亦称Wegener肉芽肿（WG），是一种系统性、坏死性肉芽肿性血管炎，其中70%～80%有肺损害。70%以上患者上呼吸道最先受累，如鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏致鼻中隔或软腭穿孔。肺部病变常引起咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。多数患者在病程中有不同程度的肾小球肾炎，有血尿、蛋白尿、管型等。X线肺部检查，可见双侧性或单侧性、单发性或多发性结节状或固定浸润阴影，可有厚壁或薄壁空洞形成。也可出现眼部病变、皮肤损害与皮下结节形成等。如病变仅累及肺脏，须与肺结核、非特异性炎症、结节病、肺恶性肿瘤等相鉴别；有空洞形成时又须与肺脓肿相鉴别。实验室指标如c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性有较大的诊断价值。诊断参见第5.3节。

系统性红斑狼疮可有间质性肺炎等肺部表现，常与胸膜炎并发。狼疮性肺炎多有白细胞减少，且抗生素治疗无效，激素治疗后肺炎迅速消退。硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征等也可有肺部病变伴相应的症状。结缔组织病所致肺部病变，须与各种原因所致肺部病变相鉴别，尤以肺部感染。

尿毒症肺又称尿毒性肺水肿、尿毒性肺炎，是慢性肾衰竭发展到尿毒症期常见的肺部并发症。尿毒症肺X线胸片可呈“蝴蝶状”或“蝙蝠翼状”改变。尿毒症肺发病率在尿毒症患者中高达60%以上。主要临床表现为轻、中度咳嗽、咳痰及呼吸困难，可有中、小量咯血。肺部听诊可有湿啰音，少数有干啰音。近半数患者可并发胸腔积液。

热带嗜酸性粒细胞增多症是热带与亚热带地区较常见的疾病，在我国华南与华东地区较为多见，而新疆、东北、内蒙古自治区等地也有发现。临床特点为长期阵发性咳嗽或哮喘并伴有嗜酸性粒细胞增多。

目前普遍认为本病的发病和丝虫感染有关，其中抗体机制和嗜酸性粒细胞在发病机制中可能起重要作用。患者以20～40岁的青壮年为多，女性多于男性。病程多数在3～8个月之间，最短约为1个月，最长可达20年。

起病一般徐缓，以疲乏、食欲减退、体重减轻、微热、咳嗽等为早期症状，咳嗽逐渐加剧，夜间较重且多为阵发性。常伴有肺部哮鸣音与呼气性呼吸困难。痰量不多，呈白色泡沫样，偶可带血。部分病例有胸部不适或压迫感。体检可在过半数病例中听到干啰音，约1/4～1/3病例有湿啰音。约半数病例有浅表淋巴结（颈淋巴结较显著）肿大与轻度肝、脾大。外周血白细胞总数增高，通常＞10.0×10 ⁹/L，偶尔可达（40～50）×10 ⁹/L，分类计数嗜酸性粒细胞常在20%以上，可高达90%，绝对值＞2.0×10 ⁹/L。抗丝虫抗原的补体结合抗体效价增高，血冷凝集试验滴度增高，半数病例可有康氏反应呈暂时性阳性，γ球蛋白增高。支气管肺泡灌洗液中细胞总数及分类计数中嗜酸性粒细胞百分比均明显增高。X线胸片轻者可无异常，典型者有双肺弥漫性分布均匀一致边界不清的小片状、小结节和斑点模糊阴影，直径2～5mm，部分可互相融合而酷似肺炎改变。病变多位于双侧中下肺野，部分可见胸腔积液或空洞形成。慢性者形成肺间质纤维化。

典型病例的诊断主要根据：①长期阵发性咳嗽或哮喘，多半于夜间发作或加剧；②嗜酸性粒细胞计数绝对值增多，致白细胞总数增多；③X线胸片上双肺弥漫性分布均匀一致边界不清的小片状、小结节和斑点模糊阴影；④乙胺嗪或胂剂治疗常有良效。

本病的病程经过可分为急性型、慢性型（经过一年以上）及逍遥型三种类型。逍遥型的诊断较为困难，患者常无特别的主诉，或仅自觉软弱乏力，无长期的咳嗽与气喘史，肺部检查可完全正常，诊断主要根据血象检查，并排除其他原因所致的嗜酸性粒细胞增多症，最后经诊断性治疗的疗效证实诊断。

本病与支气管哮喘的鉴别要点为：①患者家族与自身过去无哮喘病史；②气候转变与哮喘发作无重大关系；③白细胞总数增多，分类嗜酸性粒细胞常在20%以上（此种情况一般不见于支气管哮喘）；④病情经过迁延，症状缓解不完全，而支气管哮喘在间歇期全无症状；⑤应用抗过敏药物与支气管舒张药治疗疗效不显著，而胂剂疗效常常显著。

本病与单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症（吕弗勒综合征）的鉴别可参考表5-5。