原发性硬化性胆管炎（PSC）的诊断多依赖磁共振胆胰管成像（MRCP）或经内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）。PSC经常合并肠易激综合征（IBS），如果未发现IBS，说明PSC刚刚开始。凡是长期罹患胆囊炎之患者，应检查肝内胆管是否存在炎症，结肠之有否炎症，前者为PSC，后者为IBS。