- 内科疾病鉴别诊断学(第6版)
- 胡品津 谢灿茂主编
- 2658字
- 2020-08-28 23:31:26
2.2 风湿性疾病
一、风湿热
临床上约有1/3的风湿热患者在病程中有皮疹出现,具有诊断意义的为环形红斑和皮下结节。环形红斑少见,发生率为3%~5%,为淡红色红晕,中央苍白,不痛不痒,压之退色,多见于躯干和四肢近端,红斑初时较小,继而迅速向周围扩大,边缘略隆起,几个红斑融合可形成较大、不规则的圆圈,常为一过性,出现快,消失亦快。
皮下结节,亦少见,发生率不到2%,结节多位于肘、膝、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处,如豌豆大小,结节坚硬、无痛,与皮肤不粘连。
其他皮疹如荨麻疹、多形红斑、结节红斑等亦可见到,无特异性诊断价值。
二、系统性红斑狼疮(SLE)
约80%~85%SLE患者有皮疹,皮肤损害为多形性。颜面蝶形红斑,周围红斑和指(趾)甲远端下红斑具有特征性,常出现较早,前者是诊断本病的一个重要病征。其他皮肤损害有斑丘疹、水疱、大疱和血疱,日光暴晒后加重(光敏感)为本病的另一重要病征。有时可出现荨麻疹样损害。由于有部分SLE患者早期可无皮肤损害,而以发热或关节炎为首发症状,易误诊为败血症和风湿性关节炎。本病白细胞不高或减少,分类无左移可与败血症区别,SLE自身抗体,如抗核抗体(ANA)敏感性高达95%,是SLE最佳的筛选试验,抗双链DNA抗体和抗Sm抗体特异性高,阳性有确诊价值。据此可与风湿性关节炎鉴别。
三、急性皮肌炎
本病较少见,皮肤和肌肉受累是导致本病的两组主要症状,皮损往往先于肌病发生。发热可为本病的初发症状,故早期诊断有一定困难,本病的皮疹为多形性,通常在面部尤其是上眼睑发生紫红色斑,逐渐向前额、颧、耳前、颈上胸部V字区扩展。闭眼近睑缘处可见明显扩张的枝状毛细血管,以眼睑为中心出现眶周水肿性红色斑片,具有一定的特征性,掌指关节和指间关节伸面出现红色丘疹、斑疹,以后萎缩、色素减退,上覆盖细小鳞屑,可见溃疡,称Gottron征,亦具特征性。肌肉往往四肢肌肉首先累及,近端重于远端,肩胛带和骨盆肌肉通常最早累及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变呈对称性。由于全身任何部位皆可受侵犯,故患者可出现肌肉疼痛,肌力下降,各种运动功能障碍和特殊姿态,如不能坐立,步态拙劣,伸展困难。面肌运动障碍,可出现张口受限,缺乏表情。
急性皮肌炎的免疫学检查可发现血清中肌浆球蛋白抗体,阳性率为90%,其他结缔组织病此抗体阴性。血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶、AST、ALT、LDH均增高,且与肌肉病变的消退平行。上述血清肌浆酶的测定中,以CPK和醛缩酶最为敏感。借此可与SLE、类风湿关节炎、硬皮病鉴别。尿肌酸测定,皮肌炎患者24小时尿肌酸明显增多,甚至可高达2000mg。
急性皮肌炎患者的肌电图改变为肌原性萎缩相,见于90%病例,据此可与其他神经肌肉疾病鉴别。
肌肉活检对皮肌炎的诊断有重要诊断价值。但非皮肌炎所特有,风湿性多肌痛症亦有轻度肌病性改变,但后者肌电图及CPK正常可资鉴别。
四、成人Still病
成人Still病(旧称变应性亚败血症),本病以间歇性发热、一过性多形皮疹、关节炎或关节痛、咽痛和周围血白细胞增高为主要表现的临床综合征。发热是最主要的症状,几乎见于所有病例,多呈弛张热型,通常在39~40℃以上,热退后如常人。皮疹在病程中皆可出现,可忽隐忽现亦可持续数小时,甚或几天。皮疹的出现可为发热的先兆,常随热退而消散。皮疹为多形性及多变性,可呈点状和小片红斑或斑丘疹,亦可表现猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多型红斑、环状红斑或结节红斑。关节症状主要累及大关节,但亦可侵犯小关节。表现为疼痛和压痛,但肿胀较轻且少。半数患者伴有全身淋巴结肿大和肝脾大,但热退时可随之缩小。白细胞总数增高,一般在(10~20)×10 9/L,少数可高达50×10 9/L,并有明显的核左移。骨髓检查常提示感染性骨髓象,肝功能亦有不同程度异常。ESR明显增快,不发热或间歇期亦然。血清铁蛋白亦明显增高。国内一组试验测定本病的铁蛋白平均为1194.5mg/L,活动期平均2742.9mg/L,其他风湿病平均为94mg/L。因此,可作为成人Still的诊断或活动的佐证。
成人Still病无特异性的诊断方法,主要依据临床表现和排除性的诊断。临床上凡有原因未明的发热,间歇热型、高热而中毒症轻,关节炎或关节痛,皮疹、白细胞增高,血清蛋白增高,血培养阴性,抗生素治疗无效而肾上腺皮质激素效果显著,则需考虑本病的可能。但须与下列疾病鉴别。
1.败血症
中毒症状明显,发热前常有寒战,病程持续而非一过性和间歇性。肾上腺皮质激素疗效短暂,积极而合适的抗生素治疗有效,血培养阳性。白细胞总数和中性粒细胞增高时,嗜酸性粒细胞减少或消失。
2.风湿热
有发热和关节症状,其皮疹主要为环形红斑和皮下结节。成人Still病皮疹大多为多形性。环形红斑极少见。二者虽可累及心脏,但风湿热心脏炎、心内膜炎、心包炎更为常见。抗“O”明显升高,而成人Still大多正常,血清铁蛋白亦两者皆可升高,但显著增高,则倾向于成人Still病的可能性大。
3.类风湿关节炎
起病较隐匿,以侵犯四肢对称性小关节和晨僵为特点,少有高热和全身症状,类风湿因子阳性。不难与之区别。
4.系统性红斑狼疮(SLE)
发热、关节痛、皮疹与成人Still病相似,但SLE皮疹以面部蝶形水肿性红斑为主,血象白细胞总数不高,抗核抗体阳性,抗ds-DNA抗体阳性,多系统损害较多见,据此可与SLE鉴别。
5.恶性淋巴瘤
表现为长期高热者多,肝脾淋巴结呈进行性肿大,皮疹多为浸润性斑丘疹,结节、斑块和溃疡。淋巴结和皮肤组织活检有助于与成人Still病区别。
6.Sweet综合征
本病又称“急性发热嗜中性粒细胞皮肤病”,具周期性发热、关节痛、皮疹及白细胞增高,与成人Still病极相似,但Sweet的皮疹为多发性、隆起不对称红斑性痛性皮肤斑块,皮肤组织学检查(以真皮层密集的嗜中性粒细胞浸润为特征)可确诊。
成人Still病的诊断必须十分慎重,一些败血症经抗生素治疗后血培养可以阴性,某些潜在的隐性感染有时难以发现,有些恶性淋巴瘤多次活检也可无异常发现,淋巴瘤对肾上腺皮质激素亦有短暂疗效。故诊断成人Still病必须进行排除性的诊断。
五、结节性红斑
本病的特征是小腿胫前皮下的红色或紫红色炎性结节。皮疹常突然发生伴有体温升高(39~40℃)及全身不适,多对称出现于小腿伸侧。少数可发生于小腿下1/3部及踝部,为皮下结节,稍高出于皮面或陷没于皮下。大小约1~5cm。质中等硬度,有显著疼痛和压痛,表面稍热、不化脓、不溃破成溃疡,结节上面的皮肤颜色初为红色,后渐变为暗红或青红与渗出性红斑、多形红斑相似,与后者不同之点是皮疹呈紫蓝色或较暗的棕蓝色。
结节性红斑可自行消退,遗留暂时性色素沉着。亦可反复发作,结节广泛。
结节性红斑应与硬结性红斑鉴别,后者起病缓慢,结节多出现于小腿内侧,通常3~5个。结节呈暗红色,核桃大小、质硬、不痛、易溃破形成溃疡。与结节性红斑不同,可资鉴别。