31 非感染性肺部球形病灶

一、原发性支气管肺癌
在肺部球形病灶中,原发性支气管肺癌(肺癌)占相当数量。肺癌由于生长部位、病理特点和X线表现不同,一般分为中央型及周围型肺癌两类;在肺部呈圆形阴影者以后者为多见。周围型肺癌的主要X线表现为:①肺内孤立性球形病灶;②边界清楚且具有不同的毛刺状阴影;③轮廓可呈凹入或作分叶状;④肿块密度均匀,一般无钙化;⑤少有空洞形成;如有空洞,通常呈厚壁、偏心性、内腔凹凸不平,并有突入空洞的结节而多无液平面;⑥周围型肺癌邻近肺野内可出现小节段性肺炎和肺不张,并可随癌增长而逐渐增大或反复出现。
支气管造影检查对周围型肺癌的诊断有一定价值,可补充平片及支气管镜检查不足之处。其造影征象表现为:①截然的阻塞,其断面可能为斜向或横向,光滑或不规则,凸出或凹入;②鼠尾样不规则的缺损;③侧壁的不规则缺损;④某一分支的缺如。应该指出,此等缺损仅在其他肺段支气管直至末梢均充盈良好,而缺损分支与平片所见阴影相一致时方有意义。但随着CT、MRI和PET相继出现,此项目检查已逐步被取代。
恶性肿瘤组织对67镓有极大的亲和性,而对其他组织则否,静脉注入后作肺扫描,直径在2cm以上的肺癌病灶可清晰显示,据此可与其他“良性”肿块相区别。
某些特殊检查有助于周围型肺癌的诊断与鉴别,如:①新的分子病理学技术能在痰中找到ras及(或)p53突变基因;一种单克隆抗体(Mab 703D4)对识别痰标本中的肿瘤抗原具有较高的特异性和敏感性,可提高早期确诊率。②经纤维支气管镜肺活检,纤支镜细胞刷片检查,CT导向下经皮肺穿刺活检,锁骨上肿大淋巴结活检有助于确诊。纵隔镜、胸腔镜活检也有一定价值。③高分辨率CT能发现常规胸片不能显示的小的周围型结节病灶,配合纤支镜或针吸活检多能确诊。④正电子发射计算机体层显像(PET)可探查局部组织细胞代谢有无异常。与正常细胞相比,肺癌细胞的代谢及增值加快,对葡萄糖的摄取增加,作为反映葡萄糖在肿瘤细胞内代谢的标志物,注入体内的 18FDG相应地在肿瘤细胞内大量积聚,其相对摄入量可以反映肿瘤细胞的侵袭性及生长速度,故PET可用于肺癌及淋巴结转移的定性诊断。⑤肿瘤标志物配合影像学改变,可以帮助诊断。当然,确诊有赖于组织病理诊断,如经皮肺活检、内科胸腔镜等。
肺癌形成球形病灶而瘤体不大时最易被误诊为肺结核球。误诊原因主要为症状(如咳嗽、咯血、胸痛、微热)和X线征象类似,肺癌痰中癌细胞阳性率与结核球结核菌阳性率都不高,且肺结核与肺癌同时存在的情况易被忽略。但从患者的年龄、症状、病灶的部位、大小、形态等可以鉴别:①肺癌多见于40岁以上,而结核球多见于40岁以下;②肺外症状可作为肺癌的辅助诊断指标,而结核球罕见,肺外表现重要意义在于这些表现可出现在肺癌被发现之前周或数月;③肺癌好发于肺的前方(上叶前段、中叶、舌叶),而结核球好发肺的后方(上叶尖后段、下叶背段);④肺癌在确诊时多数病例的病灶已超过3cm,结核球多在2~4cm以内;⑤肺癌的球形病灶边缘有毛刺,分叶状,钙化较少,病灶内有空泡征(为肿瘤在细支气管肺组织内散在生长或肿瘤细胞伏壁生长,肺泡产生较多的空隙),而结核球、炎症假瘤和良性肿瘤未见空泡征象;⑥病灶周围卫星灶,结核球占73.1%~86.6%,其内伴有钙化卫星灶者占25.5%,而肺癌仅占3.0%~7.0%,肺癌的卫星灶除少数为癌性转移外,大部分为散在硬结钙化灶,炎性假瘤和错构瘤均未见卫星灶。说明结核球常可见较多的卫星灶,而周围型肺癌绝大多数无卫星灶。
孤立性周围型肺癌与肺结核球、肺良性瘤、肺转移癌、肺脓肿等鉴别见表9-3。如肺部圆形阴影经各项检查仍未能确定原因,也未能除外肺癌的可能性,无禁忌证时应及早开胸探查。
二、肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤(PSH)是一种低度恶性肿瘤。通过免疫组化和电镜对PSH研究证实,PSH是一种向Ⅱ型肺泡细胞分化的上皮细胞。多见于青中年女性,50%~87%的患者无临床症状,少数可有咳嗽、咯血、胸痛等症状,也可伴有间歇性低热、乏力等。X线胸片呈孤立性、边缘清楚、密度均匀、圆形或类圆形结节状阴影,少数可有浅分叶状,但多为边缘光滑、锐利,且无肺门及纵隔淋巴结肿大。也可为多发性。右肺多于左肺,一般以中下叶为多,直径多在1~3cm。CT扫描常示密度均匀的软组织阴影,但肿瘤有囊性变时可呈低密度区。增强扫描时肿块密度均匀或不均匀强化,少数病例可见“新月体征”。CT及增强扫描对本病的诊断有重要意义。甲状腺转录因子-1(TTF-1)及上皮膜抗原(EMA)等免疫标记对PSH的诊断具有重要的价值。细针活检做细胞涂片及免疫组化检查有时可获得诊断,手术仍是诊断和治疗该病的主要方法。
手术中见病灶周围有假包膜包裹。病灶密度多较均匀,其内少有钙化灶,若瘤体破裂出血,并与支气管相通,可出现空气半月征。
三、肺原发性恶性纤维组织细胞瘤
该瘤曾称纤维黄色肉瘤,多发生于四肢及软组织,原发于肺者少见,好发于中、老年人,男性明显多于女性。临床症状无特异性,患者可有咳嗽、咳痰、痰带血丝、胸背疼痛等症状。此瘤以右肺上叶较多见,多呈分叶结节状团块,边界较清,易被误诊为炎性假瘤、肺癌、肺转移瘤、结核瘤或良性肿瘤。仅靠临床表现难以明确诊断,因此诊断主要根据肺活检和手术后标本病理学检查。
表9-3 几种肺野内球形病灶疾病的鉴别
四、肺部化学感受器瘤
化学感受器瘤是一种低度恶性肿瘤,临床上少见。原发部位为腹膜后、颈、肺等。X线表现为类圆形、密度均匀、边缘清楚致密阴影,单发者常为原发性,多发性双侧性者为转移性,原发瘤多位于腹膜后或颈部等;偶尔并发胸腔积液。诊断须依靠手术后活检。术前常被误诊为结核瘤、包虫病、胸膜间皮瘤等。
五、肺部单发转移性肿瘤
肺部单发转移性肿瘤少见,原发部位以消化道肿瘤最常见,亦可见于乳腺癌、宫颈癌、绒癌、肾癌、膀胱癌、骨肉瘤、鼻腺癌等。转移瘤较多发生于右肺,特别是右上肺。症状多为咳嗽、咯血、胸痛等。少数可无症状。有时转移到支气管的肿瘤,其临床表现如同原发性肺癌。痰脱落细胞检出率远较原发性肺癌为低。单发肺转移瘤与原发性肺癌的主要临床鉴别点为发现肺外原发肿瘤的存在。
近年有作者提到此瘤X线胸片特征为:①肺内较大的密度较高的团块阴影;②结构均匀,肿块内无钙化和空洞;③边缘明显,可有切迹,但无毛刺样改变;④肿块邻近无肺不张,周围无卫星灶与明显炎症浸润;⑤气管无移位。
CT能发现肺内0.4cm以下的微小细节,有助于诊断;鉴别困难者动态观察最好不超过2个月,必要时行CT导引下活组织穿刺检查确诊。PET/CT可发现肺外肿瘤灶。
六、肺良性转移性平滑肌瘤病(PBML)
良性转移性平滑肌瘤病(BML)为Streiner在1937年首次报道,多为PBML,大多数病理学家认同BML可能是良性子宫肌瘤发生远处血行转移所致。其病理特点为核分裂不活跃、细胞分化良好,无坏死的平滑肌瘤,瘤细胞多呈束状平行、编织状或漩涡状排列,无周围浸润性生长倾向,瘤组织内可见上皮细胞衬里的裂隙和腺样结构,可见增生的肺泡上皮向瘤内延伸及周围受挤压的肺泡结构,免疫组织化学染色结蛋白、波形蛋白、平滑肌蛋白阳性,雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)阳性。PBML胸部X线及CT多表现为双肺内多发结节,大小不等边界清楚,也有表现为粟粒性、空洞或囊肿样改变,极易误诊。大多发病女性有子宫肌瘤术后3个月至20年病史。大多无临床表现,偶有干咳、胸痛或呼吸困难等,通常因其他原因偶然发现。诊断需肺内结节活检病理学检查,根据镜下表现及免疫组织化学染色结果,结合病史而作出,良性子宫肌瘤与远处转移病灶为同一种组织是诊断本病的关键。抗性腺激素的内分泌治疗有效如三苯氧胺、芳香化酶抑制剂及黄体生成素释放激素。本病进展缓慢,预后较好。
七、胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤是一种少见的、由浆膜间皮细胞形成的肿瘤,可分为局限型与弥漫型二型。局限型可为良性或恶性。弥漫型均为恶性。局限性胸膜间皮瘤患者主诉多为胸痛、咳嗽、气喘、发热可伴有游走性关节痛及杵状指等。X线胸片显示胸部大小不等的球形或椭圆形阴影,密度深而均匀,边缘清楚光滑或轻度分叶,内无空洞或钙化,外无毛刺或脐凹,邻近肺野清晰。CT表现为密度均匀、边界光整、紧邻胸膜的孤立型类圆形块影。良性者常不大,有蒂。恶性者附近肋骨可有明显腐蚀性破坏。肿块可特别巨大,可占肺野的一半或大半,一般的肺癌或肺肉瘤极少有如此之大。国内有学者认为胸片或CT片上见患侧胸膜、纵隔胸膜紧邻的密度均匀、边界光整、孤立型类圆形块影应考虑到局限性胸膜间皮瘤之可能。胸膜活检、胸腔镜、经皮肺穿刺活检病理确诊,局限型胸膜间皮瘤治疗首选外科手术。
八、支气管腺瘤
支气管腺瘤是一种低度恶性肿瘤,约占支气管肿瘤的5%左右。目前已废弃支气管腺瘤这一名称,采用支气管类癌、腺样囊性癌(圆柱瘤)和黏液表皮样癌的命名,并将此三类瘤归属肺癌分类中。发病年龄较早,在20~30岁之间,病变可长时间稳定而无明显发展,甚至生长停滞;患者一般健康状态良好。该瘤大多发生于大的支气管,周围型较少。腺瘤突出于管腔内可引起阻塞性肺不张,患者常因合并感染,以咯血、咳痰、胸痛等症状而就诊,经治疗后炎症消退;但因腺瘤在支气管内的可动性,使肺不张时重时轻。少数患者可有类癌综合征的表现。X线检查肿瘤在肺野呈圆形或分叶状、边缘清晰的阴影。最后确诊须依靠支气管镜直视下作病理活组织检查或开胸探查。
九、肺部良性肿瘤
(一)肺错构瘤
肺错构瘤为混合性良性肿瘤,以软骨为主要结构,此外尚有脂肪、结缔组织、腺体、骨质及淋巴组织。此瘤可发生于任何年龄,以40岁以上者居多。患者多无症状与体征,如肿瘤位于胸膜下可引起胸痛,位近肺门可压迫气管、支气管而引起咳嗽,呼吸困难,有时可引起咯血而易与肺结核球混淆。
在肺部孤立性球形病灶中,肺错构瘤有报告发生率仅次于肺癌、肺结核球、炎性假瘤而居第四位。X线表现为孤立性的、位于肺野外周的圆形或椭圆形阴影,边缘光滑锐利,体层片中可显示浅分叶状。约1/3病例有钙化点,“爆米花样钙化”为该病特征性表现。高精确度CT扫描发现病灶内钙化和脂肪密度区可提高诊断率,个别病灶位于支气管腔内。
肺错构瘤要与肺癌、结核球、硬化性血管瘤相鉴别:①肺错构瘤主要表现为边界清楚的软组织结节,无明显分叶及毛刺,CT平扫显示脂肪成分及典型的爆米花样钙化时可以明确诊断,增强扫描后病变呈轻度强化,强化程度小于20HU。②肺癌结节形状通常不规整,可见深浅不一的分叶和毛刺,可有空泡征、血管集束征及胸膜凹陷征等,结节内无脂肪,少见钙化。如出现钙化则多是肿瘤内部散在分布的沙粒或面沙样钙化,且钙化范围不是很大。增强后强化程度>20HU,可见肺门、纵隔淋巴结肿大及肺内、外转移。③结核球是由纤维包膜包裹干酪样物质所构成,其内也可见钙化,多呈斑片状或不规则形钙化,但结核球有一定的好发部位(双肺上叶尖后段和下叶背段),瘤体边界可不光滑。瘤内可有小空洞存在,瘤周常有卫星病灶。④硬化性血管瘤也是一种肺内少见的良性肿瘤,多表现为边界清楚,内部无脂肪成分,可见钙化,但增强以后呈明显强化,错构瘤则呈轻度强化。
肺错构瘤为局部支气管发育异常,大多无症状,几乎不发生恶变,但往往又难与肺癌相鉴别且也有并发肺癌的危险性;肿瘤逐渐增大压迫或阻塞支气管腔易致相应肺叶、肺段炎症或肺不张,因而主张手术治疗。
(二)支气管软骨瘤
支气管软骨瘤来源于气管、支气管和细支气管的软骨,是少见的肺部良性肿瘤。其胸部X线呈椭圆形或圆形高密度影,边缘清晰、光滑,可有分叶,有时可见钙化灶。软骨瘤生长缓慢,临床症状不明显,当肿瘤增大时可导致阻塞远端肺组织继发感染。支气管软骨瘤需与肺错构瘤、肺部恶性肿瘤鉴别。诊断主要根据手术后标本病理学检查。
十、孤立性肺囊肿
孤立性肺囊肿可表现为气囊肿、气液囊肿和液囊肿。液囊肿在X线照片上呈一圆形或卵圆形阴影,密度均匀,边缘清晰,周围的肺组织无浸润病变,囊肿长期无改变,此种情况一般与肿瘤不易混淆。临床常因继发感染出现症状,此时与肺脓肿、肺结核、肺包虫囊肿不易区别。后者有一定的地区性,血内嗜酸性粒细胞增多,包虫抗原皮内试验及补体结合试验大多阳性。B超、CT、MRI检查有助于囊内容物的定性,有较高的诊断价值。纤维支气管镜检查结合病理,可协助确诊。
十一、肺动静脉瘘
本病是先天性肺血管的血管瘤样畸形,也可为获得性,临床上十分罕见。病理上分囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺小动静脉瘘。囊状肺动静脉瘘可表现为单发或多发肺部球形病灶。
患者可有发绀、杵状指(趾)及红细胞增多症,如动静脉瘘相当大和位置较浅,可在相应的胸壁部位听到来回性血管杂音,有时尚可能触及震颤。肺动静脉瘘发病常与遗传性出血性毛细血管扩张症有关。
X线检查在诊断上起重要的作用,其特点是:①呈圆形或卵圆形致密阴影,直径由0.5cm至数厘米不等,较多发生于肺的中部或下部;②在圆形阴影和肺门之间可见条索状阴影,此为输入和输出的血管,透视下可见圆形阴影有搏动现象;③作Valsalva动作(紧闭声门作持续而用力的呼气),由于胸膜腔内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小。肺动脉造影是确诊肺动静脉瘘的可靠方法,可明确病变部位、形态、累及的范围及程度,囊状肺动静脉瘘可见瘤囊随肺动脉的充盈显影,引流肺静脉显影早于正常肺静脉,供血动脉及引流静脉可为单支或多支;瘤囊内可见分隔,对比剂排空延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈,病变部位肺静脉提前显影。超声心动图声学造影、肺灌注核素扫描可协助诊断。螺旋CT及其三维重建和MRI及增强3D-SGPR扫描均可清晰地显示出肺动静脉瘘的全貌,并且具无创性,有人认为它们优于肺动脉造影。
肺动静脉瘘可误诊为肺结核球或支气管癌,但无钙化或空洞形成,或可发现与肺门连接的血管,长期经过全身情况佳良,结合上述的其他特点,一般不难鉴别。
十二、肺隔离症
肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常,其解剖学特点为由主动脉的异常分支所供应的、无功能的、和支气管不相通或仅有一小口与之相通的囊性肺组织,故称肺隔离症。肺隔离症的系列表现为:①隔离或发育不良的肺肿块;②异常供血动脉;③异常引流静脉;④与气管或胃肠道沟通;⑤大量肺组织发育异常;⑥横膈缺损。根据其与脏层胸膜的关系,可分为叶内型与叶外型,前述表现的后三项以叶外型多见。临床上则以叶内型较常见,病变在肺叶内。常位于下叶后基底段,左下肺多见。本病多见于青少年,如无继发感染,则无症状,于体检X线检查偶然发现。叶内型因与支气管相通,易合并肺部感染,常表现为反复咳嗽、咳浓痰、发热、胸闷、胸痛等,少数患者可反复咯血;叶外型多无临床症状。
胸片是诊断肺隔离症最基本、首选的方法。X线表现为肺下叶后基底段实性或囊性肿块,边缘多较清楚。当合并周围肺组织感染时,边缘模糊不清,部分囊内可见液平面。经抗炎治疗后病变可缩小、边缘变清楚,但病变长期不消失。少数患者只表现为单侧下肺肺血增多、粗或基本正常。B超、CT、MRI对显示异常动脉有重要诊断价值,而主动脉造影对本病确诊有决定意义。本病有时与支气管扩张、先天性肺囊肿合并感染、肺癌、肺脓肿、肺炎性假瘤等难以鉴别,且有潜在大咯血可能,应及时手术探查或行CT血管造影(CTA)、三维磁共振血管成像明确诊断。
目前,肺隔离症的影像学确诊主要在于显示其异常的供血动脉和引流静脉;此外,此病主要通过手术治疗,故对于显示其异常的供血动脉和引流静脉尤为重要,这样可避免术中大出血。肺隔离症的血液供应通常来自胸内降主动脉发出的异常分支,10%~15%来自腹主动脉和腹腔动脉发出的异常分支,也可来自主动脉弓、无名动脉、内乳动脉、肋间动脉、锁骨下动脉、膈动脉或肾动脉等发出的分支。肺隔离症的供血血管通常为1支,此时血管较粗,直径约在0.5~2.0cm之间;也可为多条,最多达6条,此时血管较细,直径在0.3cm以下。肺叶内型肺隔离症的静脉通常回流到下肺静脉,有时回流到奇静脉、半奇静脉,偶有回流到肋间静脉或无名静脉。肺叶外型肺隔离症的静脉多回流到奇静脉和半奇静脉,或经腔静脉至右房,25%可回流到肺静脉。
重建的三维(3D)磁共振血管成像(MRA)图像能更好地显示异常供血动脉的起源、行程、分支及其静脉回流。辅以平扫MRI显示隔离肺组织团块的结构、位置以及与支气管或胃肠道沟通的关系,有助于疾病确诊和手术方案制订。有学者认为其优于动脉造影。
十三、胆固醇肺炎
本病罕见,病程慢性,患者有发热、咳嗽、多痰、胸痛、偶有咳血等症状,胸部X线可表现为肺内肿块、肺实变或不张等多种表现。CT可见肿块或肺实变区内类似脂肪的低衰减区,是胆固醇肺炎的特点。如为球形病灶,须经手术探查活检方能与结核球、肺癌等鉴别。胆固醇肺炎的病理特征为肺泡内含大量胆固醇巨噬细胞。

(曾勉 谢灿茂)