- 儿童抽动障碍(第2版)
- 刘智胜编著
- 3357字
- 2021-04-16 17:16:18
第三节 抽 动
抽动障碍始自儿童、青少年,以慢性、波动性、多发性的运动性抽动(motor tics)伴有发声性抽动(vocal tics)为主要临床特征。本病抽动症状通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上、下肢。不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序,即抽动通常是从面上部(眨眼等)开始,接下来是面下部(歪嘴等)及颈、肩部抽动,然后是躯干及下肢抽动。呈现这种规律的原因被认为缘于面部负责表达各种内心感情的表情活动,且面部肌肉本身的运动又有种种互异的变化。抽动表现形式多样化,可以有各种各样的运动性或发声性抽动。随着时间的推移,可出现种种复杂的、形态奇特的复杂抽动动作。抽动症状的频度和强度在病程中呈现出波动性特征,常常起伏波动,时好时坏,可以暂时或长期自然缓解,也可以因某些诱因而使抽动症状加重或减轻。抽动形式可以改变“换来换去”,可以从一种形式转变为另一种形式,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上又出现新的抽动症状,抽动越来越多样化。有些患儿对自己所表现出的抽动症状深为苦恼,为避免别人的耻笑或家长的指责,有时当出现抽动或发声后,迅速做一另外的动作企图掩饰,结果反而又出现一些复杂的动作。一般而言,抽动并非绝对无法克制下来,但是就好像想克制打喷嚏一样,也许可以暂时压抑住,却无法达到持续克制的效果;要不然就是勉强压抑下来,却令人非常难受。抽动障碍患儿的这种能主动抑制抽动的特征,可用于区别其他不自主运动如舞蹈病、肌张力不全、手足徐动症等。
一、 运动性抽动
本病临床特征为突然的、快速的、无目的、不自主的、重复的肌肉抽动。其中运动性抽动症状通常始于头面部,症状较轻,以后逐渐加重,累及部位可以沿头面部-颈部-肩部-上肢-躯干-下肢的顺序发展,部位可为单个部位或多个部位。运动性抽动根据涉及肌群范围、特征性及严重性分为简单运动性抽动和复杂运动性抽动。简单运动性抽动为突然发生的、短暂、重复无目的动作,通常是一个或几个较小的肌群受累,常常是暴发,平均时间为1~3秒,其与复杂运动性抽动有时难于区别,但突然的特点是可以识别的。复杂运动性抽动较慢,似有目的性,包括多组肌群受累,并可持续较长时间。
在简单运动性抽动中,以面部抽动多见,表现为眨眼、斜眼、皱眉、扬眉、张口、伸舌、噘嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等;头颈肩部抽动表现为点头、仰头、摇头、转头、斜颈、耸肩等;上肢抽动表现为搓手、握拳、甩手、举臂、伸展或内旋手臂等;下肢抽动表现为踢腿、伸腿、抖腿、踮脚、蹬足、伸膝、屈膝、伸髋、屈髋等;躯干抽动表现为挺胸、收腹、扭腰等。简单运动性抽动的累积终生症状(cumulative lifetime symptoms),即终生患病率(lifetime prevalence)为:面部抽动者94%~97%,头、颈和肩抽动者89%~92%,上肢抽动者51%~81%,下肢抽动者40%~55%以及躯干抽动者41%~54%。抽动发生的部位、频率与相应大脑皮层运动功能代表区的范围及与病程长短有关。
抽动障碍患者通常表现出多样化的复杂运动性抽动。当突然的抽动似为有目的自发动作且以共济的方式连续发生时,这些复杂性协调动作的联合,为复杂运动性抽动的表现。可将复杂运动性抽动看作是缓慢的、似有目的的行为动作,如模仿行为、猥亵行为等。通常认为所谓复杂运动性抽动是缘于某些肌群不自主抽动(简单运动性抽动)与主观掩饰之间交织的结果,复杂运动性抽动中夹杂着主观掩饰成分。例如患儿面部发生轻微抽动时,可能通过面部表情的“夸张”动作来掩饰症状,多次发生后,面部表情肌不自主抽动与主观掩饰的表情交织出现,导致了面部复杂抽动的“鬼脸”样症状。又例如在坐姿时为了掩饰面部及颈部的抽动,在发作时患儿下颌突然触膝,手指抽动时则用旋扭手指及旋转上臂加以掩饰,下肢抽动时则以用力跺脚来掩饰等。从而出现较为复杂、陌生古怪的动作,如旋扭手指、用拳击胸、四肢甩动、刺戳动作、下颌触膝、跺脚、踢腿、蹲下、靠膝、跪姿、走路转圈……这些五花八门、难以罗列的复杂运动性抽动,被认为是缘于为了克服或掩饰所表现的简单运动性抽动症状所致。掩饰的动作比实际抽动的动作幅度要大,由于这些掩饰动作与不自主抽动动作的交织,使抽动症状复杂多样,到后期表现更为明显和严重。
复杂运动性抽动的终生患病率为7%~68.5%。最常见的包括接触为38%~61%,敲打为35%~36%,跳为28%,嗅手为12%,嗅物体为11%,跺脚为9%和蹲下为7%等。Caine等研究表明,61%的抽动障碍患者有手的复杂运动性抽动以及27%的抽动障碍患者有脚的复杂运动性抽动。至于模仿行为占11%~35%。
无论是简单运动性抽动或复杂运动性抽动,在短时间内可控制不发作,但坚持时间不长,随后又频繁发生。虽然发作形式多样,但一般不影响日常生活,例如不会因咧嘴的动作影响吃饭;不会因甩手的动作影响写字。
二、 发声性抽动
发声性抽动(vocal tics)分为简单发声性抽动和复杂发声性抽动。前者常表现为反复发出似动物的叫声、哼声、清嗓声等;后者常表现为反复发出似有意义的语词声,包括秽语、模仿言语及重复言语。
所有Tourett综合征患者最终均出现发声性抽动。大部分患者是先出现运动性抽动,以后才出现发声性抽动;也有部分病例以运动性抽动和发声性抽动同时起病。发声性抽动常出现在病程的1~2年之后,即运动性抽动发生后的1~2年才表现出发声性抽动。发声性抽动也可与运动性抽动同时发生或者先于运动性抽动发生。发声性抽动普遍具有口齿不清,鼻音及语言延迟、音调的强弱不均等特点。每在交谈中发生,尤其在句子的末尾和欲停顿时。为了纠正或掩饰所出现的语言障碍,患儿常提高音调,以喧闹声、嘈杂音喊出障碍部分,呈现高音调、多变的喧闹、嘈杂音。引起发声性抽动最常见的部位是喉部,抽动时呈爆破声、呼噜声、咳嗽声、清喉声或发出啊啊、吭吭、喔喔、吼叫等声音;其次是舌肌抽动,发出咂舌声、“咔嗒”、“滴答”、“嘶嘶”、“嘘”、“吱”或“嘎”声等;鼻部抽动呈现喷鼻声、吸鼻声、气喘声或嗤之以鼻状的发声动作或哽咽声等;膈肌抽动表现为阵发性吸气样动作等。发声性抽动容易在讲不常用的词语之前发生,包括逻辑类文字、否定类字词及带有强烈情绪色彩的恶意言词之前等,尤其是涉及与人或性有关的文字时,抽动发作最为频繁和加重。约1/3的抽动障碍患者由于脆弱或紧张,常以特殊方式变换表达的字词,呈现单调、生硬语气或只言片语,结果正常语言节律、韵律缺乏,表现为断断续续、粗糙的或突然听不到的耳语声,甚至有时仅能观察到患者表达该字词的动作,听不到语言声,对此,患者唯恐表达不清而语言重复、犹豫产生了重复语言,被认为与复杂的膈肌、腹肌急速地抽动、收缩有关。
当不自主的发声性抽动呈现为复杂的“唠叨”样或咒骂声时即为秽语(coprolalia)。其特点往往发生在最不适宜的地点和场合,以罕见的抑扬顿挫,无礼方式、大声地表达淫秽字语。秽语不同于在社交中过度使用的脏话,要与因愤怒而骂人区别开,它的发生并无任何相应的刺激。秽语常以大声突然形式出现,有时发音含糊不清,常在两个句子中间暴发,有时一遍又一遍重复相同的污秽词句。多见于交谈的初始或结尾时,内容涉及性交配、排泄及亵渎宗教词语等。国外有人用计算机模拟抽动障碍中秽语的形式,分析发现秽语概率发生最多的原因可能与“脑功能短环行路”有关,使类似秽语的相关文字高概率系列出现,产生多量秽语词汇。本病患者常有良好的自知力,但难以自制,因此常自行修改或乔装字语,解脱难堪,偶尔表达出的秽语呈连串脏话。相似的还有精神性秽语和秽语行为,前者系头脑内重复思索某个秽语词,未表达出来;后者指“秽语手势”替代或发泄欲望之行为,其手势表现的方式或姿态与个体的文化教养有关。
有部分抽动障碍患者出现模仿现象,最常见的模仿形式是模仿人类的语言现象,还有模仿动物的鼻音、叫声、电视中特殊的声响等。还有的是重复叫唤会话的整个句子或重复叫唤自己的名字。也有人反复执行愚昧诙谐的动作如致意性接吻,呱呱叫,自发地反复出现象征胜利的“V”形手势等。
简单发声性抽动的终生患病率为98.5%。秽语的终生患病率各国报道差异较大,如美国为58%~60%,英国为33%~39%,荷兰为36%,丹麦为26%以及日本为4%,这可能反映了文化差异。我们观察的病例中有28%出现秽语。秽语的出现通常比较晚,抽动障碍起病后平均4~7年才出现秽语。Erenberg等对200例抽动障碍患儿研究发现,仅8%表现秽语,并且发现秽语在重症抽动障碍患儿中多见。模仿言语的终身患病率为20%~46%。6%~15%的抽动障碍患者表现有重复言语。