二、银屑病的类型

银屑病一般分为两大类:寻常型和非寻常型。非寻常型包括脓疱型、红皮病型和关节病型。

1.寻常型银屑病

寻常型银屑病最为常见,据上海华山医院皮肤科对就诊的4276例银屑病患者统计,寻常型占94.6%。

寻常型银屑病基本损害初起为红色丘疹或斑丘疹,自粟粒至绿豆大,上覆多层云母状的银白色鳞屑。鳞屑在急性损害不明显,慢性损害较明显。随病情发展,红丘疹渐扩大融合,形成斑块,小如钱币状,大如地图状,也有同时出现外周扩大中央消退而形成环状的斑块形态。此外尚有反向性、脂溢性、湿疹样、光敏性和尿布银屑病等寻常型银屑病的亚型。

寻常型银屑病为发病率最高的一型银屑病,但在某些激发因素下,寻常型银屑病可能会转变为其他严重型的银屑病。许多因素均可引起银屑病病情加重,由寻常型转变成其他类型。这些因素一般可分为两大类。

第一类为药物及治疗因素,包括服用其他药物或药物过敏引起的同形反应,如口服避孕药、抗疟药、锂剂、碘化物、β受体阻断剂、血管紧张素转化酶抑制剂、非甾体类抗炎药(布洛芬、萘普生)、肉毒毒素A、外用药刺激(蒽林、焦油等)、大剂量的紫外线照射、以各种方式应用的糖皮质激素或突然停用糖皮质激素等。

第二类属于自身及物理因素,如某些生理、病理状态(怀孕、甲状旁腺术后引发的低钙血症、甲状旁腺功能减退、微生物感染包括链球菌和人类免疫缺陷病毒等);此外,过量饮酒、皮肤外伤、精神压力、季节和气候的改变(天气过于炎热或寒冷)等均可导致寻常型银屑病向脓疱型银屑病、红皮病型银屑病转化。

得了银屑病往往影响面容外观,患者心理负担很大,有时为了面试或出入一些重要场合等原因,要求医生把病尽快治好,这时医生有可能会选用激素治疗,因为激素治疗起效快,疗效好。此外,有些不正规的医院或私人诊所打出的“祖传秘方”里可能也含有激素,患者用了以后见效很快,但停药后复发也快,并且炎症加重、皮损更多、治疗更困难,严重的可以出现脓疱。另外,长期外用激素,无意识地换药或停药,也会发生脓疱型银屑病。总之,只要激素用量波动足够大,就会导致患者病情加重,以致出现脓疱型银屑病的改变。因此,如果银屑病患者用了激素,在医生的指导下正规地逐渐减量就可避免这一情况的发生。当然,有些患者可能没使用激素也会出现泛发性脓疱型银屑病的改变,如外用刺激性强的药物、感染等。但不正规地使用激素仍然是目前寻常型银屑病转变为脓疱型的主要原因之一。

(1)点滴状银屑病。点滴状银屑病是以皮损形态为命名进行分类的一种类型,“点滴”这个词来源于希腊文的“滴”。皮疹为独立的点滴状红斑丘疹,分布于全身皮肤,以躯干和四肢较多见,有时候也可见于头皮。常发生于新发、初发的寻常型银屑病患者,尤其见于儿童和青少年患者;在寻常型银屑病愈后复发,或由静止期、消退期突然转为进行期也可出现点滴状皮损。有报道约有1/3的点滴状银屑病可发展成斑块状银屑病。部分点滴状银屑病具有自限性,常在起病3~4个月后消退。

许多皮肤科医师认为点滴状银屑病与β溶血性链球菌产生的超抗原有关,这些链球菌感染可表现为咽炎、扁桃体炎或其他部位的皮肤黏膜炎症。通常在感染后2周发病,应用抗生素,如青霉素、红霉素等治疗有效。

(2)斑块状银屑病。斑块状银屑病是临床上最常见的寻常型银屑病皮损类型,将近80%的银屑病患者属于斑块状银屑病。表现为大小不等的红色或暗红色斑块,边界清楚,周围绕以炎性红晕,表面覆以干燥的云母状鳞屑。刮除鳞屑后,显露色红光亮的半透明薄膜,再刮除薄膜则可见小出血点。多层银白色鳞屑、光亮薄膜和点状出血是本病的特征。皮损多发于肘膝关节伸侧、头皮和腰背部。但也可以发生于身体的其他部位。常常有不同程度的瘙痒,从明显的瘙痒到无瘙痒。

斑块状银屑病是慢性病程的主要皮损类型,故称之为慢性斑块状银屑病,多由点滴状皮损发展而来。值得注意的是,少许新发的寻常型银屑病为斑块状银屑病。慢性斑块状银屑病皮损炎性症状加重、扩大,或突然出现点滴状银屑病皮损,往往说明患者病情转为进行期,可能与上呼吸道β溶血性链球菌感染、劳累、紧张等全身因素有关。

(3)反向性银屑病。寻常型银屑病的皮损一般好发于四肢的伸侧,如肘关节和膝关节伸侧和躯干的背侧。而反向性银屑病属于一种特殊部位的寻常型银屑病,发生于腋窝、乳房下、腹股沟、臀间沟、阴股部(外阴和两大腿内侧)、肘窝、脐窝、腘窝等皮肤皱襞部位,皮损表现为有光泽的红斑,无典型的干燥云母状鳞屑,鳞屑极少,又称屈侧银屑病。由于这些部位较多汗潮湿,摩擦频繁,易产生浸渍、皲裂,表面湿润,甚至有渗液、糜烂和黄色油腻性痂皮,使银屑病皮损的特点荡然无存,然而,边界清楚的红斑仍是银屑病诊断的依据之一。同时,往往能在寻常型银屑病常见的发疹部位,如头皮、四肢伸侧及背部发现典型的银屑病皮损,鳞屑性红色丘疹或斑块。

由于这些部位通风少,潮湿,加之银屑病治疗多用激素,很容易发生真菌感染,加重银屑病皮损,造成恶性循环。因此要注意防治真菌感染。

2.脓疱型银屑病

脓疱型银屑病临床上较少见,占0.77%。分为局限性和泛发性,局限性又包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎(肢端脓疱病)。泛发性常由于妊娠、感染、皮质激素等因素诱发,或由寻常型银屑病发展而成,表现为皮损上2~3mm大小的黄色浅表性脓疱,可发生于全身各处,不同程度泛发。严重者有发热等全身症状。

脓疱型银屑病是一种以局限性或泛发性无菌性脓疱为主要特征的特殊类型银屑病,病理表现为银屑病的基本改变,炎症反应和微脓疡比寻常型银屑病明显,形成肉眼可见的脓疱。虽然在银屑病患者中所占的比例不到1%,但此病治疗困难,病情严重时伴有多脏器受累,甚至可以危及生命,因此脓疱型银屑病是皮肤科的少见病,也是疑难杂症。

目前将脓疱型银屑病分为两大类:局限性脓疱型银屑病,包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎;泛发性脓疱型银屑病。

泛发性脓疱型银屑病有5个临床类型:急性泛发性脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病、妊娠期泛发性脓疱型银屑病、儿童脓疱型银屑病以及泛发性脓疱型银屑病的局限型。

脓疱型银屑病各型临床特点有所不同,但时常发生转型,甚至重叠存在。掌跖脓疱病的患者经常接着发生寻常型银屑病;连续性肢端皮炎常常伴发严重的泛发性脓疱型银屑病;急性泛发性脓疱型银屑病后期皮损会转变成环状脓疱型银屑病,再进一步缓解;泛发性脓疱型银屑病的局限型常常在寻常型银屑病皮损和脓疱型皮损之间互变。泛发性脓疱型银屑病严重病例的皮疹消退,常常会经过一段时间的红皮病型银屑病后,再趋向痊愈的皮肤。伴有全身症状的脓疱型银屑病发作时可出现关节炎的症状,和关节病型银屑病重叠。因此,在银屑病病谱中,脓疱型银屑病是其严重的一型。

脓疱型银屑病属于比较严重的银屑病,发生的诱因与寻常型银屑病相似。常见诱因有感染、糖皮质激素的减量过快或骤停(包括口服或大面积外用)、药物(比如氯喹、青霉素、普萘洛尔、锂、特比萘芬等药物)、预防接种、外伤、紧张劳累、妊娠以及精神创伤等。

1910年首次报道的泛发性脓疱型银屑病(von Zumbusch型脓疱型银屑病)是1例多年的寻常型银屑病患者,突然出现全身皮肤的红斑脓疱,伴有发热等毒性症状,反复发作,最初发作出现于应用焦性没食子酸后,但后来的复发无明显诱因。此患者9次被Von Zumbusch收治住院,仔细观察后以综合征为名做了报道。

20世纪60年代后,英国首先报道激素应用与脓疱型银屑病有关。国内某医院对1997~2007年住院和门诊的225例脓疱型银屑病病例进行了研究,发现有明确发病诱因者163例,占71.49%。发病前有感染史者67例,其中单纯疱疹1例,结膜炎1例,尿路感染2例,其余为上呼吸道感染;糖皮质激素不当使用(包括口服糖皮质激素的不规则撤药和大面积外用)52例,其他依次为生活起居(包括:喝酒、食海鲜、受潮、精神紧张、劳累)、药物、外伤、内分泌因素(妊娠、月经)。8例儿童患者中,4例发病前有上呼吸道感染史。研究还将病例按照发病前是否有寻常型银屑病病史分成两组,发现无寻常型银屑病病史、初发即为脓疱的患者最常见的诱因为感染;而有寻常型银屑病病史的患者则多为口服或外用激素的不正规减量所诱发。国内外也有许多临床研究发现激素和感染与脓疱型银屑病的发生关系密切。

但仍有相当部分病例呈突然发病而原因不明。这些结果与国内多数调查一致。

临床观察发现脓疱型银屑病患者发病前可能有全身乏力、畏寒、高热、咽痛、关节痛、恶心、厌食等不适以及皮肤烧灼样感,医学上称之为前驱症状。急性泛发性脓疱型银屑病往往起病比较急剧,前驱症状时间较短,1~2天内即出现脓疱的皮疹。

国内一家医院分析的225例泛发性脓疱型银屑病病例中,有60例患者发病前有不同程度发热,占26.67%,最高体温可超过40℃。另有16例患者自觉发冷、寒战,占研究对象的7.11%。还有28例患者感到咽痛,约占12.44%。出现关节症状的患者共有73例,也占有相当大的比例,达到32.44%,多为不对称的周围关节痛,比如手指、足趾等小关节不同程度的疼痛肿胀。还有不少患者伴有乏力、恶心、厌食等非特异性的不适感,研究中共计80例,占到35.56%。

地图舌与脓疱型银屑病有关系,地图舌表现为舌背、舌边或舌尖上出现边缘呈白色而中央为无舌苔的红色地图形状或环状、多环状斑片,在唇部、颊黏膜或上腭也可出现这种损害。一般无明显自觉症状,进食时轻度刺痛,触觉敏感。舌头表面的地图形状会发生变化,出现游走或移行,也可自行消退或再次复发。脓疱型银屑病患者可出现地图舌改变,且与银屑病皮损病程有一致性,即皮损好转时,地图舌往往消退,提示这两种症状有一定的关系,脓疱型银屑病的地图舌已被证实有典型的银屑病病理表现,因此地图舌是疾病的一部分,可成为疾病或机体状况的一个指示剂,给予治疗指导。在2例泛发性脓疱型银屑病,以及1例顽固性肢端皮炎型泛发性脓疱型银屑病患者中见到伴发地图舌(其中1例还伴裂纹舌或阴囊舌,即舌背有许多沟纹),这3例患者都曾有食管的灼痛,经胃镜检查3例均有明显糜烂性胃炎。推测是脓疱型银屑病累及食道黏膜之故。

妊娠期脓疱型银屑病对胎儿的影响主要包括以下两方面:一方面是母体对胎儿的影响。首先由于患病给孕妇造成的影响,如高热、食欲减退、大量脱屑导致的蛋白水平的降低等,可能会影响胎儿的生长发育。孕妇患脓疱型银屑病时很多影响胎儿发育的治疗药物都不能用,这可能不利于身体的恢复。病情严重或病程较长的患者,可出现胎盘功能低下、发育缺陷,甚至发生胎死宫内或新生儿死亡。因此,对于患有脓疱型银屑病的孕妇,在怀孕晚期一定要严密检测胎儿和胎盘的功能情况,一旦发现问题,要及时终止妊娠,这样不仅有利于银屑病的治疗,也可以防止其对胎儿的影响。

同时,妊娠期发生脓疱型银屑病,大多数系统性抗银屑病药物在妊娠头3个月使用时,发生先天畸形的危险相当高;有些药物在妊娠期使用,对胎儿胎盘都有毒性作用。氨甲蝶呤、维A酸、光化学疗法、雷公藤、甲砜霉素、环孢素以及维生素D衍生物等都应在妊娠期银屑病妇女中禁用。因此治疗是非常棘手的,为了安全起见,激素类以醋酸泼尼松用于孕妇危险最小。近年来有报道,静脉注射免疫球蛋白反应良好;还有生物制剂应用的报道,但主张慎用不用的为多。

另一方面是怀孕期间发生脓疱型银屑病是否会遗传给胎儿呢?银屑病虽然与遗传相关,但并不是单基因遗传病,它的发生受遗传、环境和免疫等多种因素影响,因此,无法预测此时出生的小孩将来是否会发生银屑病,而是与孩子将来成长的环境及自身的免疫力密切相关。有的人虽然携带有银屑病易感基因,如果免疫功能平衡正常,无诱发因素,完全可以终生不发病。

3.红皮病型银屑病

红皮病型银屑病占0.98%,可由严重的银屑病或脓疱型银屑病发展而成,或较罕见的为原发性的红皮病。几乎全身皮肤受累,超过90%,但常有边界很清楚的小片正常皮肤存在,称为皮岛。急性红皮病型银屑病常伴发热、畏寒、头痛等全身症状,白细胞计数可增高。

红皮病型银屑病属于严重型的银屑病,皮疹泛发,累及头面部、躯干和四肢,皮损面积达到全身体表皮肤的90%以上。急性期时皮损炎症明显,鲜红肿胀,皱褶部位如腋下、腹股沟皮肤裂开渗出,伴有高热等全身症状。慢性期皮损色变暗,大量脱屑,每天脱屑可达20~30克,手足可呈手套袜子样的大片脱屑,故又称红皮病为剥脱性皮炎。全身皮肤干燥紧绷,瘙痒难忍,可出现眼睑外翻,不能完全闭合,导致结膜炎。患者常伴有脱发,甲营养不良,甚至指(趾)甲完全脱落。

红皮病型银屑病多由寻常型银屑病皮损加重扩大而逐渐形成,或因治疗刺激引起,某些情况下由脓疱型银屑病转变而来,极少数病例不明诱因突然发作。

红皮病型银屑病患者极易出现代谢紊乱的并发症,持续、广泛的皮肤炎症反应对于机体的体温调节、心血管系统、水电解质及蛋白质的代谢等有着极为严重的影响。严重的红皮病患者存在体温过高、皮肤血管扩张、心脏输出增加等改变,如果这些改变持续存在,可出现体温过低,可出现高输出量的心力衰竭。大量表皮脱失导致蛋白质缺失,低蛋白血症会加重因皮肤炎症本身引起的水肿、心脏衰竭,老年患者更容易出现贫血。红皮病型银屑病患者皮肤的屏障受损,经表皮水分丢失增加,如果水分的摄入不足,可能导致脱水等水电解质紊乱的情况,危及生命。更为严重的并发症是红皮病患者抵抗力低下,易受感染。

4.关节病型银屑病

关节病型银屑病,在1984年全国银屑病调查中占全部银屑病患者的0.69%,在上海华山医院皮肤科资料中占3.3%,大多数表现为在有银屑病皮疹的同时出现关节炎症状。

银屑病中关节病型银屑病和银屑病性关节炎是一样的,只是不同的名称,又可称银屑病性关节病。临床主要特征为有银屑病或有银屑病史的患者,伴发非对称性外周多关节炎,大多以累及远端小关节为主,伴有指(趾)甲损害,在实验室检查方面类风湿因子为阴性。本病与类风湿性关节炎较相似,但后者多侵犯近端小关节,不伴发皮损,类风湿因子阳性。关节病型银屑病占银屑病患者的0.069%;其中75%的患者先出现皮损,后出现关节炎,15%的患者则是先出现关节炎,后出现皮损,剩下10%的患者则皮肤和关节症状同时出现,因此也极容易被误诊,尤其在未出现皮损时,往往会先考虑其他关节方面的疾病。因此对于关节病的患者要询问家族史,如有银屑病家族史,就应在诊断上考虑到银屑病的可能。由于关节病常继发于寻常型银屑病或多次反复恶化后,亦可与脓疱性银屑病及红皮病型银屑病并发,而且常伴有全身症状,可长期迁延,治疗较为困难,因此及早发现和诊断极为重要。

银屑病性关节炎的发生,除了遗传因素外,似乎与皮肤银屑病的严重程度密切相关,寻常型银屑病患者中5%~7%伴有关节症状,但在皮损广泛严重的银屑病中高达30%。也就是说,有5%~30%的寻常型银屑病患者发展成银屑病性关节炎,皮损越严重发生率越高。值得注意的是,寻常型银屑病患者不规则地或长期大量使用类固醇皮质激素,包括内服及外用治疗银屑病,如内服泼尼松或地塞米松,肌内注射或穴位注射曲安西龙,或外用强效丙酸氯倍他索等药物后,往往皮损越来越加重,而转变成非寻常型银屑病,包括关节病型银屑病的可能性也随之增多。临床发现,关节病型银屑病患者中1/5曾出现脓疱型皮损,1/10曾出现红皮病改变。有报道在228例脓疱型银屑病住院患者中74例曾出现关节疼痛症状(占32.89%),多为单侧周围关节受累;181例脓疱型银屑病患者中2例伴有关节病型银屑病。由此可见,寻常型银屑病可能转变成关节型银屑病,而较严重的非寻常型银屑病之间,也可互相转换,因此在激素的应用上应该多加注意。