第十节 西医护理及预后

一、预防护理

1．致残分析。

SLE的临床病变差异较大。

1）关节病变一般较轻，骨变化大多因为激素治疗导致骨质疏松，骨坏死，极易发生病理性骨折而出现功能障碍。

2）大部分呈亚急性发病的病人，相继出现多脏器损害，经治疗或不经治疗病情常可缓解，但在某些因素作用下可复发，如此发作与缓解交替，常需终生治疗，因此可严重影响人们的日常生活与活动。

3）少数暴发型来势凶猛，高热40℃以上，多脏器同时受累，并迅速出现功能衰竭，如不积极抢救，多在数周内死亡，危害性极大。

2．人群预防。

1）加强普查与宣传：加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。

2）提高医务人员的诊治水平：随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。

3）开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

3．个人预防。

1）一级预防：尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。

（1）保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

（2）坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质，提高机体抗病能力的重要方法，体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操，练气功，散步，打太极拳，温水擦身或温水浴等。

（3）劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施，生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。

（4）避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑，心损害，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏，复方二氧化钛软膏，10%对氨苯甲酸软膏等，其他如寒冷，X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。

（5）预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛，咳嗽等呼吸道感染症状，可选用适当的抗生素进行治疗，应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎，鼻窦炎，慢性中耳炎，龋齿等。

（6）避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视，由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病，例如青霉素，青霉胺，氯丙嗪，避孕药等，容易诱发SLE，而肼屈嗪类降压药，抗惊厥药如苯妥英，普鲁卡因胺，异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。

2）二级预防。

（1）早期诊断：SLE的早期表现，反复间断发热，关节肿痛，疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查，也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子，干扰素等，达到抑制，消除抗原的作用，进行诊断性治疗。

（2）早期治疗。

3）三级预防。

（1）患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的概率较正常人要高出数倍。

（2）坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查，在医生指导下用药，对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾衰竭，感染，狼疮性脑病，心力衰竭等更应坚持治疗。

4．护理问题。关节炎及关节疼痛；发热，疲劳不适；皮肤出现光敏感，红斑，鼻腔或口腔的黏膜溃疡，紫斑，水疱，荨麻疹以及血管神经性水肿，约有20%病人会出现雷诺现象；肾功能衰退；心肺功能减退；神经功能异常；营养不良；容易受伤，出血。

5．护理目标。减轻关节疼痛不适，降低体温，增进身心舒适感，预防皮肤病变恶化，预防肾功能恶化，维护心肺功能，增加安全设施，预防意外发生，维持适当的营养，提高抵抗力，提供精神支持。

6．护理措施。

1）保护关节，减轻关节的疼痛不适：鼓励病人多休息，但应避免固定不动，平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度，冬天宜注意关节部位的保暖。

2）降低体温，减轻发热的不适感：对于发热病人，应安排病人卧床休息，调整室温，以促进散热，如果病人没有水肿现象，则增加水分摄取量，以补充发热之水分丧失，给予冰袋使用，以降低体温。

3）保护皮肤，避免阳光照射：①保持皮肤清洁，干燥。②避免阳光直接照射，夏日出门应撑伞，对于局部暴露部位，应使用阳光滤过剂，使发生滤光作用，减少局部受刺激。③每天检查皮肤，以便发现新的病灶。④局部使用皮质类固醇软膏，以抑制炎症反应。⑤指导病人平时不可任意用药于局部病灶，洗澡水也不可过热，洗澡时避免使用肥皂，以减少对皮肤的刺激。

4）减轻局部症状。

（1）面部出现红斑者，应经常用清水洗脸，保持皮肤清洁，并用30℃左右的清水将毛巾或纱布湿敷于患处，3次/d，每次30分钟，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落，面部忌用碱性肥皂，化妆品及油膏，防止对局部皮肤刺激或引起过敏。

（2）皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养，收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。

（3）关节红，肿，热，痛明显者，可用活地龙数条，洗净加糖的浸出液湿敷，以清热消肿止痛。

（4）病人有脱发者，每周用温水洗头2次，边洗边按摩头皮。

（5）如有口腔黏膜溃疡者可选用养阴生肌散，西瓜霜等外搽，保持病人口腔卫生；如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部涂以锡类散或冰硼散等；如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。

（6）齿出血，鼻出血者用鲜茅根煎汤代茶，鼻腔出血较多，用吸收性明胶海绵压迫止血，内服生藕汁或鲜生地汁半杯至1杯，出血量多者要观察血压，心率，要补充血容量和准备输血。

（7）注意外阴清洁，每天用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴或用虎杖15g，金银花15g，煎水外洗，以防外阴黏膜糜烂。

7．预防肾功能恶化。

1）当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。

2）每天注意尿量，体重的变化，当有尿量减少，体重增加或水肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。

3）若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮，肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。

4）每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重（液体积留体内）和高血压等症状。

5）若已出现肾衰竭，则需要安排定期血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。

8．维护心肺功能，预防心肺功能衰竭。

1）随时注意生命征象及末梢循环的变化，若有血压升高，心律不齐，心包摩擦音以及肢体水肿，冰冷等情形，应迅速告诉医师，以便施行医疗处理。

2）注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半卧位，并给予氧气吸入，如果胸膜积水严重，可能会施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫，增进呼吸功能，若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。

9．安排安全措施，预防意外发生。

1）观察病人是否有行为改变，意识混乱，幻觉，妄想或情绪不稳定，抽搐等现象，若出现上述现象，应适当保护病人，以防跌倒，跌落床下或咬伤舌头等意外发生。

2）注意皮肤是否有紫斑，淤斑的迹象，平时应避免碰撞或跌伤而发生出血不止。

10．应用激素治疗的注意事项。

1）糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药，告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减。

2）积极预防感染，尤其口腔黏膜，呼吸道，泌尿系以及皮肤的感染，注意观察体温变化，加强口腔护理，早期处理口腔内的各种病变，需每天进行会阴部清洁，防止发生泌尿系逆行感染。

3）适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松。

4）注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病，对糖尿病患者应随时注意有无发生酮症。

5）观察大便颜色及胃肠道症状，定期检查大便潜血，以便早期发现消化道出血或溃疡，必要时给予氢氧化铝凝胶，保护胃黏膜。

6）糖皮质激素易引发精神及神经症状，如有发生需减药量，加强安全措施，专人看护，防止意外伤害。

7）大剂量激素冲击治疗前，应向患者交代治疗期间应注意的事项，治疗中注意掌握输液滴速，观察心律变化，防止输液速度过快，引起心力衰竭。

11．补充营养：病人若未出现肾衰竭症状，应鼓励病人摄取均衡饮食，而且每天摄取适当的水分，如果病人已出现肾衰竭症状，则应限制蛋白质，含钾食物以及盐、水分的摄取量，以免代谢产物增加及水分滞留而加重身体的不适。

12．给予精神及情绪上的支持：由于SLE常同时侵犯全身各器官，在发病后病人常有病重感，且病程很长，可能缠绵多年，因此，护理人员平时除了应多给予关怀外，也应给予精神上的鼓励，尽量避免任意在病人面前反复使用“狼疮”一词，以免增加病人的恐惧。

二、系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别诊断

系统性红斑狼疮（SLE）应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、其他结缔组织病、药物性狼疮等相鉴别。

三、系统性红斑狼疮（SLE）病情的判断

疾病的严重性：依据受累器官的部位和程度，出现脑受累表明病变严重；出现肾脏病变者，严重性高于仅有发热、皮疹者。

并发症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。

轻型：发热、皮疹、关节炎、雷诺现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。

重型：具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、浆膜腔大量积液等。

SLE活动指数（systemic lupus erythematosus disease activity index, SLEDAI）是国际上最为常用的活动性判断标准，其理论总积分为105分，但实际绝大多数病人积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。

四、系统性红斑狼疮（SLE）的临床治疗原则

1）早发现，早治疗。

2）初次彻底治疗，使之不再复发。

3）治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药物的不良反应。

4）定期检查，维持治疗。

5）病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会活动及提高生活质量。SLEDAI积分对SLE病情的判断：0～4分基本无活动；5～9分轻度活动；10～14分中度活动；≥15分重度活动。

五、系统性红斑狼疮（SLE）一般治疗的注意事项

1）心理治疗。

2）急性活动期卧床休息，避免过劳。

3）及早发现和治疗感染。

4）避免阳光暴晒和紫外线照射。

5）缓解期才可做防疫注射。

6）避免使用可能诱发狼疮的药物，如青霉素，磺胺类，保泰松，金制剂等药物，容易诱发红斑狼疮症状；肼屈嗪，普鲁卡因胺，氯丙嗪，甲基多巴，异烟肼等容易引起狼疮样综合征。患者应尽量避免使用这些药物。

六、系统性红斑狼疮（SLE）的药物治疗种类

轻型系统性红斑狼疮（SLE）治疗药物包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、抗疟药、局部糖皮质激素、小剂量糖皮质激素、必要时免疫抑制药。重型SLE治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制药（环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等）。

七、系统性红斑狼疮（SLE）的激素治疗详细方案

激素是治疗SLE的首选用药，激素的使用应个体化。

通常早晨1次口服，如病情无改善，可将每日泼尼松量分2～3次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象者，可以使用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500～1000mg, qd，连续3d为1疗程，疗程间隔期5～30d，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。最大剂量一般不超过60mg·d-1。

糖皮质激素不良反应：向心性肥胖、皮肤变薄、血糖增高、血脂增高、高血压、诱发感染、诱发和加重溃疡、股骨头无菌性坏死、骨质疏松及病理性骨折等。减少激素的不良反应：晨起一次顿服；加服保护胃黏膜药物；使用短效激素：如泼尼松；同时使用钙剂及维生素D；适度增加运动。在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60～80mg·d-1）有时可挽救生命，但应用2～3个月后肯定会出现不良反应，为避免激素不良反应，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1～2周，重症病人一般需4～6周。应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：①病情已控制；②对糖皮质激素治疗无反应；③出现严重毒副反应；④出现机会菌感染不能控制等。

八、系统性红斑狼疮（SLE）的免疫抑制药治疗方案

免疫抑制药有利于更好控制系统性红斑狼疮（SLE）活动，减少系统性红斑狼疮（SLE）的暴发，减少激素的用量。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、羟氯喹、白芍总苷、环孢素、雷公藤总苷等。

环磷酰胺用法为10～16mg·kg-1静脉滴注，每4周冲击1次，冲击6次，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年停止冲击。主要不良反应为骨髓抑制（主要是白细胞下降，一般冲击后10d左右白细胞最低。应定期查血象，一旦出现抑制，易出现3系下降。冲击治疗造成的白细胞下降易恢复）、胃肠道反应、脱发、性腺抑制、肝损害、出血性膀胱炎等。

硫唑嘌呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～2.5mg·kg-1·d-1，常用剂量50～100mg·d-1。不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。

甲氨蝶呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，多适用于SLE合并慢性肾功能不全。剂量为1.5～2.0g·d-1。骨髓、肝功抑制小，对肾损害小。主要不良反应为白细胞减低，感染及性腺抑制（发生率较环磷酰胺低）。

来氟米特能维持缓解狼疮性肾炎，减少尿蛋白，稳定肾脏功能，减少复发；同时还能逆转部分患者的肾脏病理，对难治性狼疮性肾炎仍然有效，安全性良好。初始剂量为40～60mg·d-1，分2～3次服用，2～3d后改为20mg·d-1维持。其不良反应作用为白细胞减低及感染。

当SLE有光过敏、皮疹（亚急性、慢性）效果好，羟氯喹为首选用药。并可应用于SLE缓解期治疗，减少SLE复发。用法为0.2～0.4g·d-1，分1～2次服用。不良反应包括：中枢神经系统反应、神经肌肉反应、眼反应、皮肤反应、血液学反应、肠胃道反应、体重减轻等。许多不良反应不是很严重的，例如视觉模糊多数是睫状体调节障碍所致，该反应具剂量相关性，停药后可以逆转。但如果出现视网膜病变或视野缺损，就不能再服用本药了。在治疗过程中，这些不良反应可以通过定期的临床监测加以避免。

白芍总苷该药是目前抗风湿用药中唯一一种具有保肝作用的抗风湿药，安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、育龄期妇女、肝功能不好者。不良反应为偶有软便，不需处理，可以自行消失。可以口服复合维生素B20mg, tid，以缓解症状。

环孢素对狼疮性肾炎（特别是V型狼疮肾炎）有效，环孢素剂量3～5mg·kg-1·d-1，分2次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。

雷公藤总苷用法为每次20mg, tid，病情控制后可减量或间歇疗法，1个月为1疗程，对本病有一定疗效。不良反应较大，主要包括性腺的抑制、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。

九、免疫球蛋白

系统性红斑狼疮（SLE）继发血小板减少，重症SLE中与甲泼尼松冲击联合，重症狼疮合并感染，狼疮患者血浆置换后替补治疗。不作为首选，可作为辅助手段。0.4g·kg-1·d-1，静脉滴注，连用3～5d为1疗程。

十、系统性红斑狼疮（SLE）的血浆置换及免疫吸附治疗

1．干细胞移植。接受骨髓造血干细胞或间充质干细胞治疗后，大部分难治性狼疮患者可以减轻疾病的活动，改善血清标志物，稳定或逆转器官功能的恶化，显示干细胞移植可能是治疗难治性LN的有效手段。

2．常用系统性红斑狼疮（SLE）的治疗方案。

1）病情稳定（SLEDAI0～4分）：维持治疗。

2）病情轻度活动（SLEDAI5～9分）：泼尼松0.5mg·kg-1·d-（1最大剂量≤40mg·d-1）4周，继以每周规律减量2.5mg至10mg·d-1维持；或糖皮质激素+羟氯喹400mg·d-1；或糖皮质激素+甲氨蝶呤0.3mg·kg-1每周（每周最大剂量≤20mg）；或糖皮质激素+来氟米特20mg·d-1。

3）病情中度活动（SLEDAI10～14分）：糖皮质激素+环磷酰胺：泼尼松1mg·kg-1·d-1（最大剂量≤60mg·d-1）4周，继以规律减量（每周减-5mg至40mg·d-1或每周减-2.5mg至10mg·d-1）维持，环磷酰胺750mg·m-2连用4周后每周400mg静脉注射或100mg·d-1的口服治疗；或糖皮质激素+霉酚酸酯30mg·kg-1·d-1（最大剂量≤2000mg·d-1）。

4）病情重度活动（SLEDAI ≥15分）：小剂量糖皮质激素冲击（甲泼尼龙200mg·d-1连用3d）或大剂量糖皮质激素冲击（甲泼尼龙1000mg·d-1）+环磷酰胺，继以按照病情中度活动治疗方案治疗。

2．并发症。

1）过敏。本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类，头孢菌素类，磺胺类，雌激素，普鲁卡因胺，苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。部分病例对一些食品容易发生过敏，对病情的危害性与上述药物基本相似，特别是对动物性肉食容易发生过敏，如狗肉，马肉，羊肉等，故应告诫患者谨慎食用，以免恶化病情。

2）感染。是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素，易感染的原因与长期接受免疫抑制剂，尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关，肺炎，肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症，致病菌可为金黄色葡萄球菌，奴卡菌，大肠杆菌，变形杆菌，结核菌，隐球菌及病毒等。

3）狼疮危象的治疗。治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者渡过危象。后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

4）妊娠生育。过去妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上、细胞毒免疫抑制剂（CTX、MTX等）停药半年，激素仅需小剂量时怀孕，配合大剂量维生素营养支撑，多数能安全地妊娠和生育。非缓解期的SLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险。因此不推荐病情不稳定的情况下怀孕。SLE患者妊娠后，需要产科和风湿科双方共同随访。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林（50～100mg），和（或）低分子肝素抗凝防止流产或死胎的发生。

3．预后。近年来由于诊断技术和治疗技术及方法的不断进步，许多患者得到了早期诊断和积极有效的治疗，预后大为改观，系统性红斑狼疮的死亡病例中，合并感染，肾衰竭，中枢神经病变约各占1/3，由于系统性红斑狼疮长期应用激素和免疫抑制剂治疗，近年报告死于感染者有上升趋势。病人的存活时间取决于受累的脏器及其受累的程度，但大多数病人经及时合理的治疗后可存活10年以上，与过去相比，SLE的预后已显著提高，1年存活率96%,5年存活率由20世纪70年代的70.9%上升到94%,10年生存率亦在82%～90%以上，急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮和急性狼疮性肾炎者；其次为慢性肾功能不全、肾衰竭，药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，包括冠状动脉粥样硬化性心脏病、中枢神经系统病变及心力衰竭，是SLE远期死亡的主要原因。血肌酐增高、持续性尿蛋白≥3.5g/24h、肾脏病理慢性指数高等是狼疮性肾炎预后不良的指征。