第三节　干燥综合征

167.干燥综合征的定义是什么？
干燥综合征又称为自身免疫性外分泌腺体病，是一种全身慢性炎症性自身免疫疾病，本病单独存在时称为原发性干燥综合征（pSS），继发于其他自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬皮病时则称为继发性干燥综合征（sSS），pSS较sSS多见。干燥综合征主要侵犯外分泌腺，其中泪腺和唾液腺受累最为常见，形成干燥性角结膜炎和口腔干燥症。
168.干燥综合征的病因有哪些？
病因目前还不明确，可能与以下因素有关：①遗传因素；②感染因素；③性激素等。
169.干燥综合征的临床表现有哪些？
（1）眼部症状：
由于泪腺分泌功能下降，出现干涩、沙粒感、幕状感、怕光、眼睑沉重，结膜、角膜炎，视力下降，严重者欲哭无泪。
（2）口腔症状：
唇和口角干燥皲裂，有口臭。
1）猖獗齿：
牙齿呈粉末状或小块破碎、发黑，最终只留下残根。
2）舌：
舌面干，舌干痛，舌质红。
3）唾液腺炎：
腮腺、颌下腺反复肿大，伴疼痛、压痛、发热。
（3）皮肤：
干燥如鱼鳞。
（4）关节疼痛：
70%～80%患者有关节痛。
170.干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？
干燥综合征患者外分泌腺损伤后引起腺体破坏，分泌液减少，导致口、眼等部位的干燥症状。
（1）口干燥症：①口干，讲话及进食固体食物需频繁饮水；②舌面光滑、干裂或溃疡；③猖獗齿：牙齿变黑、片状脱落，仅留有残根；④腮腺和（或）颌下腺一过性或慢性、复发性肿大，一侧或双侧肿大，伴有疼痛及压痛；原发性干燥综合征的患者接近50%有唾液腺肿大，而在继发性干燥综合征中则少见；⑤口干常造成口腔中菌落的组成发生变化，容易出现慢性念珠菌感染或某些微生物感染所致的牙周病；慢性念珠菌感染可出现黏膜扁平苔藓样病变。
（2）眼干燥症（干燥性角结膜炎）：表现为眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等。
（3）呼吸道、消化道、阴道、皮肤、鼻腔等部位的干燥症状。
171.干燥综合征患者的主要护理诊断和护理目标是什么？
（1）主要护理诊断
1）口干、眼干：
与自身免疫疾病累及唾液腺和泪腺有关。
2）皮肤完整性受损：
与疾病累及皮肤有关。
3）疼痛：
与关节炎性改变有关。
4）知识缺乏：
缺乏本病的发生及进展等相关知识。
（2）护理目标
1）口眼干燥得到改善。
2）破损皮肤不发生继发感染，不出现新的皮肤损伤，患者及家属学会皮肤护理。
3）主诉疼痛消除或者减轻，能运用有效方法消除或减轻疼痛。
172.干燥综合征患者的一般护理措施是什么？
（1）心理护理：
本病常因病变累及多系统而影响患者的生活、学习、社交、经济等，患者易出现负性心理反应。通过与患者交谈，介绍本病相关知识，讲解良好的情绪有利于病情的好转，列举成功的经验，使患者情绪稳定，积极配合治疗及护理。
（2）休息与环境：
卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量，保持病室适宜的温度及湿度，温度保持在18～21℃，湿度保持在50%～60%，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。角膜炎者出门宜戴有色眼镜。居室环境光线宜暗。
（3）饮食护理：
饮食不仅使患者获得必需营养物质，在治疗过程中也起到一定的辅助作用。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物，忌烟酒，多吃水果和蔬菜，多饮水。
（4）发热的护理：
多饮水及果汁，室内定时通风，监测生命体征，遵医嘱给予药物降温，观察用药后的效果及副作用。
（5）用药护理：
应告知患者坚持正规用药的重要性，在用药过程中不要轻易换药，轻易停用；讲解用药方法及注意事项，提高患者依从性；观察药物疗效及副作用。
173.干燥综合征患者症状及体征的护理措施是什么？
续表
174.干燥综合征患者的出院宣教内容有哪些？
（1）合理饮食，饮食宜清淡、营养丰富、易消化，忌食生冷及辛辣刺激食物。
（2）日常生活中角膜炎者出门宜戴有色眼镜，居室环境光线宜暗注意保暖，防止受凉感冒，保持口、眼湿润，清洁，防止皮肤干燥，用温水湿敷、涂润肤膏。
（3）遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时停用并就医，应用免疫抑制剂宜多饮水。
（4）学会自我病情监测，病情变化时，及时就医，以避免重要脏器受损。
（5）门诊随访，定期复查肝肾功、血象。
175.干燥综合征的发病机制是什么？★
目前研究认为，干燥综合征的发病与遗传、感染、性激素等多种因素有关，在多种病因综合作用下，机体细胞及体液免疫功能异常，B淋巴细胞高度反应增生产生大量细胞因子、免疫球蛋白及多种自身抗体，导致局部组织炎症损伤。
176.干燥综合征的辅助检查有哪些？★
（1）眼部检查：Schirmer（滤纸）试验、角膜染色、泪膜破碎时间。
（2）口腔检查：唾液流率、腮腺造影、唾液腺核素检查、唇腺活检组织学检查。
（3）尿pH检查。
（4）血清免疫学检查：抗SSA抗体、抗SSB抗体、免疫球蛋白。
（5）其他：肺影像学、肝肾功能测定。
177.干燥综合征的系统性表现有哪些？★
（1）皮肤黏膜病变：
可表现为双下肢紫癜样皮疹，结节红斑样皮疹，口腔溃疡及雷诺现象。
（2）关节、肌肉病变：
轻度关节疼痛，少数合并肌痛、肌无力。
（3）消化系统病变：
可有肝脾大、黄疸、转氨酶增高，可以引起阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎，急、慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下，萎缩性胃炎，吞咽困难等临床表现。也可有小肠吸收功能低下，胃酸减少。
（4）肾脏病变：
主要为肾小管病变，少数亦可侵及肾小球。干燥综合征肾小管病变主要在远端肾小管，可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩等临床表现。
（5）神经系统病变：
可有中枢神经病变和周围神经病变，其源于血管炎，周围神经病变较中枢神经病变多见。
178.干燥综合征的病理特征有哪些？★★
唾液腺、泪腺及病变组织内大量淋巴细胞聚集浸润，形成淋巴细胞“灶”，有时可以形成假性淋巴瘤；少数可以因冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积于血管壁引起血管炎的改变。
179.干燥综合征的诊断标准有哪些？★★
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下表：
SS分类标准的项目
注：原发性干燥综合征指无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条任3条阳性。
180.原发性干燥综合征患者的关节病变有何临床特点？其与类风湿关节炎等结缔组织病的关节表现有何区别？★★
原发性干燥综征（pSS）患者的关节病变应与类风湿关节炎（RA）和系统性红斑狼疮（SLE）等的关节表现相鉴别。原发性干燥综合征多为轻度滑膜炎，与类风湿关节炎的重度滑膜炎不同；系统性红斑狼疮的关节表现主要由手的不同关节开始，和早期的类风湿关节炎关节表现类似。虽然系统性红斑狼疮的关节炎很少出现关节破坏，但可导致功能障碍，如关节半脱位；但原发性干燥综合征患者的关节表现一般既无侵蚀性改变，也无功能障碍。
181.干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点有哪些？★★
（1）亚临床型肾小管酸中毒：干燥综合征合并肾小管酸中毒多数为亚临床型，即临床上无肾小管酸中毒的症状，少数为伴有临床症状的Ⅰ型肾小管酸中毒，其血钾、钙、pH值下降，尿钾、钙、pH值升高。
（2）低钾性周期性麻痹：干燥综合征合并肾损害常见，主要为远端肾小管受损。酸中毒时尿钾排出增多，导致血钾降低，引起低钾性麻痹，表现为四肢无力，翻身、坐起困难，严重者呼吸肌受累引起呼吸困难。口服或静脉补钾后，低钾性麻痹可缓解，停服补钾治疗后可再发生低钾性麻痹。
（3）肾性尿崩：远端肾小管受损，导致水分重吸收障碍，浓缩功能障碍，引起多尿、口渴，夜尿量多于白天尿量，尿比重固定。
（4）肾性软骨病。
（5）泌尿系结石。
182.干燥综合征呼吸系统损害有哪些表现？★★
约半数干燥综合征患者伴有呼吸系统受损，其中只有少数有临床症状，轻者表现为干咳，重者因肺纤维化表现为进行性呼吸困难。少数患者最终发展成肺气肿、肺间质纤维化、肺动脉高压，导致呼吸衰竭、心力衰竭或合并感染死亡。干燥综合征呼吸系统损害的病理基础是呼吸道黏膜及肺间质淋巴细胞浸润及外分泌腺萎缩，导致呼吸道狭窄、阻塞及肺间质纤维化。
183.干燥综合征的皮肤损害有哪些？★★
皮肤表现被认为是干燥综合征最具特征性的腺外表现之一。除皮肤干燥外，干燥综合征的皮肤损害还具有多形性、光过敏等特点，最近的研究表明，10%的干燥综合征患者有血管炎，皮肤血管炎的主要特征是以小血管炎为主。
184.干燥综合征的其他实验室检查异常有哪些？★★
（1）高球蛋白血症：
为本病特征之一。患者可出现球蛋白增多，但主要为IgG增多。
（2）血常规异常：
部分患者会出现血白细胞计数减少、血小板计数减少。
（3）类风湿因子：
大部分患者可出现类风湿因子阳性。
（4）红细胞沉降率（血沉）：
相当一部分患者会出现血沉升高。
185.哪些常用药物可引起干燥的症状？★★
抗抑郁药、治疗肌肉痉挛的美索巴莫、治疗尿失禁的奥昔布宁、氨甲酸甲胆碱（乌拉胆碱）、左旋多巴、伪麻黄碱、氯苯那敏（扑尔敏）、抗胆碱药（如阿托品）等均可引起干燥的症状。
186.干燥综合征的治疗原则是什么？★★
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
（1）减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。
（2）干燥性角结膜炎可给予人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。
（3）肌肉、关节痛者可用非甾体消炎药以及羟氯喹。
（4）低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后可正常生活和工作。
（5）系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统损害、肾小球肾炎、肺间质病变、肝脏损害、血细胞低下（尤其是血小板低）、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
187.原发性干燥综合征患者的肌肉病变有何特点？★★★
原发性干燥综合征也可累及肌肉系统，表现为肌痛、肌无力，其中有些患者还可出现多发性肌炎的表现，并有肌酶谱升高和肌电图的改变，但原发性干燥综合征的肌肉病理改变和多发性肌炎是有差别的。多发性肌炎患者的肌肉病理主要表现为肌纤维变性、坏死，而原发性干燥综合征患者则主要表现为血管周围炎症或间质性肌炎，一般不直接累及肌纤维。
188.系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者的肾脏损害有哪些特征？★★★
不论是系统性红斑狼疮还是干燥综合征，肾脏均是常见的靶器官，SLE的肾脏损害以肾小球的损害为主，SS的肾损害则以肾间质病变为主。当两者重叠时可同时出现肾小球和肾小管损害表现。临床表现以肾小管酸中毒、肾小球肾炎为主，部分有肾衰竭。
189.干燥综合征与假性淋巴瘤、恶性淋巴瘤有何关系？★★★
干燥综合征以外分泌腺受累为主，同时也可有淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织受累，表现为这些腺外组织的淋巴组织增生，全身多处淋巴结长期增大，但活检呈良性增生。这种大量淋巴细胞聚集的状态，称为假性淋巴瘤。干燥综合征并发恶性淋巴瘤的几率较正常人群明显增高。
190.干燥综合征具有诊断特异性的实验室检查有哪些？★★★
抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗心磷脂抗体在干燥综合征均可呈阳性。抗SSA抗体和抗SSB抗体在干燥综合征的阳性率分别为70%和40%，对诊断干燥综合征均有很大价值，而抗SSB抗体较抗SSA抗体对于干燥综合征更具有诊断特异性。
191.原发性干燥综合征应与哪些疾病鉴别？★★★
（1）系统性红斑狼疮：
SLE多见于年轻女性，面部红斑、脱发、口腔溃疡常见，肾脏受累明显，抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体阳性。
（2）类风湿关节炎：
两者均有关节病变和类风湿因子阳性。类风湿关节炎晨僵时间长，逐渐进展可有关节畸形，X线可见虫蚀样骨破坏。干燥综合征伴有关节病变一般没有骨质破坏及关节畸形。
（3）伴有口眼干燥症状的其他疾病：
淋巴瘤、糖尿病、慢性胰腺炎、肝硬化等均可引起泪腺和唾液腺浸润，引起口眼干燥症状，但这类患者抗SSA抗体、抗SSB抗体阴性。
192.干燥综合征与自身免疫性肝病的关系如何？★★★
干燥综合征患者也可出现肝脏增大、肝功能异常、肝脏穿刺活组织检查亦可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变，在临床上应注意鉴别。
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