Brugada综合征（Brugada syndrome）

Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。患者的心脏结构多正常，心电图具有特征性的“三联征”：右束支阻滞、右胸导联（V₁～V₃）S-T段呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8∶1，发病年龄多数在30～40岁。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高。

【诊断要点】

① 有不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史。

② 心脏结构正常，超声心动图、运动试验、冠脉造影检查多无异常。

③ 心内电生理检查多可诱发多形性室速或室颤。

④ 典型心电图表现：特征性右胸导联（V₁～V₃）S-T段呈下斜形或马鞍形抬高，伴有或不伴有右束支阻滞。50%病例静态心电图呈隐匿型，必须行钠通道阻滞剂激发试验才能明确诊断。

⑤ 基因学诊断：心脏钠通道基因（SCN5A）的α亚单位突变。

【治疗原则】

（1）植入型心脏复律除颤器：是目前唯一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。

（2）药物辅助：防止室颤的发生，减少患者猝死率。

① 阻断瞬时外向钾电流，预防室颤电风暴：奎尼丁。

② 预防室性心律失常发作：异丙肾上腺素，西洛他唑。

【可选药物】