- 内科疾病鉴别诊断学(第6版)
- 胡品津 谢灿茂主编
- 1513字
- 2020-08-28 23:31:27
4.2 非感染性周期性发热疾病
一、结节性脂膜炎
结节性脂膜炎(Weber-Christian病)是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症,是较少见的一种变态反应性疾病。好发于青壮年女性。根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。
临床表现以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征,受累的皮肤反复发生红斑,时有压痛,并有水肿性皮下结节,损害呈多发性、对称性、成群分布、最常受累的部位是双下肢,常伴全身不适,发热与关节疼痛,亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾大及其他内脏损害,其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况,内脏受累广泛者,可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
结节性脂膜炎发热的特点:半数以上皮肤型发热可为低热、中度热或高热,热型多为间歇热或不规则热,少数为弛张热,通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降;系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,多为弛张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40℃,持续1~2周后逐渐下降。
实验室检查多为非特异性改变,白细胞总数可正常、增多或减少,血沉快。皮肤结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据。
此病可被误诊为败血症、伤寒、肺结核、颈淋巴结结核、风湿热、结节性红斑、恶性组织细胞病等。凡有发热及皮下结节的病例疑似此病时,应及时作结节活检明确诊断。
二、风湿热
风湿热有复发的倾向。
三、周期性发热综合征
周期性发热综合征是非常罕见的疾病,作此诊断时必须慎重考虑,患者自幼年即可起病,偶见于成年人,每隔数天、数周或数月发作一次。间歇期患者俨如常人,因间歇期近于规则,有时可推测其发作日期。
周期性发热综合征(PFS),具有下列共同特征:①复发性和周期性发热;②发热持续时间大多相同,少则2~8日,多则2~4周,比一般的原因不明发热时间短;③多系统炎症(滑膜、浆膜及(或)眼、皮肤等炎症表现);④自限性;⑤实验检查中急性期反应物显著升高,但始终查不到感染性病原,迄今也未查到任何自身免疫疾病的特征;⑥在无症状间歇期患者可完全正常。吲哚美辛或糖皮质激素治疗能迅速解热。
目前按照间歇期的不同形式作为分型基础:①无热间歇期固定的PFS包括周期性中性粒细胞减少症,PFAPA综合征;②无热间歇期不固定而有所变异的PFS(高IgD综合征等);③缺乏无热间歇期的PFS。
国内曾报告个别周期热病例,患者发热期间伴有关节酸痛、皮疹。白细胞增多、血沉加快等表现,反复发作周期热,各项检查均无特殊发现,未接受任何治疗,发热周期自行停止,随访22年未能弄清病因。
四、痛 风
痛风每次发作时可伴有发热。
五、恶性组织细胞病
此病偶尔可以周期性发冷发热、多汗为主要表现。
六、恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤易引起发热,文献报告可达31%~50%,且可以发热为初发症状,而此时尚无其他明显的临床表现。热型种类不一,而回归型热(周期热)约见于1/6的霍奇金淋巴瘤,具有一定的特征性。每一发热周期持续2~4周不等。
周期性发热而无浅表淋巴结肿大的恶性淋巴瘤,病变通常位于腹腔、腹膜后、纵隔等处的淋巴结或结外病变,诊断常有困难,须与其他原因的周期性发热疾病相区别。患者常有多汗、疲乏、消瘦或相应结外病变的表现,根据深部淋巴结或结外病变的部位行病灶活检方能确诊。
有报道女,51岁,周期热4年,每次发热伴有咳嗽、咳痰,抗生素治疗效果欠佳,胸部CT显示右肺中叶及左肺下叶实变,误为肺炎,后支气管镜检查肺活检示肺黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。提示少数非霍奇金淋巴瘤患者也可表现为周期性发热。
七、嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压。高血压多为阵发性,发作时可伴有体温升高、头痛、出汗等表现。国内曾有个别病例报告,以突发性间歇性发热住院多次,并疑为疟疾,最后经详细检查方证实为嗜铬细胞瘤。
(童秀珍)