第二十一章　骨髓增生异常综合征及其实验诊断

A1/A2型题

1．下列各项均为MDS的外周血常见异常生成的粒细胞，除外（　  ）。

  A．Pelger核异常

  B．核分叶过多

  C．幼稚粒细胞出现

  D．嗜碱性粒细胞增多

  E．胞质内颗粒减少

【答案】D

2．在下列MDS类型中预后最差的是（　　）。

  A．CMML

  B．RA型

  C．RAS型

  D．RAEB－t型

  E．以上都不正确

【答案】D

3．下列关于骨髓增生异常综合征（MDS）的叙述正确的为（　　）。

  A．骨髓必须3系有病态造血

  B．外周血细胞必须有3系减少

  C．造血细胞凋亡减少

  D．病态造血非MDS特有

  E．外周血细胞必须有2系减少

【答案】D

4．中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）在下列疾病的鉴别中，说法不正确的为（　  ）。

  A．PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高

  B．急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高

  C．慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高

  D．真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化

  E．骨髓增生异常综合征，NAP积分值减低，骨髓纤维化NAP可增高

【答案】B

5．急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别是（　　）。

  A．全血细胞减少的程度

  B．环形铁粒幼细胞多少

  C．骨髓原始及幼稚细胞多少

  D．病态造血是否明显

  E．是否有肝脾肿大

【答案】C

6．骨髓增生异常综合征（MDS）患者较常出现的染色体核型异常是（　  ）。

  A．Ph染色体

  B．－5/5q－，7/7q－和＋8

  C．inv（16），del（16）和t（16；16）

  D．18三体

  E．21三体

【答案】B

7．与骨髓增生性疾病的发病机制有关的是（　  ）。

  A．骨髓造血干细胞克隆异常

  B．免疫功能异常

  C．造血功能异常

  D．骨髓细胞增生异常

  E．造血原料异常

【答案】A

A3/A4型题

（1～2题共用题干）

患者，男，35岁，贫血已半年，经各种抗贫血药物治疗无效。肝肋下2cm，脾肋下1cm，浅表淋巴结未及。血象：RBC 2.30×10¹²/L，Hb 70g/L，WBC 3.5×10⁹/L，白细胞分类可见早幼粒细胞为2％，中性分叶核细胞呈Pelger畸形，PLT 46×10⁹/L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞为2％，早幼粒为4％，红系有巨幼样变，可见小巨核细胞。骨髓铁染色，细胞外铁为（＋＋＋），铁粒幼细胞为48％，环形铁粒幼细胞为18％。

1．本病最可能的诊断为（　　）。

  A．缺铁性贫血

  B．慢性再生障碍性贫血

  C．骨髓增生异常综合征

  D．急性粒细胞白血病

  E．巨幼细胞性贫血

【答案】C

2．不会出现铁粒幼细胞增多的是（　  ）。

  A．巨幼细胞性贫血

  B．溶血性贫血

  C．铁粒幼细胞性贫血

  D．缺铁性贫血

  E．环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血

【答案】D

B1型题

（1～2题共用备选答案）

  A．30％

 B．15％

  C．10％

  D．5％

  E．1％

1．诊断为RAS，骨髓中环形铁粒幼细胞应大于（　  ）。

2．诊断RAEB－t时，外周血中原始粒细胞应大于（　　）。

【答案】1．B  2．D