非病理性肺动脉瓣收缩期杂音常见于儿童与年轻人，是一种低调的柔和吹风样收缩期杂音，很少达到Ⅲ级，不伴有震颤，开始于收缩早期，但不掩蔽第一心音，在胸骨左缘第二或第三肋间最清楚，常伴有肺动脉瓣区第二心音增强或分裂。此杂音在仰卧位吸气时较清楚。其发生机制是由于血液进入肺动脉时使肺动脉发生扩张，肺动脉中血流发生漩涡运动所致。此杂音并无临床意义。

直背综合征　可见于体型瘦长的人，主要表现为胸骨左缘Ⅱ、Ⅲ肋间收缩期喷射性杂音。

直背综合征并非太少见，是由于胸椎生理性后弯消失而变直，致胸腔前后径缩短，心前间隙消失，胸骨直接压迫右室流出道，在心前区出现响亮的杂音，常被误诊为器质性心脏病。

直背综合征的诊断在于认识其特点。如有怀疑病例，嘱患者坐直，观察胸椎弯曲是否变直，并作X线胸部正侧位摄片，发现胸椎弯曲除变直之外均为正常，且心脏与大血管亦无异常，即可作出直背综合征的诊断。

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型之一，女性较多见。

房间隔缺损根据解剖病变的不同，可分为继发孔型缺损和原发孔型缺损。

约占房间隔缺损的70%～90%，又可以分为3型：

又称卵圆孔缺损型，临床上最为常见。缺损位于房间隔中部的卵圆窝。个别病例呈筛状多孔型。此型需与卵圆孔未闭鉴别。卵圆孔未闭见于20%～25%正常人，正常情况下左侧房间隔的原发隔如帘幕状遮盖卵圆孔，因此不产生分流，不引起血流动力学异常。仅在做右心导管检查时，导管偶可经卵圆孔插入左房。当右室压力增大如重度肺动脉瓣狭窄时，血流可推开遮盖卵圆孔的原发隔，由右房进入左房，产生右向左分流。

又称静脉窦型。位置较高，靠近上腔静脉入口处。常伴右肺静脉异位引流入右房。

缺损位于房间隔后下方，缺损下方和下腔静脉相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘。

继发孔型房间隔缺损20%左右伴二尖瓣脱垂。

症状　儿童和青年期一般无症状或症状轻微，成年以后逐渐形成肺高压，以后可发生双向分流而出现发绀。房间隔缺损极少合并感染性心内膜炎。

体征　右心室增大，胸骨左缘呈抬举性搏动，可见心前区隆起和心脏弥漫性搏动。第一心音加强（三尖瓣成分增强），带拍击性。第二心音分裂宽，呼气时固定不变，呈固定分裂。肺动脉瓣区可听到收缩中期杂音，系由于肺动脉血流量增加所致。响度Ⅱ～Ⅲ级，吸气时加强。杂音之前可能有喷射附加音。可能触及收缩期震颤，但如震颤很明显，常表示合并肺动脉瓣狭窄。近胸骨左缘或右心室的心尖部可能有舒张中期杂音，是由于房间隔缺损大，左向右分流量大，通过三尖瓣的血流量明显增加所致。少数可能由于合并二尖瓣狭窄所致，称为鲁登伯（Lutembacher）综合征。有肺动脉高压时出现史氏（Graham Steell）杂音，即肺动脉瓣关闭不全舒张早期杂音。40岁以后可能出现心房颤动或心房扑动。房间隔缺损是唯一常见的合并心房颤动的先天性心脏病。

心电图　95%以上的患者有电轴右偏与不完全性右束支传导阻滞，偶尔有完全性右束支传导阻滞。如肺动脉压力增高，可出现右室收缩期负荷过重。如P波高而尖，提示右房增大。成人可见心房颤动。

X线检查　显示肺动脉干及其主支扩大和肺门搏动，其搏动较任何其他左至右分流的先天性心脏病明显。右心房显著增大，右心室也增大。主动脉结和左心室缩小。慢性病例在肺门的肺动脉分支可见钙质沉着。儿童的心影则不如此典型，可能不易与动脉导管未闭或室间隔缺损鉴别。

心导管检查　分流量的大小取决于缺损的大小和肺血管阻力。如有右心衰竭，右心房压力升高，可能超过左心房压力并产生右向左分流。血氧含量测定显示左至右分流在心房水平。右心房的血氧含量较上腔静脉增高1.9容积%，或较上、下腔静脉平均血氧含量增高1.5容积%。

右心房血氧含量增高。仍不能肯定必有房间隔缺损存在。肺静脉畸形引流入右心房的血氧含量也增高，可能酷似房间隔缺损，而二者共存亦非鲜见。右心房血氧含量增高的原因还有：左室至右房的分流（Gerbode型缺损）；室间隔缺损合并三尖瓣关闭不全；主动脉窦动脉瘤穿破入右心房和冠状动静脉瘘与右心房相通。但这些畸形均不常引起诊断上的混淆。仅仅根据导管行径由右心房进入左心房，也不能肯定必有房间隔缺损，因导管可能通过解剖上仍保留的卵圆孔，但此孔已呈生理性关闭，实际上并无左至右分流。

如通过肺动脉瓣的血流量很大，右心室的收缩压可超过肺动脉收缩压20mmHg。

超声心动图显示右房、右室增大，肺动脉增宽。二维超声可发现房间隔回声中断。彩色多普勒可见左至右血液分流。

较继发孔型房间隔缺损少见，为低位的房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损也可分为3型：

缺损的下缘有完整的房室隔，二尖瓣叶和三尖瓣叶发育正常。

在原发孔型房间隔缺损中较常见，除房间隔下部缺损外，伴部分房室隔缺损和二尖瓣发育异常，造成二尖瓣关闭不全。

房室隔完全缺如，二、三尖瓣均有畸形、裂缺，并有室间隔上部缺损，四个房室腔相互沟通，又称完全性房室共通。

症状　原发孔型缺损常为大缺损。分流量大，一般症状出现较早，多数幼年时即有心跳、气促症状或并发心衰。

体征　听诊特点和分流量大的继发孔型房间隔缺损相同。多数病例肺动脉瓣区收缩中期杂音较响。三尖瓣区由高流量所致的舒张中期杂音也较长而响亮。右心室明显增大或有三尖瓣裂者在三尖瓣区有全收缩期反流性杂音。有二尖瓣前瓣裂者在心尖区有全收缩期杂音，并向左腋下传导。有肺动脉高压时出现史氏杂音。

心电图　特殊表现是电轴左偏合并不完全性右束支传导阻滞（继发孔型缺损呈电轴右偏）。Ⅱ导联示大S波。V ₁导联示高R波，为右心室肥厚合并严重的肺动脉高压所致。偶尔也有左心室肥厚。多数患者P-R间期延长，P波可能增宽，完全性房室传导阻滞不常见。

心向量图　典型的是QRS环逆钟向转，向左、上和后，不似继发孔缺损的QRS环顺钟向转，向右、下和前。

X线检查　心脏形状与继发孔缺损相似，右房右室增大，如并有二尖瓣裂所致二尖瓣关闭不全，左心室和左心房也有增大。很少数患者无心脏增大。

右心导管检查　导管可以从右心房通至左心室，形成一个圆滑的向下的弯曲。常在心房和心室水平均有左至右分流。

左心室血管造影　有重要诊断意义。显示由于左心室流出道狭窄所致的特征性“鹅颈样”畸形，部分由于二尖瓣的附着不正常所致。

超声心动图　可显示原发孔型房间隔缺损，显示有无室间隔上段缺损和共同房室瓣的形态，房室瓣有无裂缺。彩色多普勒可进一步判断分流方向、大小及房室瓣反流的严重程度。

房间隔缺损合并二尖瓣狭窄称为鲁登伯综合征，但也有泛指为房间隔缺损合并二尖瓣病变。患者有发作性气短与心悸。心房颤动不少见。听诊有房间隔缺损所致的肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音和二尖瓣狭窄所致的心尖区舒张中期隆隆样杂音。此外，房间隔缺损时由于通过三尖瓣的血流量增加也可出现三尖瓣区舒张中期杂音。

心电图　显示右心室肥厚与电轴右偏，但也可不存在。在Ⅰ、Ⅱ导联可见宽大的P波。

X线检查　可发现球形增大的心脏，肺动脉段高度扩张与肺动脉分支扩张（肺门搏动），右心房高度增大，肺纹理增粗与主动脉弓狭小。左房不增大或仅轻度增大，故与普通的二尖瓣狭窄有所不同。如发现二尖瓣钙化，可确诊。

左心导管检查时，房间隔缺损合并二尖瓣狭窄的唯一的证据是，左心房和左心室之间的舒张期压力阶差超过10mmHg。由于通过二尖瓣的血流量少，无舒张期压力阶差并不能排除本综合征的诊断。

在单纯房间隔缺损，有时在心尖区内侧可听到短促低调的舒张中期杂音，有人认为是由于快速的血流通过正常的三尖瓣口冲入增大的右心室所引起。此杂音随深吸气而增强，与二尖瓣狭窄的舒张中期杂音不同。单纯房间隔缺损出现此杂音时，可被误诊为鲁登伯综合征。

单纯性先天性肺动脉狭窄可分为瓣膜型（约占75%）、漏斗部型（约占15%）和肺动脉型（占2%）。瓣膜部和漏斗部联合狭窄称混合型，约占8%。肺动脉型狭窄部位可在总干或其分支，常与Noonan综合征等畸形同时存在。肺动脉狭窄时，收缩期心室压力必须升高，才能将正常的右室血液喷射入肺动脉。右心室压力升高的程度与狭窄的严重程度成正比。

临床特征　轻度和中度肺动脉狭窄通常无症状。严重狭窄的症状是疲乏、劳力性呼吸困难，可出现晕厥和右心衰竭。

触诊可发现右心室抬举性搏动。听诊第一心音正常，瓣膜部轻中度狭窄于胸骨左缘第二、三肋间可听到收缩早期喷射音。胸骨左缘第二肋间可闻及响亮的收缩中期杂音，向左颈部传导，偶尔传到背部，偶尔杂音在胸骨左缘第三肋间最响。漏斗部狭窄的收缩中期杂音在胸骨左缘第三肋间最响。漏斗部狭窄的病例无收缩早期喷射音。在杂音最响的部位通常有震颤。

第二心音分裂较正常为宽，吸气时更宽。宽分裂是由于右心室喷血期延长和肺动脉瓣关闭延迟。轻度狭窄第二心音分裂时距轻度延长，严重狭窄第二心音分裂时距明显延长。由于肺动脉瓣叶活动不良，第二心音的肺动脉瓣成分柔和、减弱或不能听到。长期右心衰竭引起相对性三尖瓣关闭不全，出现胸骨左缘下段的全收缩期杂音，在吸气期增强。

重度肺动脉瓣狭窄有如下特点，可与中等度和轻度狭窄相区别：有心房音（第四心音），第一心音尖锐，喷射附加音缺如，临床上往往仅听到单一的第二心音（当主动脉瓣成分不被杂音遮蔽时）或听不到第二心音（当主动脉瓣成分被杂音遮蔽和听不到肺动脉瓣关闭音时）。

肺动脉瓣狭窄合并室间隔缺损的收缩中期杂音很短，菱峰出现较早，第二心音是单一的。吸入亚硝酸异戊酯后，室间隔完整的肺动脉瓣狭窄的杂音增强，如合并室间隔缺损，杂音则较弱。

心电图　心电图一般显示不同程度的电轴右偏、右心室肥厚和有时有不完全性右束支传导阻滞。在轻症病例，右心室收缩压低于50mmHg时，心电图正常。收缩压在50～75mmHg之间时，平均额面电轴变成垂直，Ⅰ和V ₁导联S波的大小等于R波。压力在75～100mmHg之间时，平均额面电轴超过＋90°，V ₁导联的R/S比率超过1.0，V ₁导联的R波小于5mm。右心室收缩压超过100mmHg时，平均额面电轴在＋100°至±180°或-90°至＋180°之间，V ₁导联R/S＞1.0，V ₁导联R波超过5mm，V ₅导联的R/S比率小于1.0，P _Ⅱ可能超过3mm，提示右房肥大。在严重病例，有右心室肥厚，V ₁和其他右心前导联常有高R波、S-T段下降和T波倒置。

X线检查　轻型病例胸片正常。中、重型病例右室增大。肺血管影细小，肺野清晰。瓣膜型由于狭窄后扩张显示肺动脉段突出，而漏斗部型或混合型则肺动脉段平直，甚至凹陷。

心导管检查　主要的和有诊断意义的检查结果是右心室压力升高而肺动脉收缩压低，存在收缩期压力阶差。从肺动脉至右心室缓慢撤退心导管，可以清晰地显示肺动脉瓣狭窄的部位。

在瓣膜部狭窄，当导管从肺动脉退至右心室时，特征性的压力曲线突然升高。

在漏斗部狭窄，当导管从肺动脉退至右心室时，肺动脉和漏斗部狭窄的远端的收缩压相同，漏斗部狭窄近端的收缩压升高，与右心室的其余部分相同。

在瓣膜部和漏斗部联合狭窄，当导管从肺动脉撤退入漏斗腔（瓣膜部和漏斗部狭窄之间）时，收缩压升高，而当导管退至漏斗部狭窄的近端时，收缩压进一步升高。

右心房压力后期亦增高。在中等度和严重狭窄，心输出量减少。在严重狭窄合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，可产生心房水平右至左分流而出现发绀，亦称法洛三联症。

超声心动图　右室、右房增大。瓣膜型狭窄显示肺动脉瓣增厚，反光增强，运动受限，肺动脉主干狭窄后扩张。漏斗部型狭窄显示右室漏出道变窄，肺动脉瓣运动及肺动脉内径正常。彩色多普勒可明确狭窄部位和狭窄程度。

特发性肺动脉扩张是指肺动脉及其左右第一分支的单纯性扩张，在先天性心脏病中少见。由于肺动脉扩张，可出现肺动脉瓣区局限的Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音常增强、分裂。右心导管检查右心室压力正常，右心室与肺动脉无明显的收缩期压力阶差。各心腔压力及血氧均在正常范围。X线检查与肺动脉造影均显示肺动脉扩张。心影正常，肺野清晰。

初次就诊时全无症状者占1/3，其余患者可有心悸或疲劳。心电图检查多正常，少数病例有右束支传导阻滞。超声心动图显示肺动脉主干扩张，心内结构无异常。部分病例肺动脉瓣区有反流。本病预后良好，不需治疗。临床意义为易被误诊为肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损和肺动脉高压等。

风湿性肺动脉瓣病的发病率低，一般不单独存在。中山医学院病理解剖学教研组50例风湿性心脏病尸检中，8例累及肺动脉瓣，其中7例四个瓣膜均受累及，表现为镜下急性病变。

风湿性肺动脉瓣炎常为风湿性心脏炎的部分表现，主要体征是肺动脉瓣区比较粗糙的收缩中期杂音；如此杂音在抗风湿治疗奏效后消失，可证明曾患过急性风湿性肺动脉瓣炎。

风湿性肺动脉瓣狭窄少见，中山医学院病理学教研组50例风湿性心脏病尸检中，仅发现1例，此例合并三尖瓣关闭不全。

风湿性肺动脉瓣狭窄极少单独存在，主要表现为肺动脉瓣收缩中期杂音，或兼有收缩期震颤，须与先天性肺动脉瓣狭窄、先天性特发性肺动脉扩张等相区别。