosai和Dorfman首次报道，并将其描述为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种少见的组织细胞增生性病变。本病多发生于年轻人，典型表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，可伴有发热、贫血及血沉增快，10%患者可伴有免疫系统疾病。40%的患者淋巴结内病变可累及淋巴结外组织器官，如眼眶、头颈部、上呼吸道、皮肤、骨及中枢神经系统。有23%病例淋巴结外病变为唯一表现，而不伴有其他组织病变。呼吸系统原发性RDD极少见，大多发生于鼻腔鼻窦部，其次为鼻咽部、喉和硬腭。下呼吸道原发性RDD较上呼吸道更为少见。肺原发性RDD文献报道主要为肺门肿物、左肺上叶和下叶肿物。临床表现无特异性，容易与其他肿瘤性或炎症性疾病相混淆。主要表现为胸痛、发热及呼吸困难，影像学显示肺组织内软组织占位性病变；确诊RDD需组织病理学，镜下表现为淋巴细胞、浆细胞浸润，呈窦状排列，组织细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞和中性粒细胞；免疫组织化学染色S-100蛋白及CD68阳性。治疗方式为手术治疗。RDD的预后与病变范围有关，如仅有淋巴结内病变或单一器官病变，疾病有自限性或手术可完全切除者预后较好；如果累及多器官，尤其是重要器官或伴发相关免疫系统疾病，则预后较差。