原发性支气管肺癌简称肺癌，指肿瘤细胞源于支气管黏膜或腺体。肺癌按解剖学部位可分为中央型肺癌和周围型肺癌，前者发生在段支气管至主支气管，约占3/4，以鳞状上皮细胞癌和小细胞未分化癌较多见；后者发生在段支气管以下，约占1/4，以腺癌较为多见。肺癌按组织病理可分为非小细胞肺癌（NSCLC）和小细胞肺癌（SCLC），前者包括鳞状上皮细胞癌（鳞癌）、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、类癌、支气管腺体癌等；后者包括燕麦细胞型，中间细胞型、复合燕麦细胞型。

早期肺癌大多无症状或体征，当出现以下临床表现时应警惕肺癌的可能，尤其是对于40岁以上有长期吸烟史（吸烟指数＞20包年）者，应尽快行胸部影像学检查明确：

1.持续性无痰或少痰的刺激性咳嗽，或原有慢性咳嗽的性质发生改变。

2.咯血或痰中带血。

3.气短或喘鸣，听诊时可发现局限或固定性哮鸣音。

4.发热，抗生素治疗效果不佳。

5.体重下降。

6.同一部位反复发生肺炎。

7.出现原因不明，久治不愈的肺外征象，如杵状指（趾）、非游走性肺性关节疼痛、男性乳腺发育、皮肤黝黑或皮肌炎、共济失调。

8.出现局部侵犯及转移的体征，如声带麻痹、上腔静脉压迫综合征、Horner综合征、Pancoast综合征、锁骨上窝淋巴结肿大等。

肺癌的诊断，主要采取综合诊断方法。

胸部X线检查普及率广、应用方便、辐射量小，但分辨率低，不易检出肺内隐蔽部位病灶和微小病灶，在早期肺癌的检出应用方面有一定局限性。早期肺癌的X线征象主要有以下几种：

1.局限性肺气肿 支气管内极小的癌瘤，X线检查常无异常发现，当肿瘤长大引起支气管部分性阻塞，空气入易出难，则在阻塞远端的肺组织形成局限性肺气肿。局限性肺气肿是肺癌早期征象之一。在透视或摄片时作呼气检查，较易观察到肺气肿部分与其他部分肺脏的对比。

2.肺不张 肿瘤完全阻塞支气管时则引起肺不张。临床上发现年龄较大的肺不张患者，应考虑肺癌的可能性。

3.一侧肺门阴影增宽 此种阴影是由癌、淋巴结肿大及癌周围组织炎症病变所构成，边缘多呈毛刺状，是中央型肺癌最常见的X线征象。如有淋巴结转移，可认为是较晚期的表现。

4.孤立性结节阴影 早期的周围型肺癌常呈小的圆形或椭圆形结节阴影，边缘常不整齐，常凹入或分叶状；结节阴影绝大多数为单发性。如为大小相似的多发性阴影，大概不是原发性肺癌（参见第31节）。

5.不消散的或反复出现的节段性肺炎。

当肺癌在支气管内继续生长和分泌物引流受阻时，则可引起阻塞肺段的局限性肺炎。此种肺炎虽经积极的抗生素治疗仍不消散。

肺癌的早期诊断还须依靠下列检查：

痰液脱落细胞检查是目前诊断肺癌简单方便的无创伤性诊断方法之一，连续三天留取清晨深咳后的痰液进行痰细胞学涂片检查可以获得细胞学的诊断。液基细胞学可以提高诊断率。高质量的痰标本和标本优化处理是提高细胞学检查阳性率的重要保证。有报告阳性率可达80%，其优点是不致增加患者的痛苦，易于接受。可嘱患者清晨漱口后，用力咳出第二、三口痰立即送检。阴性时反复多次送检。

可直视下刷检或（及）钳夹活检，或透视指导下经纤支镜肺活检，或经支气管针刺吸引活检。目前应用荧光支气管镜和超声支气管内镜技术（EBUS）对支气管内病变组织及支气管周围肿大淋巴结的活检提高了肺癌的诊断率。

是一种无创伤性检查方法，患者易于接受，可检出早期肺癌，是目前诊断肺癌的重要手段。可以提示病变所在的部位和累及范围，可为区分其良恶性提供重要参考意见。对肺内病灶，特别是纵隔和心影后的病灶，CT检查可比X线检查显示较清楚的影像。低剂量CT（LDCT）可以有效地发现早期肺癌，已经逐步取代胸片成为较敏感的肺结节评估工具。美国胸外科学会推荐对年龄在55～79岁、吸烟指数达30包年的成人每年进行低剂量螺旋CT进行肺癌筛查，而对于吸烟指数达20包年且预计5年累积肺癌发生率在5%以上的成人，筛查起始时间应提前至50岁。

¹⁸F-脱氧葡萄糖（F-18fluoro-deoxyglucose，FDG）正电子发射断层显像（positron emission tomography，PET）正电子断层扫描仪将人体代谢所必需的物质如葡萄糖、蛋白质、核酸、脂肪酸等标记上具有正电子放射性的短寿命核素，制成显像剂（如氟代脱氧葡萄糖）注入人体后进行扫描成像。放射性 ¹⁸FDG注入体内后，肿瘤组织对其摄取率明显增加，从而被探测系统记录，经计算机图像重建显示三维断层图像。因此，PET有助于胸片或CT检查发现病变的定性诊断，以及肺癌治疗前后的疗效判断。有学者报道PET用于CT不能定性的病变诊断肺癌的敏感性高达95%。PET可以弥补螺旋CT定性困难的不足。该检查有助于无创性鉴别良恶性结节，甚至还可为选择病灶进行活检或穿刺检查提供重要参考意见，在高代谢的病灶处活检更容易获得可靠的结果。但鉴于其价格昂贵，不推荐作为常规检查。对5mm以下的病灶或磨玻璃样阴影其诊断价值受到限制。

是一种非侵入性检查，已用于肺癌的诊断。它与CT二者各有优点，可互相补充。CT能全面地显示病灶范围，但对中心型小结节，有时易误认为肺血管断面，而MRI观察血管有良好的天然对比（流空效应），故可鉴别肺门或纵隔内的肿物是否为血管性或非血管性。MRI较增强CT更好地显示肺门及纵隔内的淋巴结和肿块，但CT在检测气管及支气管病变方面则优于MRI。

近年来，更多的检查用于肺癌的诊断，包括单光子发射计算机断层扫描（SPECT）、经胸壁细针穿刺活检、纵隔镜检查、胸腔镜检查、开胸肺活检等，可根据需要选用。

目前尚无特异性肺癌标志物应用于临床诊断，但部分标志物可作为肺癌诊断或者评估肺癌治疗效果的参考。如在随访阶段发现肿瘤标志物水平进行性升高，需积极进行下一步检查。现阶段，常用的血清肿瘤标志物有以下几种：

主要用于肺癌诊断和判断预后以及对治疗过程的监测。

对肺鳞癌诊断的敏感性、特异性有一定参考意义。

对肺鳞癌疗效监测和预后判断有一定价值。

用于小细胞肺癌的诊断和治疗反应监测。

可作为小细胞肺癌的诊断和鉴别诊断的首选标志物。

如患者临床未能排除肺癌，而上述检查阴性，仍须定期作X线胸片与痰中癌细胞检查。对病因未明的反复的或持久性节段性肺炎与肺不张，或周围性结节状病灶无法排除肺癌时，可考虑开胸探查。抗结核的诊断性治疗，一般不应超过4周，以免错过手术根治的机会。

多数作者认为，有症状的肺癌往往已属晚期，无症状者（隐性肺癌）常属早期，故应重视亚临床、无症状病例的发现。对高发区人群和长期吸烟者尤须作定期的普查，以期无症状早期肺癌的发现。

肺癌误诊病例不少，特别是早期肺癌，主要由于：①因年龄在30～40岁以下而不引起注意，致误诊为肺结核、支气管扩张、节段性肺炎等；②由于胸腔积液为浅黄色浆液性，或为包裹性积液而误诊为结核病；③由于有多关节炎症状而误诊为类风湿关节炎或风湿性关节炎；④由于血性心包积液而误诊为原发性心包炎等。偶尔早期肺癌在X线胸片上被肋骨掩盖而致漏诊。

如肺癌引起淋巴结转移、血性胸腔积液、Horner综合征或其他器官（肝、骨、脑、肾等）的转移，则已属晚期现象。

细支气管-肺泡细胞癌女性较多见，半数以上有咯血，有较为特别的临床与病理学表现。癌多于肺的边缘生长，不侵犯大支气管。症状发展缓慢渐进，以咳嗽、咳痰、气短较常见。痰量可能甚多，有时可达数百毫升，是与一般早期肺癌不同之点。此型肺癌可有不同程度的炎症、坏死，但极少形成空洞。体征因癌瘤的大小与位置而定，一般较易引起胸腔积液。X线检查可分孤立结节型、弥漫型、肺炎型三种表现，以孤立结节型最多见。由于不同的X线表现，易与肺结核、肺炎、支气管扩张、慢性支气管炎、胸膜炎等相混淆。

细支气管-肺泡细胞癌可有下列临床表现供诊断参考：①病情发展缓慢，自起病至确诊可能经过半年以上；②肿瘤位于肺的外周部分，早期即累及终末支气管与胸膜；③患者每有呼吸困难等缺氧现象；④由于癌细胞可分泌黏液，因而有顽固性咳嗽和咳出大量黏稠、胶冻样的痰液，是部分患者突出的症状。

此型肺癌在支气管造影片上有下列征象：①受累的支气管呈均等而明显的狭窄；②支气管影像呈僵硬、伸长；③造影剂充盈于支气管内而不黏附在壁上；④因支气管的细小分支和肺泡不充盈，所以支气管树呈枯枝状。痰内癌细胞检出率高，有重要诊断意义。又因此型癌细胞易于剥落，支气管肺泡灌洗液沉渣中较易检出癌细胞。

弥漫型细支气管-肺泡细胞癌与急性粟粒型肺结核的X线表现相似，临床上常导致误诊，两者的鉴别可参考表5-3。

肺瘢痕癌少见。患者多以胸痛、咳嗽、气短、痰中带血为主诉。先期存在的肺瘢痕组织成因多种多样，如尘肺、结核、慢性炎症、支气管扩张、囊肿、异物、梗塞等，尤其以肺结核瘢痕灶的基础上发生的瘢痕癌病例多见。国内报告术后无长期生存的病例。对于肺部有呼吸系统疾病史同时伴有瘢痕形成者，应定期予胸部CT复查、随访。当发现病灶大或密度增高、不均匀，边缘由光整变为不规则甚至出现毛刺、分叶者，应考虑瘢痕癌，必须进一步检查以明确诊断。

少见，主要表现为咳嗽、咯血、发热和反复发作的肺炎。具有发病年龄轻、生长慢、恶性度低、较少转移的特点。应注意与肺癌、结核球及良性肿瘤鉴别。参见第12节。

急性肺脓肿3个月后未愈，称为慢性肺脓肿，如脓肿周围发生纤维组织增生，常继发支气管扩张。痰量常较多，常有腐臭气味，静置后可分为三层：上层为泡沫；中层为水样浆液层，常为淡绿色；下层为脓层，含有坏死的细胞和碎屑。临床症状往往好转与恶化交替，在间歇期中患者自觉较良好，在恶化期间则症状加重，体温升高，咳嗽，痰量增多，胸痛加剧，血象白细胞增多，并可出现杵状指及肺性骨关节病，内脏（肾、肝）淀粉样变性，贫血和低血浆蛋白性水肿等。

慢性肺脓肿常伴有脓腔周围继发性支气管扩张，须与原发性支气管扩张区别。晚期的支气管扩张也可形成多发性小脓肿，症状与肺脓肿相似。支气管扩张患者常有多年咳嗽、反复咯血和多痰的病史，体检时病变部位可听到多数固定性湿啰音，X线检查可发现支气管卷发样阴影或多发性管状小空腔，胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。慢性肺脓肿又须与癌性空洞区别，如经积极抗菌药物治疗，局部支气管阻塞仍未缓解，X线征无好转，空洞壁厚而内缘不规则，呈偏心性，须疑为肺癌，如伴有肋骨骨质破坏则肺癌的诊断大致可以确定。慢性纤维空洞性肺结核也易被误诊为慢性肺脓肿；结核性空洞多位于上肺，空洞内多无气液平面，周围常有结核播散形成的卫星样病灶，一般易于区别。也有少数肺脓肿患者发病不急，痰少，就诊时血象白细胞正常，或呈孤立性空洞，或短期内对青霉素无效，难与结核性空洞鉴别。但肺脓肿病史较短，感染症状比较明显，脓痰多或有臭味。改用有效的抗菌药物可显著好转，慢性病例常发生杵状指或肥大性骨关节病等，痰菌检查有助于二者的鉴别。右下肺脓肿须注意阿米巴肺脓肿的可能，如表现较重的中毒症状，咳棕褐色痰，应怀疑肺阿米巴病，在痰液或脓液中找到溶组织阿米巴或经抗阿米巴治疗奏效可确定诊断。

奴卡菌为放线菌科中的一个属。自从糖皮质激素与免疫抑制剂广泛应用以来，肺奴卡菌病有增加的趋势，国内也有少数病例发现。73%的奴卡菌病初发于肺脏，可无症状，但多有咳嗽，咳痰、咯血痰、胸痛、脓胸（占20%）等症状，常伴有发热、乏力、食欲减退、消瘦等全身症状。X线表现无特异性，可有肺炎样、多发性结节、肺脓肿、空洞形成、胸腔积液、粟粒样病灶等征象。易发生血行播散性感染。诊断须根据患者致病诱因、上述临床及X线表现，以及痰、胸腔积液或血培养中证明有奴卡菌存在，以及除外其他原因的肺部病变而确定。

肺放线菌病国内报告例数不多，发病通常徐缓，开始表现为支气管炎症状，患者有咳嗽，咳黏液痰。当感染侵入肺部引起肺炎或脓肿时，症状加重，咳脓痰或血痰、伴有寒战、发热。可累及胸膜及胸壁。此病的临床症状、体征和胸部X线征象并无特异性，因而早期诊断不易，常被误诊为肺结核、结核性胸腔积液、肺脓肿或肺癌等。如对上述疾病在诊断上有所怀疑，对本病有所警惕，而进行真菌检查，可在痰中或胸腔积液中找到“硫磺颗粒”及培养出放线菌。

此病后期损害肋骨，产生胸壁脓肿及胸壁瘘管形成，此时诊断则较易。在瘘管分泌物中也可找到“硫磺颗粒”及放线菌。

目前在我国常见的肺真菌感染，其致病菌最多为白念珠菌与曲霉，其次为新型隐球菌。此外国内文献还有少数的肺毛霉病报道。前两种多以寄生形式存于人体内，在一定条件下继发呼吸道感染，而新型隐球菌则以原发性致病多见。呼吸道真菌病的临床表现多无规律性，肺部X线表现也形态不一，易侵犯胸膜，可通过血道、淋巴道侵犯神经系统或引起全身播散，常被误诊或漏诊。

临床上有下列一些表现时须考虑肺部真菌病的可能性：

1.老年、幼儿或体弱、营养不良的患者，长期接受广谱抗生素、糖皮质激素、放射线照射或抗肿瘤化学治疗的患者，器官移植患者，病程中出现肺部感染病征。

2.慢性呼吸道疾病如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺结核、慢性肺脓肿等经积极的抗菌药物治疗无效，或病情反而加重者。

3.肺部X线摄片呈粟粒状、斑片状、大片状或圆形块状阴影，而这些病变无特征性改变，即不似肺结核、炎症、肿瘤、寄生虫病等，经抗炎症、抗结核治疗无效或病变反而加重者。

4.经常与家禽、牲畜、稻草、土壤接触或从事酿酒工作，而出现病因未明的肺部病变者。

5.胸壁脓肿、肋骨损害及胸壁瘘管形成。

白念珠菌常侵犯支气管和肺。此种真菌常寄生于正常人的上呼吸道、消化道和皮肤上，感染常为内源性，并在上述1、2两项的致病条件下，使真菌有机会在支气管内繁殖，并进一步侵入肺内。其病程可为急性、亚急性和慢性。

症状比较复杂，一般是慢性进行性，有顽固性咳嗽，咳痰。痰的特点是量少，胶样黏稠或带有乳块状或血丝，如夹杂细菌感染则为脓样。常有发热（38～39℃）、疲乏、盗汗、脉快、纳差、呼吸困难、胸痛等症状。体检所见与其他慢性肺部感染难以区别，可出现啰音、肺实变征、肺空洞与胸腔积液征。此病可与支气管扩张、肺结核、肺脓肿、肺癌等并存。

肺白念珠菌病有下列X线征象：①斑片状阴影；②大片状阴影；③粟粒状阴影；④胸腔积液；⑤肺门淋巴结肿大，肺纹理增多；⑥空洞形成，钙化现象等。

肺白念珠菌病的诊断主要根据：①在无污染的痰液（通常嘱患者早上刷牙后用1%双氧水含漱10分钟，继用清水漱口，用力咳嗽，弃去第一口痰液、留第二、三口痰液立即送检），或纤支镜检采得的分泌物（此法取材可靠），或胸腔抽出液，多次培养分离出纯种的白念珠菌落，或胸膜活组织病理检查证明有此菌；②临床与X线检查符合此病的表现；③除外肺结核、肺肿瘤、肺脓肿及其他真菌感染（但也可与之并存）；④停用抗生素与糖皮质激素，改用抗真菌治疗，有较好的疗效。

曲霉在自然界分布甚广，一般认为与发霉的谷草、家禽（如鸡、鸭、鸽）、牲畜（牛、羊、马）等接触及酿酒等工作可得此病。肺曲霉感染可以继发于上述1、2两项的致病条件下。

肺曲霉病主要由烟曲霉引起，临床上主要有五种类型：侵袭性肺曲霉病、气管支气管曲霉病、慢性坏死性肺曲霉病、曲霉肿和变应性支气管肺曲霉病（ABPA）。参见第3.1.7节。

起病可急可缓，临床表现多为慢性咳嗽，反复咯血，症状和X线表现可多种多样。侵袭性曲霉病X线特征性改变是以胸膜为基底的多发的楔形阴影或空洞，胸部CT早期的典型表现为晕轮征（halo sign），后期为新月体征。曲霉肿表现为空洞内有可移动的团球影（曲菌球）。ABPA为上叶短暂性实变或肺不张，中央支气管囊状扩张及壁增厚征象如“戒指征”或“轨道征”。

肺曲霉病临床表现大致可区分为：①类似肺结核、肿瘤或肺脓肿的表现，X线胸片可呈现圆形阴影，有时与肺结核球、肺结核空洞、肺包虫病、肺脓肿不易区别；②反复咯血或咳出大量的泡沫痰（可带有酒味），类似支气管扩张；③急性经过类似大叶性肺炎或小叶性肺炎；④气喘发作类似喘息性支气管炎；⑤全身性多发性小脓肿，呈败血症的病象。

肺曲霉病的诊断主要根据：①有与曲霉接触的职业史。②有上述临床症状和X线改变。③真菌学检查：咳出的深部痰连续三次直接镜检见曲霉丝及芽孢，且培养得到同一型的曲霉支持肺曲霉病的诊断。病理活检发现菌丝及组织培养得到曲霉是确诊的“金标准”。④除外肺结核、肺脓肿、肺癌、支气管扩张及肺炎等疾病，但须注意肺曲霉感染也常继发于上述疾病的基础上而与之并存。⑤抗真菌药治疗有一定的疗效。

肺隐球菌病是由新型隐球菌感染引起的一种亚急性或慢性肺部真菌病。主要见于成人，约50%患者为免疫功能正常的宿主。隐球菌病以中枢神经系统感染最为常见，其次为肺部。一般认为此病首先累及肺部，如果宿主自身免疫力低下，隐球菌不能局限在肺部，就有可能发生全身播散。临床上单独肺部受累的隐球菌病并不多见，仅占全部隐球菌病的13%～20%。

本病多无症状，少数患者有干咳、咳少量黏液痰或血丝痰，咯血比较少见，常伴有胸痛、微热、乏力等症状。如有广泛性感染，则出现肺实变体征。本病的影像学表现多样，可呈：①孤立性块影：直径约2～7cm，多见于原发性肺隐球菌病（占81%）；②大片致密影伴小透亮区；③单发或多发性结节影；④单发或多发性斑片状浸润影：常为继发性肺隐球菌病；⑤弥漫性粟粒影；⑥间质性肺炎型：此型少见。⑤⑥常见于免疫功能低下者。另外也可表现为空洞、胸腔积液及肺门淋巴结肿大。影像学的表现无特异性，易与肺癌、肺转移性肿瘤、肺结核、Wegener肉芽肿等疾病相混淆，尤其是孤立性块影与肺癌不易鉴别。

肺隐球菌病的确诊可依靠痰、胸腔积液、支气管肺泡灌洗液、纤支镜病灶刷片、经皮肺穿刺涂片、脑脊液直接涂片加墨汁于光镜下检查；经纤支镜肺组织活检、经皮肺穿刺活检是有价值的确诊手段；间接免疫荧光法在血液中可找到隐球菌循环抗体；必要时行胸腔镜或开胸活检。

对有免疫功能缺陷的患者，出现呼吸道症状时，须考虑肺毛霉病的可能。临床与X线胸片均无特征性表现。X线表现不一，可为结节状影、多发性小斑片状阴影、肺炎样改变、空洞形成、胸腔积液等。反复做痰、胸腔积液等检查，必要时做肺活检，发现大量毛霉，并除外其他原因的肺部疾病，即可确定诊断。

卡氏肺囊虫以前归类为原虫，目前认为是真菌，并命名为孢子菌，侵犯人体的主要为耶氏孢子菌。主要侵犯早产儿和先天性或获得性免疫功能缺陷的人，导致条件致病性感染。健康人偶可罹患。病变绝大多数局限于肺部，主要临床表现为干咳、进行性呼吸困难、发绀，部分患者有发热。呼吸系统症状虽重，但肺部体征甚少或全无，即症状和体征分离，少数患者有肺底湿啰音。淋巴结、肝、脾可肿大。对免疫功能缺陷患者出现上述症状时，应考虑本病之可能。痰及支气管灌洗液中病原体阳性率不高。开胸活检阳性率最高，可达95%，但并发症多，危险性大。血清特殊性免疫学检查有重要诊断价值。痰和血PCR检测对诊断亦有良好价值。参见第3.1.7节。

参见第3.1.8节。

本病亦称喉比翼线虫感染，大多数患者表现为慢性咳嗽。如成虫侵蚀支气管壁，则可引起咳血痰或咯血。咯血多为少量。体重减轻常见。也有咳出鲜红色的Y形线虫而确诊。X线胸片无特异性，可表现为支气管炎或肺炎。广州曾报道三例，一起进食龟后发病，均未到过国外，可认为国内感染，纤支镜下钳出此虫而得确诊。

肺吸虫病患者都有咳嗽与咳痰，且常为早期症状，痰一般为白色黏性，如继发感染则呈黄色脓性，而锈色痰是本病特征之一（参见第12.2节）。

参见第30节。

右肺中叶综合征是由右肺中叶支气管本身病变或管腔受压狭窄，引起右肺中叶膨胀不全或不张，肺叶体积缩小的临床综合征。患者最常有的主诉为慢性咳嗽、咳痰、胸痛、发热及咯血等。如患者有反复发作的右中叶肺炎病史，右前胸中部呈实变体征，须考虑此综合征的可能。其诊断根据是：①右中叶肺不张；②阻塞性肺炎；③受压支气管狭窄；④右叶支气管旁淋巴结肿大。胸部X线检查、CT扫描及纤支镜检查对诊断有重要帮助。

成人右肺中叶综合征可发生于任何年龄与性别，但以21～30岁为多。最常见的病因为肺部炎症、恶性肿瘤和结核，其他的病因有淋巴结炎、结节病、尘肺、真菌病、支气管扩张、支气管结石、囊肿、脓痰栓、外伤、寄生虫、异物等，导致支气管狭窄或右肺中叶支气管淋巴结肿大，压迫支气管，形成压迫性肺不张，导致阻塞性肺炎及受压部位之下的支气管扩张。胸部X线照片是可靠的诊断方法。纤支镜检查可直接窥视右肺中叶开口病变的情况，支气管造影可了解支气管病变的程度与受压情况。

肺囊肿与支气管沟通则易继发感染。如有继发感染，则出现咳嗽、咳痰、发热及小量咯血等症状。肺囊肿可分为先天性及后天性两种，以前者为多见。先天性肺囊肿系因胚胎时期某一部分肺芽发育障碍，不能形成管状，其远端支气管所分泌的黏液不能排出，逐渐积聚膨胀成为囊肿。先天性肺囊肿较多在儿童期出现症状。后天性肺囊肿多因肺部炎症后，肺泡壁损害，加以小支气管黏膜因炎症使管腔部分阻塞呈活瓣样作用，空气入易出难，肺泡内压力增高而形成。多发性先天性肺囊肿常伴有支气管扩张，症状与支气管扩张相似，由于病变多位于中、上肺，引流较易，较少引起发热。X线胸片检查呈圆形透亮影，其壁菲薄而整齐；多发性者大小不一，可分布于任何肺野，但以中、上肺野较多见。

先天性肺囊肿的诊断主要根据幼年发病史、上述的临床表现以及胸部X线摄片（正位与侧位）检查。胸部CT检查对诊断也有较大帮助。

多发性先天性肺囊肿须与支气管扩张鉴别，可根据下列几点：①肺囊肿多位于上肺，痰液引流较通畅，症状较轻；支气管扩张多位于下叶，痰液易于潴留而炎症症状往往较明显；②肺囊肿常为多发性，圆形，大小可相仿；支气管扩张管腔多呈囊状或圆柱状扩张，管腔大小相差较悬殊；③肺囊肿与支气管扩张的病变范围虽常为多支段性，但肺囊肿除为多支段性外，往往也为多叶性，发病部位并无规律性；④多发性肺囊肿在X线平片上于病侧可有肺气肿与肺大疱的征象，而支气管扩张则少有这些征象。

肺囊肿继发感染时可出现大片模糊阴影，类似浸润性肺结核，但经抗生素治疗后感染较快消退，而有别于肺结核。

肺囊肿有时须与肺脓肿相区别。囊肿合并感染时，其临床症状和X线改变类似肺脓肿。肺囊肿的囊外浸润比肺脓肿少，囊内液体较多，与囊外浸润不成比例；炎症吸收后，可出现薄壁囊腔。

肺泡蛋白沉积症（PAP）是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性的富磷脂蛋白质物质的疾病。PAP属于少见病，好发于青中年，男性患病率约为女性的2倍，病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入有害气体或粉尘有关。发病大多为隐袭性，有进行性气促、咳嗽、不等量痰，痰多为黄色稠痰，少数为白色或痰中带血，罕有大量咯血。多数无发热，但可有间歇性微热，偶有高热，类似急性肺炎。多数患者有胸痛、无力、轻度体重减轻、食欲减退。少数无症状或只有轻微的呼吸道症状。体征常不明显，肺底偶闻少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。

胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变影，常有支气管充气征。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，肋膈角附近受累少见，肺容积减少不明显。HRCT可以更清晰判断肺泡充填的影像学改变，典型的PAP在HRCT上表现为肺部形态各异的斑片状实变阴影，呈磨玻璃样改变；实变部位与周围正常的肺组织分界清楚，在肺野中呈“地图样”表现。实变区小叶内和小叶间间隔增厚，围成多边形，形成所谓的“碎石路样”改变。

PAP患者如病情恶化则出现发绀、杵状指、肺气肿、自发性气胸、肺功能不全，而死于呼吸功能衰竭。轻症病例病情长期无改变，患者尚能工作，也有自行消散而痊愈者。

对于临床上表现为隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影的患者，应注意PAP的可能性，可行支气管肺泡灌洗。灌洗液呈牛奶状，放置后沉淀，脂蛋白含量高和PAS染色阳性，或经纤支镜肺活检病理诊断而确诊，必要时可行开胸肺活检。

胆固醇肺炎是以肺泡内含有大量胆固醇和胆固醇酯微粒的泡沫细胞，并继而发生肺纤维化为特征的疾病。本病临床上较少见，可继发于肺炎、肺脓肿、支气管扩张等，也可无明显诱因。起病和病程经过均缓慢。临床表现有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状。X线胸片可见有肺实质阴影或圆形块状阴影，易被误诊为肺癌、肺结核瘤或炎性假瘤等。CT扫描对提示诊断有价值，能敏感地辨别脂肪对X线特异性吸收的特性。肺组织活检可见肺泡道、肺泡腔内充满大量泡沫细胞，以及肺间质炎症，是本病的特征，有助于确定诊断。

特发性肺纤维化主要表现为慢性咳嗽、进行性呼吸困难、肺内干湿啰音、杵状指等（参见第7.2.3节）。

本病少见，起病隐袭缓慢，主要表现为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难，可有咯血（参见第7.2.3节）。

各种职业性尘肺中，硅沉着病最为重要，且危害性最大。本病的诊断根据为：①职业史（接触粉尘的性质、成分、浓度和工龄）；②肺部X线征，尘肺X线诊断和分期标准见表5-4；③临床表现等三方面的综合资料。

硅沉着病的常见症状为慢性咳嗽、气短和胸痛。咳嗽早期可不严重，常是干咳或带黏稠痰，晚期咳嗽严重，痰多，特别是合并肺结核时痰量增加并可咯血，但这些症状并无特异性。后期则有明显的肺功能不全症状。

矽酸盐肺是由于长期吸入石英化合物的粉尘所致的尘肺，以石棉肺为最常见。滑石肺、水泥尘肺也属此类。

长期吸入石棉粉尘可引起石棉肺，病情发展缓慢，发病须经7～9年或更长时间。空气中的石棉尘埃浓度愈低，则发病时间愈慢。常见症状有咳嗽、气短与胸痛。胸痛在吸气时较明显，但不经常出现，也无固定部位。痰中可发现石棉小体。此病的X线征象为肺中、下肺野呈网状纤维化阴影，杂有约1mm大小的颗粒状阴影，并有不同程度的肺气肿和胸膜增厚粘连。根据患者的职业史及X线表现，石棉肺不难与硅沉着病鉴别，两者的粉尘接触史不同，石棉肺的X线征象以双下肺网状、条索状阴影为主，而结节的成分很少。石棉肺合并肺结核比较少见，如并发肺结核也不如硅沉着病的严重。石棉肺并发肺癌者却较多。

单纯滑石粉尘的致病力较低，发病的时间较慢，一般发病在10年以上，大多数患者无明显症状。其肺部X线征象为弥散性网状纤维性变及少数边缘不清的斑点状阴影，主要分布于中、下肺野。可根据其粉尘接触史的不同，X线呈网状纤维性变为主而与硅沉着病相鉴别。

滑石肺可见于橡胶、陶瓷、化妆品等工业及滑石采矿工人。由于采用原料的成分中含有不同程度的二氧化矽，因而肺部的病理改变随之而不同，可呈混合性尘肺改变。

水泥尘肺发生较迟、发展较慢，主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰。后期有肺功能不全的表现。吸入水泥原料粉尘尤以水泥磨石车间及大窑工人比较容易致病，而成品的粉尘不易致病。X线征以网状纤维性变为主，以及散在性、密度不高、边缘不清、分布不一的小结节，后期伴有不同程度的肺气肿。

煤肺乃由于长期吸入煤尘所致，其发病年龄和工龄较晚，工龄在20年左右，进展也较缓慢，主要症状有慢性咳嗽，咳黑色痰，胸痛及气短等。咳嗽、咳痰较硅沉着病明显，呼吸功能损害较少。主要X线征象是双肺网状纤维阴影，杂有致密度较低的斑点状阴影，斑点大小约1～2mm，上述改变以中、下肺为主，后期也可出现大块状阴影。

煤肺与硅沉着病的区别根据其职业史、症状轻以及X线改变的不同而不难区别。

煤矿工人中的掘进工，其罹患的尘肺基本上属于硅沉着病一类，而井下工人（采煤工，装、运煤工）的尘肺则属于煤肺一类；另有既在岩层又在煤层工作者，可产生以煤肺为主或以硅沉着病为主的混合尘肺。

肺铁末沉着症患者一般无症状，或有不定时的气闷感、咳嗽、胸痛。X线表现为双侧中、下肺纹理增强和斑点状、从针头大至3mm大、边缘清楚、从来不融合成块状阴影，此与硅沉着病不同。肺门阴影不如硅沉着病或石棉肺的大。铁末沉着症很少并发肺结核或其他肺部炎症，劳动能力少有明显损害。其与硅沉着病的鉴别，除参考上述不同的X线征外，粉尘接触史的不同尤其重要（参见第29节）。

吸入氧化锡末可引起肺锡末沉着症，患者一般无明显症状，或有轻咳，个别患者可听到呼吸音粗糙及间断的干啰音（参见第29节）。