- 内科疾病鉴别诊断学(第6版)
- 胡品津 谢灿茂主编
- 862字
- 2020-08-28 23:31:27
3.5 特发性间质性肺炎
一、急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(AIP)又称Hamman-Rich综合征,是一种病因未明、起病急骤、病情危重,以肺部弥漫性浸润并迅速发展为呼吸衰竭为特征的肺部疾病。患者起病突然、进展迅速,在较短时间内出现呼吸衰竭,平均存活时间很短,大部分在1~2个月死亡。绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,半数以上的患者突然发热、干咳,伴进行性加重的呼吸困难。双肺底可闻及散在的细捻发音。实验室检查不具有特异性。X线胸片显示双肺广泛弥漫性浸润阴影。近年国内文献已有报道。本病临床表现为病情急剧进展的急性呼吸系统疾病,患者有发热、咳嗽、进行性呼吸困难乃至快速导致呼吸衰竭。X线胸片显示双肺广泛弥漫性浸润阴影。病因与发病机制尚未明了。诊断须排除各种已知原因的急性肺疾病方能确定,尤须与ARDS相鉴别,主要根据临床和病理的认真分析以及糖皮质激素的治疗效果。
二、隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎(COP),指不明原因的机化性肺炎(OP),是一种以细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织栓形成为特征的肺部非特异性炎症过程,包括继发性机化性肺炎和隐源性机化性肺炎(COP)。后者指没有明确病因的“特发性”机化性肺炎。以往曾称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)。该病主要表现为干咳、呼吸困难,呼吸困难多为活动后气短,程度多数较轻,部分患者可出现发热、纳差、体重下降。胸片可表现为双侧斑片状浸润影,主要分布于胸膜下及肺野外带,在病程中可有游走性。胸部CT表现分为:①多发性肺泡实变影(典型COP):多见于双肺胸膜下或沿支气管血管束分布,病变大小从几厘米到整个肺叶不等,可有支气管充气征及游走性表现。②浸润性阴影(浸润性COP):表现为双肺底网织状阴影伴磨玻璃影,浸润型由定义不清的弓形病变或小叶旁的多角形病变组成,通常伴随着其他阴影尤其是实变影。③局灶性实变影(局灶COP):局灶肺泡浸润影常位于上肺,边缘清楚,常呈叶、段分布,偶有空洞。肺部影像学具有多发性、多态性、易变性和病变多在肺外周的特点,加上抗生素治疗无效,临床诊断并不困难。糖皮质激素治疗效果一般较好。
(谢灿茂)