第二节 系统性红斑狼疮

123.系统性红斑狼疮的定义是什么?
系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身多个系统的自身免疫性疾病,血清中出现多种自身抗体,并有明显的免疫紊乱。
124.系统性红斑狼疮的病因有哪些?
系统性红斑狼疮的病因尚不明确,目前一般认为是多因素的,其发病与遗传、雌激素水平、紫外线照射、某些药物(如肼屈嗪和异烟肼)以及食物、感染等多种因素有关。
125.系统性红斑狼疮的临床表现是什么?
(1)全身症状:发热、体重下降、疲倦乏力。
(2)皮肤、黏膜:80%患者有皮肤、黏膜的损害,呈对称性,包括皮肤红斑,手指末端和指甲周围皮肤红斑,手掌尤其小鱼际部位有斑点状红斑、盘状红斑,面部有蝶形红斑。紫癜、网状红斑以下肢为多见。
(3)雷诺现象。
(4)口腔溃疡,指端和其他部位溃疡、坏疽。
(5)弥漫或斑秃状脱发(狼疮发)。
(6)肌肉和骨关节:85%关节受累,为多对称性、游走性关节疼痛,不伴骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。40%肌肉受累,表现为肌痛和肌无力。
(7)肾脏病变:肾活检几乎100%患者肾脏均有病理改变,狼疮肾炎对SLE预后影响甚大,肾衰竭是SLE的主要死亡原因。
(8)心脏:约10%的患者可累及心肌,表现为心肌炎,也可累及心包及心内膜。
(9)肺部表现:急性狼疮性肺炎、慢性狼疮性肺炎,可发展为肺间质纤维化。
(10)消化系统:可出现急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎及由于肠壁或肠系膜血管炎造成的胃肠道出血、坏死、穿孔、肠梗阻等。
(11)血液系统:SLE常出现贫血、白细胞减少和血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。
(12)神经系统:约20%患者有神经系统损害,可累及神经系统任何部位,以脑受累最多见,称为狼疮脑病,提示病变活动病情危重,预后不良,表现为各种精神异常,癫痫发作,甚至发生昏迷、外周神经病变等。
126.系统性红斑狼疮的常见皮肤黏膜病变有哪些?
(1)皮肤病变:
发病率为55%~85%,28%的系统性红斑狼疮患者皮损早于其他系统损害,出现皮损至确诊SLE的最长间隔可达14年。皮肤病变常为本病的首发表现,表现为颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑、光过敏及荨麻疹等。
(2)黏膜病变:
常表现为口腔黏膜溃疡,少数为阴部溃疡、鼻中隔糜烂。
(3)脱发:
较常见,表现为毛发干枯、易断,广泛脱落。
(4)血管性皮肤病变:
包括甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑等。
127.何谓光过敏?
光过敏指经紫外线照射(如日晒)后,暴露部位的皮肤出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹,伴灼热、痒痛感。有时可出现多形红斑、固定性荨麻疹和盘状红斑。皮肤病变的严重程度与光照射的强度、距离及照射时间成正比。光过敏见于约半数系统性红斑狼疮患者,但对于诊断SLE无特异性。
128.狼疮脑病的临床表现有哪些?
狼疮脑病的临床表现多种多样,主要包括神经症状和精神症状。神经系统损害以癫痫最常见,其次是脑血管病、颅神经麻痹、颅内高压、无菌性脑膜炎及横贯性脊髓膜炎等。在狼疮起病的最初5年,脑血管意外的发病率很高,第一年可达6.6%,抗磷脂抗体阳性的患者更易发生,约10%狼疮脑病的患者有颅神经异常。精神异常主要表现为精神病样反应,如视听幻觉、妄想、木僵、恐惧、被控制感;器质性脑病综合征表现为意识障碍,定向力减退、注意力涣散、记忆力差、行为异常等;情感障碍及神经质反应,如轻躁狂、抑郁、焦虑、癔症、疑病等。
129.系统性红斑狼疮患者使用非甾体消炎药的适应证及注意事项是什么?
无论轻型或重型SLE都经常要用到非甾体消炎药,主要作用是抗炎、镇痛和退热等,但非甾体消炎药无免疫抑制作用,所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。对狼疮肾病患者使用非甾体消炎药尤其要慎重。非甾体消炎药对消化系统也可造成不良反应,表现为恶心、呕吐、食欲减退,重者还有消化性溃疡、出血及胃肠穿。
130.妊娠对系统性红斑狼疮患者的影响有哪些?
妊娠中SLE病情可出现恶化、缓解或无影响,观点多不统一。但多数观点支持妊娠及分娩可加重SLE,恶化因素有:①与SLE临床分型有关;②妊娠前病情活动或缓解不足3年者恶化率高;③未进行治疗及免疫监测者恶化率高;④病情活动治疗期短,妊娠期易恶化。SLE是累及全身多个系统的自身免疫性疾病,血清中出现多种自身抗体,妊娠时由于体内性激素的变化,尤其是雌激素水平的升高,使免疫反应持续紊乱,从而加重病情。
131.系统性红斑狼疮患者的主要护理问题及护理目标有哪些?
(1)主要护理问题
1)皮肤、黏膜完整性受损:
与血管炎性反应有关。
2)体温过高:
与病情活动或感染有关。
3)疼痛:
与关节病变有关。
4)口腔黏膜受损:
与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
5)自我形象紊乱:
与容貌、体型改变有关。
6)有感染的风险:
与大量使用激素及免疫抑制剂有关。
7)焦虑:
与疾病久治不愈,自我形象紊乱有关。
8)知识缺乏:
缺乏疾病治疗、用药和自我护理知识。
(2)护理目标
1)保持皮肤、黏膜完整,患者学会皮肤自护方法。
2)体温恢复正常,患者感觉舒适。
3)患者水肿减轻或消失,出入量平衡。
4)主诉疼痛减轻或消除,能运用有效方法减轻或消除疼痛。
5)积极控制感染或预防感染。
6)焦虑减轻,能积极配合治疗护理。
7)了解疾病知识及自我护理要点。
132.系统性红斑狼疮患者的一般护理措施有哪些?
(1)病情观察:
严密观察病情变化,定时巡视,做好护理记录。注意观察患者意识、面色、生命体征等情况,有肾功能损害者,注意观察血压、24小时出入量、体温、脉搏、呼吸、心率等变化,出现病情变化时应及时报告医生并做好相应的处理。
(2)皮肤护理
1)光过敏者勿阳光照射,外出宜用避阳伞或戴宽沿帽,穿长袖衣和长裤,保持皮肤清洁、干燥。
2)给予足够的营养和水分。
3)对卧床患者应按摩骨隆突处,定时翻身,并提供气圈、气垫等减压设备。
4)避免皮肤接触刺激性物品,避免接触某些化学制品如厨房清洁剂、去垢剂等,正确使用护肤品。
5)指导患者避免引起脱发加重的因素,如染发、烫发等,减少洗发次数,建议患者脱发时剪成短发,可应用头巾、帽子、假发等。
(3)饮食护理
1)多食牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食,给予低脂肪、低盐、低糖、富含维生素的饮食,补充钙质,防止糖皮质激素造成骨质疏松。
2)忌食无花果、芹菜、苜蓿、蘑菇、烟熏食物、海产类,少食辛辣食品。
3)戒除烟酒。
4)肾功能不全时给予低盐、低蛋白饮食,心力衰竭时给予低盐、少量易消化清淡饮食,有胃肠道症状者给予低脂、无渣饮食,对消化道出血者暂予禁食。
(4)口腔护理
1)保持口腔清洁。
2)有口腔溃疡者可用冰水或利多卡因溶液含漱止痛,可用锡类散等涂敷促进愈合。
(5)休息与环境
1)急性活动期患者应卧床休息,慢性期或病情稳定的患者应注意劳逸结合,避免精神创伤,少去公共场所。
2)保持病室安静、空气流通、温度和湿度适宜,灯光柔和,避免阳光直接照射床位。
3)有关节疼痛时协助患者采取最佳体位以减轻疼痛,并注意使关节处于功能位,指导患者使用控制疼痛的方法,如放松、分散注意力等。
(6)心理护理
1)系统性红斑狼疮患者由于长期患病,容易产生悲观、消极情绪,并为前途命运担忧,护理人员应该帮助患者树立战胜疾病的信心,解除其思想顾虑,使其产生信任感和安全感,帮助患者建立有利于治疗的最佳心理状态,积极配合治疗。
2)与家庭成员沟通,作为家庭成员应多关心患者,切勿歧视或有不耐烦的情绪而影响患者,避免对他们的精神刺激,使患者保持良好的心情,为他们营造一个温暖舒适的家庭环境,让他们树立信心,战胜疾病。
133.系统性红斑狼疮系统损害的护理有哪些?
续表
134.环磷酰胺(CTX)冲击治疗的观察和护理有哪些?
续表
135.系统性红斑狼疮患者的出院宣教内容有哪些?
(1)心理指导:指导家庭成员多与患者交谈,陪患者参加一些社会活动,保持心情愉悦,建立积极对抗疾病的信念,以最佳的心理状态配合治疗。
(2)药物:遵医嘱坚持正确服药,向患者说明药物的副作用是暂时的,随着药物的减量,这些副作用会有所减轻。向患者讲解药物的作用机制及药物的名称、剂量、用药方法和可能发生的副作用,不可随意减量或停药,应避免使用易诱发或加重SLE的药物。
(3)饮食:宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物。水肿伴蛋白尿者若肾功能正常可给予低盐、优质高蛋白饮食;肾功能受损者,应限制蛋白质的摄入。少食或不食具有增强光敏感作用的食物,如芹菜、无花果、蘑菇、苜蓿等,避免吃辛辣、烟熏食物。低钾时补充含钾的食物,如香蕉、橘子等,高钾时应避免食用,注意补充钙质,不要吸烟和饮酒。
(4)日常自我护理:学会自我病情监测,病情变化时,及时就医。避免日光直接照射皮肤,外出穿长衣长裤,戴宽边帽或打伞,戴墨镜,注意保暖,尽量少去公共场所,避免劳累、受寒、感冒等,生活有规律,避免熬夜。病情稳定期可进行适当的体育活动,如气功、散步、打太极拳等,避免劳累。不接触某些化学制品,必要时戴手套,正确使用护肤品。
(5)自我监测:学会自我监测病情,发现异常及时就医,育龄期妇女在病情活跃期注意避孕,病情稳定可在医生指导下生育。
(6)门诊随访,定期复查。
136.系统性红斑狼疮的发病机制是什么?★
系统性红斑狼疮的发病与多种因素有关,遗传、环境、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T淋巴细胞减少、B细胞过度增生等,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)等机体的多系统损害。
137.系统性红斑狼疮的辅助检查有哪些?★
(1)血象:血小板、白细胞。
(2)抗核抗体对SLE的诊断具有敏感度高、特异性低的特点,是SLE的筛查试验;抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。90%以上的患者血清中抗核抗体阳性,65%患者的抗双链DNA抗体阳性,30%患者的抗Sm抗体阳性。
138.治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些?★
(1)环磷酰胺:
口服每日1.0~2.5mg/kg;静脉注射200mg/次,3次/周。
(2)硫唑嘌呤:
口服每日1~4mg/kg,疗效较CTX差,但副作用小。
(3)环孢素A:
口服每日3~5mg/kg。
(4)甲氨蝶呤:
一般用量为10~20mg/w,静脉注射或口服。
(5)雷公藤多苷:
一般用量为10~20mg/次,2~3次/日。
139.何谓狼疮发?★
在SLE患者中,脱发是普遍且有特征性的临床表现,不仅可发生于头发,也可发生于眉毛、睫毛及体毛。脱发可以分为三种类型:即瘢痕型脱发、弥漫性脱发和“狼疮发”。瘢痕型脱发多见于盘状红斑损害;弥漫性脱发最常见,可持续超过3个月,又称为静止性脱发;“狼疮发”常出现在SLE患者的疾病活动期。
140.何谓盘状红斑?★
少数系统性红斑狼疮患者可出现盘状红斑,表现为面、颈、耳、手臂、前胸及颈前“V”字区等暴露部位的红色圆形、环状或不规则丘疹,绿豆至黄豆大小,表面覆盖有鳞屑,愈后留有色素沉着和瘢痕,其中心萎缩。皮疹周围稍高于中心,因此,成为盘状红斑。
141.何谓颊部红斑?★
约半数SLE患者可以发生颊部红斑,多数为首发症状,表现为面颊部的水肿性红斑,可扩展至鼻背,形成蝴蝶斑(蝶形红斑),痊愈后留有色素沉着,不遗留瘢痕,可反复发作。蝴蝶斑对于SLE有诊断意义。
142.系统性红斑狼疮的血管炎性皮肤病变有哪些?★
系统性红斑狼疮的血管炎性皮肤病变主要是血管炎或血管痉挛所致,约半数SLE患者可出现血管炎性皮肤病变。
(1)甲周红斑:
发病率为10%~50%,是由甲基底部弯曲的血管扩张所致,同时合并片状出血。
(2)雷诺现象:
较为常见。在寒冷、情绪变化和吸烟等诱发因素作用下,指(趾)小动脉收缩,导致组织缺氧,引起甲床、指(趾)苍白、疼痛,进而因组织缺血,导致上述部位变紫,继之逐渐变红。发作时间自数分钟至数小时不等,持续时间过长可发生肢体坏疽。
(3)血管炎性皮肤病变:
见于少数SLE患者,可表现为出血点、隆起紫癜、无瘙痒的荨麻疹、结节、大疱、溃疡、手指及指端的红色压痛性坚硬斑片等。
(4)网状青斑及白斑:
见于少数患者,表现为上下肢皮肤表面特征性紫红色网状斑点,压之褪色,常于寒冷环境下出现。
143.系统性红斑狼疮的心血管系统损害有哪些?★
系统性红斑狼疮心血管受累发病率约为50%,心脏各部位均可受累。
(1)心包炎:在心脏病变中最常见,多发生在SLE病情活动期,一般为少量心包积液,少数可因大量心包积液出现胸闷、呼吸困难。
(2)心肌炎:心动过速、心律不齐、心脏扩大乃至肾功能不全等。
(3)心内膜病变。
(4)冠状动脉病变。
(5)继发性高血压。
144.何谓狼疮肺炎?系统性红斑狼疮的呼吸系统损害有哪些?★
约半数系统性红斑狼疮患者可发生呼吸系统病变,其中肺部的非感染性浸润性病变,称为狼疮肺炎。分为急、慢性狼疮肺炎,预后差。SLE的呼吸系统损害包括:
(1)胸膜炎:
最常见的呼吸系统疾病,发病率约为50%。
(2)狼疮肺炎:
急性狼疮肺炎:起病急,预后差,但较为少见,表现为发热、干咳、呼吸困难、湿啰音、血气分析提示低氧血症,肺功能提示严重限制性通气功能障碍和弥散功能降低,X线胸片可见双肺弥漫性斑片状阴影。慢性狼疮肺炎:为慢性肺间质浸润性病变,见于病程较长的SLE,表现为呼吸困难、干咳、肺功能检查提示限制性通气功能障碍,肺容量及弥散功能降低,X线胸片可见弥散性颗粒状、网状改变。
(3)肺出血、急性呼吸窘迫综合征:
表现为突发咳嗽、咯血、呼吸困难、低氧血症、血细胞比容下降。
(4)肺动脉高压:
主要表现为心悸、乏力、呼吸困难、活动耐量下降。
145.系统性红斑狼疮的消化系统损害有哪些?★
系统性红斑狼疮可引起多种不同程度的消化系统病变。
(1)食管病变:
少见,表现为吞咽困难、胸骨后疼痛。
(2)胃肠道病变:
常见,可有胃炎、肠炎、腹膜炎、消化道溃疡及穿孔、肠系膜血管炎、肠梗阻等。
(3)狼疮性腹膜炎:
可有腹部压痛、反跳痛及不同程度的腹腔积液。
(4)肝脏损害:
肝脏增大,转氨酶增高,少数可有胆红素增高。
(5)胰腺炎:
恶心、呕吐,剧烈上腹疼痛,向后背放射,血淀粉酶升高。应与糖皮质激素引起的急性胰腺炎鉴别。
146.系统性红斑狼疮常见的血液系统损害有哪些?★
约半数系统性红斑狼疮患者可有血液系统损害,且常为首发症状,主要有以下表现:
(1)贫血:SLE患者并发贫血根据发病机制可分为两大类:一类为非免疫性贫血,包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血等;另一类为免疫介导的贫血,包括自身免疫性溶血性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血和恶性贫血等。溶血性贫血患者Coomb's试验阳性,网织红细胞增多,常提示SLE病情活动,用糖皮质激素治疗效果好。
(2)白细胞减少。
(3)血小板数量减少、黏附及聚集功能异常及抗血小板抗体是引起血小板减少的主要原因,抗磷脂综合征及药物毒性也可引起血小板减少。
(4)淋巴结及脾脏增大:主要见于狼疮活动期。
147.系统性红斑狼疮的病理表现有哪些?★★
系统性红斑狼疮的损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变,以血管炎或血管病变尤为突出。
(1)基本病理改变:
结缔组织纤维蛋白样变性、结缔组织黏液性水肿、坏死性血管炎。
(2)特征性病理学改变:
苏木紫小体、“洋葱皮样”病变、疣状心内膜炎。
(3)肾脏的病理学改变:
WHO的SLE肾脏病理分型:Ⅰ型,正常或微小病变;Ⅱ型,系膜增殖性(10%~20%);Ⅲ型,局灶节段增殖性(20%~30%);Ⅳ型,弥漫增殖性(40%~50%);Ⅴ型,膜性(10%~20%);Ⅵ型,肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
148.系统性红斑狼疮的诊断标准有哪些?★★
目前采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,下列11项符合4项以上者,可诊断为SLE。①蝶形红斑;②盘形红斑;③光敏感;④口腔溃疡;⑤关节炎;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变;⑧神经系统异常;⑨血液系统异常;⑩免疫学异常;⑪抗核抗体:免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常,排除药物诱导的“狼疮综合征”。
149.何谓狼疮性脂膜炎?★★
狼疮性脂膜炎亦称深部狼疮,见于少数系统性红斑狼疮患者,表现为皮下真皮部位的结节或斑块,结节坚实,可移动,大小不一,小如蚕豆,大者可为直径约10cm的斑块,边界清楚,有压痛,数目、大小不等。表面皮肤颜色正常、淡红或暗红色,多见于头部、颈部、上肢近端、胸部、臀部和大腿,分布不均匀。愈合后形成萎缩性瘢痕。皮损的病理改变为结节状、间隔状或叶状脂膜炎,以脂肪透明性坏死伴淋巴细胞浸润为特点,也可呈现盘状红斑、淋巴细胞性血管炎、表皮下乳头带透明样变和黏蛋白沉积。
150.系统性红斑狼疮骨关节、肌肉病变有哪些?★★
(1)关节病变:
多数临床表现为轻度对称性大、小关节疼痛或肿胀,有压痛及晨僵,具有游走性,一般不引起关节畸形。
(2)肌肉病变:
肌肉病变发生率高,表现为轻中度肌痛,肌无力和肌压痛,肌酶谱多数正常,肌电图无明显肌源性损害,肌活检表现为血管周围及肌细胞周围单核细胞浸润,无特异性改变。患者还可出现纤维肌痛综合征。
(3)骨病变、肌腱断裂及软组织钙化:
常见骨病表现为骨坏死和骨质疏松。
151.系统性红斑狼疮并发高血压的原因是什么?★★
高血压为SLE常见的一种临床表现,是影响SLE生存率的重要因素,发生率可达75%,导致SLE患者发生高血压的因素有很多,归纳如下:
(1)在有抗心磷脂抗体(ACL)的患者中,高血压是一种常见症状。ACL还可使动脉硬化。
(2)肾脏受累是产生高血压的重要因素,而且慢性肾功能不全往往造成持续性高血压。
(3)大剂量激素冲击及长时间应用激素的患者易出现高血压。
(4)SLE患者妊娠期高血压的发病率为40%。
152.何谓狼疮肾炎?狼疮肾炎的发病机制是什么?★★
系统性红斑狼疮合并肾脏损害较为常见,主要为肾小球病变,少数以肾间质及肾小管病变为主,这种发生于SLE的肾损害称为狼疮肾炎。发病机制目前认为是自身抗体与体内相应的抗原结合形成免疫复合物,主要是DNA-抗DNA免疫复合物在肾脏沉积后激活补体,释放炎症介质,引起肾脏损害。
153.何谓狼疮脑病?其发病机制是什么?★★
系统性红斑狼疮可合并中枢神经系统及周围神经系统损害,引起多种神经及精神症状,其中中枢神经系统的神经、精神症状,称为狼疮脑病。发病机制尚不清楚,目前有以下几种假说:
(1)免疫复合物沉积性血管炎,可表现为小血管炎、血管闭塞,引起病变部位缺血坏死。
(2)SLE患者血液中存在抗神经元抗体及脑组膜蛋白抗体。
(3)抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化。
(4)T细胞参与抗核糖体P蛋白抗体对神经系统的致病过程。
154.系统性红斑狼疮所致的精神症状和应用激素所导致的精神症状如何区分?★★
系统性红斑狼疮所致的精神病症状起病多较急,内容复杂,表现为幻觉,以幻听多见,其次为幻视。妄想以被害妄想多见,内容泛化,常伴有焦虑、紧张、恐惧、敏感多疑、愤恨,或在幻觉、妄想的影响下找无辜者吵闹,出现冲动、伤人、毁物等紊乱性行为。在SLE早期躯体症状出现之前,由于其起病突然、病程短,极易被误诊为精神分裂样精神病或精神分裂症。激素所致的精神病性症状常在激素使用之后,表现为总体趋势好转,各项实验室指标也在改善,之后又出现精神症状,而且反复多变;幻觉、妄想内容多为片段、不固定、不系统。激素减量后精神症状可缓解。
有时,这两者很难鉴别,需全面考虑。激素所致的精神障碍主要表现为欣快、易激惹、自我感觉良好、呈轻狂躁或躁狂状态、类偏执观念等;而SLE本身所致精神障碍的妄想相对较系统。总体而言,SLE所致的精神障碍较激素所致的精神障碍严重,伴发神经损害较多。
155.系统性红斑狼疮的膀胱和输尿管症状有哪些?★★
系统性红斑狼疮泌尿系统常见表现为狼疮肾炎,至于膀胱和输尿管的受累虽然发病率低但还是存在的。SLE相关性膀胱及输尿管损伤可以是SLE的首发症状,但多表现为其并发症或以疾病复发的形式出现。临床上以尿频、尿急、尿不尽感或排尿困难为特征,最终导致双侧输尿管扩张和肾盂积水。
156.系统性红斑狼疮病情活动的指标有哪些?★★
有许多指标的变化能提示狼疮活动,如新发皮疹、活动性精神-神经病变、蛋白尿出现或增加、红细胞沉降率增快等。低白蛋白血症、高球蛋白血症,抗ds-DNA抗体升高,补体C3、C4、CH50水平下降,也与疾病活动相关。
157.何谓皮肤狼疮带试验?临床意义是什么?★★
应用直接免疫荧光技术可以检查皮肤表皮和真皮交界处(DEJ)有无免疫球蛋白和补体沉积带,这种试验被称为皮肤狼疮带试验(LBT)。免疫荧光检查有免疫球蛋白和补体沉积带称为LBT阳性,常见于系统性红斑狼疮患者的正常皮肤和皮疹部位,其中皮损部位阳性率为90%,正常皮肤部位阳性率为50%~70%。
(1)LBT阳性率及特异性高,有助于诊断早期仅有单器官或单系统损害的SLE。
(2)LBT中IgG沉积者比IgM沉积者特异性高且疾病活动性大,肾脏病变程度重。
(3)LBT与SLE的活动程度有关,疾病活动期为阳性,疾病缓解期可转为阴性。
158.抗疟药(氯喹与羟氯喹)主要用于治疗哪些系统性红斑狼疮患者?★★
氯喹原为抗疟药物,有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用,对于轻型系统性红斑狼疮患者的光过敏、盘状红斑等皮肤病变、关节炎、口腔溃疡有较好疗效。而目前常用的为羟氯喹,副作用较氯喹少,用量为0.2~0.4g/d,一般3~6个月起效。
159.何谓免疫吸附疗法?在系统性红斑狼疮患者的治疗中是如何应用的?★★
免疫吸附(IMAD)疗法是指通过体外循环,利用抗原-抗体免疫反应去除血浆中的致病因子或利用吸附材料除去血浆中与免疫有关的致病因子,达到治疗疾病目的的技术。免疫吸附在SLE中的应用:通过吸附柱,可特异性吸附SLE患者血浆中的主要致病物质,如DNA抗体、抗核抗体等,使病情缓解。临床研究证实:利用免疫吸附技术治疗病情活动指标较高、多系统受累的SLE患者,治疗后水肿、蛋白尿减退、免疫球蛋白水平降低,症状及体征有明显好转,初步显示出对SLE的疗效。
160.系统性红斑狼疮有哪些非器质性的情感障碍?★★★
系统性红斑狼疮所表现出的情感障碍以抑郁多见,表现为易疲劳、性兴趣减退、绝望、易激惹、抑郁、思维缓慢、犹豫不决、睡眠障碍、焦虑不安等。SLE患者的抑郁多为慢性应激的结果,属于躯体对疾病产生的心因性反应,与SLE活动无关。主要是由于长期患病、迁延不愈,严重影响患者的社会活动和生活质量而产生抑郁情绪。
161.狼疮脑病的实验室检查和组织病理学改变有哪些?★★★
(1)狼疮脑病的实验室检查主要包括:①脑脊液检查;②脑脊液抗体测定;③脑脊液细胞因子浓度测定;④血清抗体测定;⑤脑电图。
(2)狼疮脑病的组织病理表现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。
162.系统性红斑狼疮的免疫学检查有哪些?哪些特异性较高?★★★
系统性红斑狼疮的免疫学检查中抗核抗体(ANA)敏感度高达97%~100%,而特异性只有10%~40%,因此可用ANA滴度筛查SLE。抗ds-DNA抗体(尤其在SLE活动期)及抗Sm抗体阳性率分别为75%、25%,抗SSA、抗SSB及RNP抗体也可呈阳性,补体C3、C4、CH50于疾病活动期下降,HLA-DR20阳性率高于其他结缔组织病。其中ANA效价大于1∶40为阳性,大于1∶80为有临床意义。
163.如何早期诊断系统性红斑狼疮?★★★
为了早期确诊,对于不明原因的发热、乏力、脱发、体重下降、贫血、光过敏、关节痛、关节炎、肾脏病变、胸膜炎、复发性流产、癫痫、精神症状,需要进一步做ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、HLA-DR2、皮肤狼疮带试验等检查,以便早期诊断。
164.何谓潜在性狼疮?★★★
目前认为潜在性狼疮是SLE的一种亚型,临床表现轻微,肾脏、中枢系统受累较少,预后较好;而潜在性狼疮又称为隐匿性狼疮,这部分患者具有提示系统性红斑狼疮的一组症状,但不符合经典的或风湿病学家所认可的典型SLE。许多患者伴有症状或体征多年,但不发展成典型的SLE。
165.何谓药物诱导性狼疮?如何治疗?★★★
药物性诱导性狼疮即药物诱发的狼疮,是指服用某些药物后引起的关节痛、皮疹、发热、浆膜炎,血中出现抗核抗体、抗组蛋白抗体的一种临床综合征。
治疗上原则是早诊断,及时停用诱发狼疮的药物。自身免疫病患者在服用致狼疮药物的过程中若出现ANA或抗组蛋白抗体时,应立即停止可疑药物。大部分药物性狼疮的症状是自限性的,一旦停用致病药物,无需特殊治疗。肌肉骨骼症状可用非甾体消炎药控制。对难治病例或易出现肾、胃肠不良反应的老年人,可采用短程低剂量糖皮质激素(如强的松)治疗。肾脏受累轻微,一般不需要治疗,但在少数情况下,肾功能进行性减退,活检证实有狼疮肾炎者,则治疗与系统性红斑狼疮相同。
166.系统性红斑狼疮需要与哪些疾病鉴别?★★★
(1)类风湿关节炎:
类风湿关节炎与系统性红斑狼疮均具有关节病变,RA多见于30岁以上女性,关节病变多为对称性小关节肿痛,晨僵时间一般大于1小时,关节有侵蚀性改变及进行性关节畸形,皮疹及肾脏损害少见,RA的RF一般呈高效价阳性,还可有AKA、APP或抗CCP抗体阳性,抗ds-DNA及抗Sm抗体多为阴性。而SLE晨僵时间短,一般无关节侵蚀性改变及关节畸形,肾损害常见。抗ds-DNA及抗Sm抗体多为阳性。
(2)多发性肌炎或皮肌炎:
多发性肌炎、皮肌炎与SLE均可有肌痛、肌无力表现。多发性肌炎、皮肌炎患者肌无力明显,肌酶谱明显升高,肌电图呈肌源性损害,抗ds-DNA及抗Sm抗体多为阴性。SLE患者轻度肌痛、肌无力、肌酶谱正常或轻度升高。
(3)混合性结缔组织病(MTCD):
本病临床表现可有关节痛或关节炎、雷诺现象、肌痛,一般伴有手指腊肠样肿胀,肾、心、肺、神经系统均可受累。与SLE相比,MTCD双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累更为多见,而严重的肾脏和中枢神经系统受累较SLE少见。
(4)结节性多动脉炎:
本病皮肤改变多为皮下结节,关节病变多表现为大关节肿痛,肾脏损害较为常见。病理表现多见于中等大小的动脉,小动脉少见,而SLE引起的血管炎多以小血管为主。
(5)系统性硬化病:
本病可累及全身多个系统,抗ds-DNA及抗Sm抗体多为阴性,可与SLE鉴别。
(6)贝赫切特综合征:
口腔溃疡、关节病变伴有反复发作的眼色素膜炎和生殖器溃疡,皮肤针刺反应常阳性或有皮肤结节红斑。
(7)慢性肾炎或肾病综合征:
9%的SLE患者以慢性肾炎或肾病综合征起病,有时在起病1~2年后才出现SLE的其他症状,免疫学检查和肾活检病理免疫荧光学检查有助于两者的鉴别诊断。