周围性发绀是由于血液通过周围循环毛细血管时，因血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增加，致血氧未饱和度增加（达到或超过6.5容积%），因而产生发绀。这种情况可见于全身性或局限性病变。

周围性发绀应与中心性发绀相鉴别。周围性发绀通常由于血液淤滞，因此常出现于肢体的下垂部分及周围部位，例如肢端与颜面；这些部位是冰冷的。反之，中心性发绀为全身性，除四肢及颜面之外，也累及黏膜（包括口腔黏膜）及躯干的皮肤，皮肤是温暖的。若难以鉴别，可按摩和加温发绀的耳垂或肢端，使之温暖。如为周围性发绀，则皮肤温暖后，发绀即消失；如发绀不消失，则为中心性发绀。

充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎、三尖瓣膜病等，均可导致体循环血液淤滞、血流速度减慢，从而引起发绀。

休克时心输出量减低，周围循环供血减少，毛细血管内血液淤滞，可以出现发绀。

冷凝集现象伴有手足发绀症冷凝集现象的产生，乃由于患者血清中含有大量的冷凝集素。这种情况可见于肺炎支原体肺炎的患者，遇天气寒冷时，可使自身红细胞在肢端毛细血管内凝集，致引起局部血液循环障碍与发绀。诊断可根据患者血清内的高度冷凝集素效价。国内文献报告，在一些无肺炎支原体肺炎的人（绝大多数为农业劳动者）、冷反应自身免疫溶血性贫血患者也可出现此种现象。

先天性梅毒引起的雷诺现象，与溶血素有关（参见第113.2.1节）。

冷球蛋白（cryoglobulin）在低温时可自行凝固。但大量的冷球蛋白血症几乎只见于多发性骨髓瘤，文献报告有因此而引起广泛性紫癜、雷诺现象及视网膜静脉血栓形成者。如做血细胞容积测定，可见红细胞层之上有灰黄色胶样物质层，高达10mm，此即冷球蛋白。本病属单克隆免疫球蛋白病范畴。

本病的三大特征是：红细胞增多、皮肤色紫红与肝脾大。患者口唇与肢端可出现发绀，多由于血液黏稠度过高，血流缓慢，在周围组织耗氧过多，以及血红蛋白本身的改变，致血红蛋白与氧结合的能力降低引起。

周围局部组织中由于动脉供血不足、静脉回流受阻或自主神经功能紊乱等所引起的局限性发绀，成为内科疾病鉴别诊断上一项较常见的课题，下文将分别讨论之。

本病的主要表现为持续性或阵发性肢端疼痛，也可引起间歇性跛行、肢端发绀等。

雷诺（Raynaud）病是一种功能性疾病，病因未明，症状主要由于周围小血管（小动脉、小静脉）痉挛所引起。国内病例报道不多。发病年龄多在20～30岁之间，女性与男性发病比率约为10∶1。

本病的特征是阵发性、双侧对称性肢端发白、麻木与发绀。发病部位主要限于手指与足趾，常因情绪激动或寒冷刺激而诱发。严重者可引起肢端坏疽。发作经过可分为三个阶段：局部缺血期、局部窒息期与缓解期。如作冷水试验，将罹患肢端浸于4℃（或温度稍高）的冷水中1分钟，可诱发典型的雷诺现象发作：苍白→发绀→变红，每期持续4～10分钟不等。两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下放开，也可出现相同的现象（握拳试验）。作皮肤紫外线照射试验时，皮肤对紫外线照射红斑反应减弱，且两侧肢端的反应不同，提示周围血管舒缩障碍。患肢的动脉搏动并无减弱或消失，病变主要累及肢端，双侧同时发病，故与血栓闭塞性脉管炎有所不同。

本病的诊断根据是：①患者有上述的临床表现；②除外各种原因所致的雷诺现象，特别是结缔组织疾病所致的雷诺现象。

肢端发绀症（acrocyanosis）以年轻女性多见，是一种自主神经症，患者常有皮肤划痕症、手心多汗等自主神经功能紊乱现象。肢端常有冷感与发绀，寒冷可使症状加重，病变也常累及双手，且多见于年轻女性，须与雷诺病相区别。在肢端发绀症时，不能见到典型的雷诺现象（苍白→发绀→变红），也无皮肤苍白的现象。在雷诺病时，发绀往往限于指、趾等狭小的范围。而在肢端发绀症时，持续的、均匀的发绀可出现于整个手部与腕部，甚少出现于足部；暴露于冷空气中虽可使症状加剧，但在温暖环境中常不能使之减轻或消失。且从未见有溃疡形成或坏疽。

动脉粥样硬化是四肢动脉疾病常见原因之一。在55岁以前少见，而糖尿病性动脉硬化则发病较早。病变常侵及下肢的胫后动脉与足背动脉的终末分支，如引起供血不足，则患者常觉有足趾麻木、刺痛与烧灼感，足部较正常时为凉，足趾发白。胫后动脉与足背动脉搏动微弱或未能触知，是诊断上有意义的病征。患者在动脉完全阻塞之前可出现间歇性跛行。动脉造影可发现动脉狭窄的征象。

硬皮病与系统性红斑狼疮可发生雷诺现象，有些病例且为早期主要症状，出现于典型病象显露之前，可引起鉴别诊断上的困难。系统性硬皮病具有皮下组织钙质沉着、雷诺现象、指硬皮和毛细血管扩张者，称为CRST综合征。

雷诺现象对结缔组织病的诊断意义在于其常见且早发，有早期诊断意义。国内报告一组混合性结缔组织病，主要症状依次为雷诺现象83.3%，关节痛（炎）80%，面部及手指肿胀各60%，手指硬化50%，肌炎46.7%。

雷诺现象作为心房黏液瘤的主要症状罕见。国内仅有一例报告左心房黏液瘤以晕厥和雷诺现象为早期症状。其原因可能由于瘤体脱落的碎片或瘤体表面血栓脱落所发生的小栓塞，以及瘤体阻塞血流使周围组织缺氧而致肢端小动脉痉挛所引起。摘除瘤体后雷诺现象亦消除。

本病也称职业性雷诺现象。使用振动工具（特别是链锯）和转动工具（如砂轮），可引起本病。寒冷常为促发或加重症状的因素。

此综合征多发生于30～50岁之间，女性发病率较高。如臂丛神经受压，则引起肩胛部疼痛及手臂内侧放射痛。锁骨下动脉受压时，手部皮肤可出现厥冷、苍白与发绀现象（参见第149节）。

网状紫斑国内有少数病例报告。患者多为女性，其特点是皮肤呈网状或斑状青紫现象。病变多发生于下肢，但也可累及上肢、躯干和颜面等部位。患肢常有发冷、麻木与感觉异常，有时或酸痛。温度与位置对紫斑有一定的影响。暴露于寒冷环境中或取下垂位置时，斑纹即明显；加温及（或）将患肢抬高后，斑纹常可逐渐减轻或甚至消失。严重病例可发生脚趾溃疡或坏疽。

本病临床上可分为三型：

1.大理石样皮斑 是较轻的一种，患者以女性较多。受凉后皮肤出现紫红色网纹，纹理较细，温暖后即渐消失。

2.特发性网状紫斑 紫红色斑纹较为明显，且范围较广，虽在温暖环境中也不完全消失。

3.症状性网状紫斑 常与结核病、慢性肝炎、结节性多动脉炎、结节性红斑、梅毒等并存。有时斑纹可高出皮面呈索条状，在这些索条中还可触到一些小结节。

因下肢静脉曲张、血栓性静脉炎等所致的患肢局部血液循环障碍，均可引起轻度的局限性发绀。上腔静脉阻塞也能引起颜面及上肢发绀和水肿。