动脉导管未闭是常见的先天性心血管病之一。动脉导管起源于左第六主动脉弓，连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉在左锁骨下动脉开口处之下。胎儿时期动脉导管接受右心室排入肺动脉的血液，将之排入降主动脉，以供应下半身的发育。出生后数周动脉导管即失去其作用，通常在出生后1年内关闭。如逾1年仍未关闭，即为动脉导管未闭。

在动脉导管未闭时，因主动脉收缩压和舒张压通常均高于肺动脉，在全心动周期，血液流经导管，产生连续性杂音。如分流量大，即发生左心室容量负荷过重。分流可引起高动力性肺动脉高压。如肺血管阻力达到体周围动脉阻力的水平，则可能出现双向或相反方向分流。因导管常位于左锁骨下动脉的远侧，这些病者的身体上部（包括手臂）发绀较身体下部稍轻，称为差别性发绀。如导管位于左锁骨下动脉的近侧，则可能发现右手发绀较左手及双足稍轻。

临床特征　女性病者约较男性病者多2倍。分流量小的轻型病例常无症状，发育只轻度受影响。如左至右分流量大，则常有呼吸困难和肺部感染，包括支气管炎和支气管肺炎，儿童可见发育迟缓。婴儿有大的左至右分流常产生左心衰竭。成人很少发生心力衰竭和心绞痛。

体格检查　主要的体征是以第二心音为轴的长菱形连续性杂音，于收缩期之末和舒张早期最响，因这时主动脉和肺动脉之间的压力阶差最大。杂音在运动及呼气时加强。典型的杂音常在三岁以后出现，三岁以下常只有收缩期杂音。杂音的性质类似机器的杂音或隧道中火车的杂音，可能伴有连续性震颤，在肺动脉瓣区或附近最响，但有时位置较低，或较高达左锁骨之下。如出现心力衰竭，则典型的杂音可能消失。如分流方向相反，则典型的杂音无例外地消失。常有正常范围的第二心音分裂，肺动脉瓣组成部分响亮，但常被杂音掩盖。如导管大，直径1cm或以上，则出现左心室容量负荷过重，左心室收缩期延长，使第二心音的主动脉瓣成分开始延迟。此外，由于从主动脉分流入肺动脉的血流的压力，肺动脉瓣可能提早关闭。这时可出现单一的第二心音或第二心音逆分裂（第二心音主动脉瓣成分在肺动脉瓣成分之后）。因通过二尖瓣的血流增加，近二尖瓣区常有舒张中期杂音，此杂音在分流量大时出现，而合并肺动脉高压时消失。部分病例因肺动脉显著扩大，可产生肺动脉瓣相对关闭不全的舒张早期杂音。当分流量大时，舒张期血压低，出现周围血管征，如水冲脉、枪击音等。常有胸骨上窝搏动。心尖搏动正常或呈左心室增大的抬举样搏动。如分流量大或肺血管阻力升高，肺动脉搏动在左第二肋间可以触及。

心电图　轻型病例常正常。大的分流量产生容量负荷过重型左心室肥厚，左心室导联深Q波，高R波和T波。偶尔由于左心房肥大，有双峰的P波。如成年人心电图有右心室肥厚征象，则指示已出现肺动脉高压。P-R间期可能稍延长。

X线检查　肺充血与左至右分流的程度成正比。肺动脉主干扩大，搏动强烈，左心房可能轻度增大，左心室常增大，主动脉结扩大。当并发肺动脉高压时，右室也增大。导管或导管对侧的肺动脉钙化很少见。

超声心动图检查　左房、左室、主动脉内径增宽，肺动脉扩张。胸骨上凹切面可直接显示未闭的动脉导管。彩色多普勒可在动脉导管和肺动脉主干内探及收缩期和舒张期连续性红色和彩色镶嵌的高速湍流。二维多普勒超声心动图是目前诊断动脉导管未闭最佳的无创性方法，阳性率高达99%。

心导管检查　与右心室对比，主肺动脉的血氧含量增高0.5容积%；如分流量少，可能只在左主支发现血氧含量增高。从下肢静脉插入心导管，常较易通过肺动脉，并经动脉导管进入降主动脉，可与主-肺动脉隔缺损相鉴别。

肺动脉血氧含量高于右心室的其他原因还有：①主-肺动脉隔缺损：②主动脉窦动脉瘤穿破入肺动脉；③迷走的左冠状动脉起始于肺动脉，左冠状动脉的逆分流使氧合血到达肺动脉。

选择性主动脉造影：只有当不能决定有无动脉导管未闭或合并其他缺损时，才进行选择性主动脉造影。可见导管口在主动脉峡部形成小膨隆。造影剂通过动脉导管直接进入扩张的肺动脉，并可显示动脉导管的类型（管型、窗型或漏斗型）、粗细和长度。

主-肺动脉隔缺损是位于主动脉瓣与肺动脉瓣之上1cm或约1cm的缺损，呈圆形或卵圆形，直径0.2～2cm。血流动力学改变与大的动脉导管未闭相同，但呼吸困难常见。其杂音性质、心电图及X线表现均似重症动脉导管未闭。杂音最响部位较动脉导管未闭者可较低，在胸骨左缘第三肋间，较接近中线。收缩期杂音较连续性杂音更多见，因主动脉血压与肺动脉血压实际上相等。杂音呈喷射型，通常伴有震颤。实际上，如有连续性杂音，应首先考虑动脉导管未闭。

本病在右心导管检查时，导管往往经过主动脉弓至主动脉分支（如颈动脉或降主动脉），但在动脉导管未闭常是通过未闭的导管直接进入降主动脉，而不经过主动脉弓。主动脉造影可见肺动脉干与主动脉同时显影，也有助于诊断。

肺动静脉瘘可为先天性或获得性，后者通常由于创伤引起。本病多发生在右下或右中肺叶，故杂音多在右中下肺。本病亦可发生在左上肺叶，杂音在左胸上部，此时需和动脉导管未闭鉴别。本病杂音可以是连续性，但多局限于收缩期。吸气和吸入亚硝酸异戊酯可使杂音增强。

主动脉窦动脉瘤穿破入右心室（房），多在胸骨左缘第三、四肋间出现响亮的连续性杂音，伴连续性震颤。本病特点是起病突然，出现类似急性心肌梗死的胸痛或胸部压迫窒息感，继而呼吸困难甚至休克，随后出现右心衰竭的征象。听诊除胸骨左缘第三、四肋间出现上述连续性杂音之外，肺动脉瓣区第二音亢进。有水冲脉与周围动脉枪击音。X线检查：肺充血、肺门搏动增强、心脏进行性增大。右心导管检查：右心室水平有左至右分流，右心室压力增高。逆行主动脉造影：可以发现在主动脉显影的同时，右心室或右心房也显影，而其他心腔则不显影，有时甚至可见动脉瘤显影，可确诊本病。

右冠状动脉或左冠状动脉的回旋支（前者多见）的瘘管引流入右心房、右心室或肺动脉，流入右房、右室的占89%，实质上是左到右分流的一种先天性畸形。引流入左心房、左心室的罕见。健康状态良好与明显的听诊体征呈鲜明的对比，病者无症状而体检发现响亮的、浅表的连续性杂音为本病特点。

如冠状动静脉瘘与肺动脉或右心房连通，连续性杂音的收缩期组成部分较响，因血液流出主要在收缩期。如冠状动静脉瘘与右心室连通，则连续性杂音在舒张期较响。如冠状动静脉瘘与左心室连通，则几乎只在舒张期才有血液流入左心室，因而只出现舒张期杂音。杂音的部位因引流入的心腔不同而异，一般在胸骨左、右缘都可能听到。引流入左心房和肺动脉者杂音在胸骨左缘第二、三肋间最清楚，需和分流量小的动脉导管未闭杂音鉴别。

X线与心电图检查对诊断帮助不大。冠状动脉造影可明确诊断。

本病是由四条肺静脉汇合成一条肺静脉通入右心房，约1/4病例在主动脉瓣区听到连续性杂音，吸气时增强。

三尖瓣闭锁有时在心底部出现连续性杂音，是由于合并动脉导管未闭或支气管动脉-肺动脉交通支所引起。后者连续性杂音位于右侧。

胸腔内动脉吻合术后，如法洛四联症病例在左锁骨下动脉与左肺动脉吻合术后，可在左锁骨下部位听到连续性杂音。