第3章 非瘫痪性脊髓灰质炎和脊髓灰质炎后综合征

纵观历史,有各种各样描述脊髓灰质炎的方式,但是常常以瘫痪或非瘫痪性来描述 [1]。我们现在开始认识到瘫痪有一个范围,以前认为的非瘫痪性脊髓灰质炎个体可能确实有一些轻度瘫痪。此外,最近的证据表明,一些不知道患有脊髓灰质炎的个体实际上某个时间确实患有该病,并且在几年后出现的症状与脊髓灰质炎后综合征相一致。这些病例只是传闻,不能反映大多数脊髓灰质炎后遗症患者的经历。
我准备本书的手稿时,打电话给劳罗·霍尔斯特德博士,询问他是否认为非瘫痪性脊髓灰质炎后遗症患者可能出现脊髓灰质炎后综合征。毫不奇怪,这个问题也一直在他的脑海里。他回答说,几乎肯定会有一定范围的瘫痪,而且以前没有被认为患脊髓灰质炎的人或患有脊髓灰质炎而没有出现无力的人,可能确实存在未能被认出的瘫痪性脊髓灰质炎。为了进一步探讨这个问题,我们回顾了所看到的病例,并比较了记录。我们最终第一次发表了有关非瘫痪性脊髓灰质炎后遗症患者被诊断患有脊髓灰质炎后综合征的医学文献 [2]
非瘫痪性脊髓灰质炎后遗症患者是否面临着患脊髓灰质炎后综合征的风险,这个问题很重要,其原因有很多。首先,开出适当治疗处方必须要有效诊断。第二,当人们得到导致其症状原因的解释,特别是当其意识到没有生命危险时,常常感到放心。第三,为了获得医疗保险赔偿,必须有医疗界认可的诊断文件。第四,对于那些最终寻求残疾福利的个人,必须有一个被医学和科学界接受、并发表在医学文献中诊断。
非瘫痪性脊髓灰质炎患者和PPS的话题仍未完全确定。确实有些个体未被诊断患过瘫痪性脊髓灰质炎,但却符合PPS诊断标准。请记住:在脊髓灰质炎病毒导致发病时,个体常常伴有高热和严重的身体不适。众所周知,脊髓灰质炎病毒首先侵入胃肠道,继而侵入脊髓和大脑中的神经。因为感染者起初病情较重,普遍采取卧床休息且很少活动,因此很难区分患者活动减少是身体不适还是轻度瘫痪造成的。这在儿童中则更难区分,因为儿童高热时,经常表现出跛行和嗜睡的症状。
本章中,我列举两个回顾性诊断出脊髓灰质炎的病例。这些病例说明回顾性诊断瘫痪性脊髓灰质炎有多么困惑。
约翰·卡尔文(John Calvin)是一名71岁的退休检验员。虽然他说从未被诊断出患有脊髓灰质炎,但在他生活的各个城镇中经历了多次脊髓灰质炎的流行。他在20岁从军队退伍时,出现了右侧肢体跛行。他去退伍军人管理局医院进行检查,最终接受了右侧跟腱延长矫正手术。他从来没有得到明确诊断,然而右腿因为肌肉萎缩,明显比左腿细小。约翰的身体功能相当不错,但在60岁以后,开始出现双腿无力,伴有明显的疲劳。约翰进行了全面的评估及详细检查。结论是在童年的某个时候,他可能感染了脊髓灰质炎,伴有轻微的瘫痪。排除了所有其他可能原因后,他被诊断为脊髓灰质炎后综合征。
约翰·卡尔文被认为患有脊髓灰质炎,但在疾病急性期过后很长时间才被诊断。年轻时,他通过了军事体格检查,能够完成基本训练和其他军队职责,没有任何问题。然而,当他上了年纪,约翰腿部出现肌肉萎缩,并导致明显无力。很可能在童年某个时候,他有发热和其他身体症状经历,但没有明显瘫痪,因此,并没有被诊断为脊髓灰质炎。
在其他病例中,常常因为家庭其他成员具有更严重和明显的瘫痪,个体在急性发热性疾病时被诊断为脊髓灰质炎,但是认为他们没有明显瘫痪,因此被错误地诊断为患有非瘫痪性脊髓灰质炎。
无论是否做出脊髓灰质炎的初步诊断,重要的是要尝试确定陈旧性脊髓灰质炎病史,并排除导致新症状的任何其他疾病。任何被认为患有非瘫痪性脊髓灰质炎的个体,必须确定以下内容:①该个体具有可能的脊髓灰质炎病史,肌电图检查结果与陈旧性脊髓灰质炎一致;②当前症状符合脊髓灰质炎后综合征诊断标准;③排除其他可能的诊断。对于以前没有认识到患有瘫痪性脊髓灰质炎的患者,经常存在尝试建立脊髓灰质炎初始诊断的问题,然后考虑目前症状是否是由于脊髓灰质炎后综合征引起的。建议向专门治疗脊髓灰质炎后遗症的医生征询意见,对于尚未确定有瘫痪性脊髓灰质炎病史的人更为重要。
令人困惑的是,一些实际上患有其他疾病的患者却被误诊为脊髓灰质炎。第二个病例是脊髓灰质炎支持小组转给我的一位女患者。
桑迪·伯恩斯坦(Sandy Bernstein)是一位45岁的妇女,因为膝关节疼痛和步行困难加重来诊。她说在两岁时回顾性诊断为患有“夜间脊髓灰质炎”。她的父母当时注意到她有跛行以及左手活动不利。家庭医生告诉她父母,她很可能在以前的生活中患有夜间脊髓灰质炎,目前的问题就是由其导致的。桑迪从未接受过任何治疗,长大后被认为是脊髓灰质炎后遗症患者。我深入问诊时发现,她主诉协调有问题,而不是真正的无力。她还透露上学时曾有困难,父亲说她“笨”。我为桑迪检查后,立刻确认她肯定没有患过脊髓灰质炎,而是在胎儿期或出生后不久曾患卒中。最明显的表现是她左侧肢体的反射活跃,而脊髓灰质炎后遗症患者的反射常常减弱或缺失。我把我的想法告诉桑迪,她最初的反应是不知道我在说什么,她想要寻求另一个意见。我鼓励她寻求第二种意见,但首先要进行大脑成像检测,以明确或否定存在陈旧性卒中。果然,桑迪的大脑右侧有一个病灶,这完全符合她左侧肢体协调问题的病史以及学习存在问题的情况。我把她的膝关节疼痛归因于异常步态模式,这可以通过物理治疗解决。我告诉桑迪她的脑扫描结果,桑迪表现得不知所措。她哥哥是急诊科医生,看过研究结果后虽然也很震惊,但确认她确实有陈旧性卒中,这是问题的根源。
第二个病例说明了个体很容易被误诊,特别是原始疾病发生之后很长时间再进行诊断时,而该不正确的诊断被终生携带。桑迪显然不会患上脊髓灰质炎后综合征,因为她从来没有过脊髓灰质炎病史。我给她的治疗建议与我对确实有脊髓灰质炎患者的建议不同。虽然这种情况是由家庭医生在她两岁时的误诊,其他误诊的病例也可能发生在医生实际上知道或怀疑患者没有脊髓灰质炎病史的时候。
脊髓灰质炎流行期间,由于医疗保险并不普及,因此感染脊髓灰质炎的患者往往没有支付巨额医疗费用的能力。美国国家小儿麻痹基金会(National Foundation for Infantile Paralysis,NFIP)在资助美国几乎所有脊髓灰质炎后遗症患者的医疗保健方面发挥了重要作用。因此偶尔会导致医生将患有急性发热性疾病但没有瘫痪的个体故意误诊为脊髓灰质炎,以帮助他们获得医疗费用。这些情况只是传闻,没有办法追踪具体数字。遗憾的是,在这一阶段,当试图为非瘫痪性脊髓灰质炎患者的脊髓灰质炎病史进行确定诊断时,这是另一个可能导致困惑的因素。
越来越清晰地表明,瘫痪性脊髓灰质炎作为一种疾病,呈现出一种广泛的肌无力可能性——从难以察觉到明显无力。我们现在认识到,有些人根本不知道曾患有脊髓灰质炎,也有些人认为患有非瘫痪性脊髓灰质炎,回想起来几乎肯定是轻微的瘫痪性脊髓灰质炎病例,并且今天出现了同脊髓灰质炎后综合征一致的新问题。
本章中的两个例子说明,当瘫痪性脊髓灰质炎病史没有得到确认时,试图做出脊髓灰质炎后综合征的诊断是件多么困难的事情。重要的是要认识到某些人可能没有典型的瘫痪性脊髓灰质炎病史,但可能确实曾患有这种疾病,而在这些个体中,有些人可能正在经历脊髓灰质炎后综合征。
请记住,没有明确的脊髓灰质炎病史或被认为患有非瘫痪性脊髓灰质炎,后来又被确认患有轻度瘫痪性脊髓灰质炎的人,可能只占全部瘫痪性脊髓灰质炎后遗症患者的一小部分。我们也只是最近才意识到这种情况。未来,我们毫无疑问地要更多地了解有多少人受累以及脊髓灰质炎后综合征如何影响那些非常轻微(也许是没有意识到)的瘫痪性脊髓灰质炎患者。
(王玉明 张爱明 译)