第一节 抽动的概念

一、 定义

抽动(tic)一词是从法语tique演变而来,原意为扁虱,籍扁虱去叮咬牛马时,牛马出现急促、欲甩掉扁虱的皮肌收缩动作,用于表达原发性三叉神经痛时所伴随的面肌痉挛。抽动与抽动症不同,它是一个形象的概念,并不是一个疾病的名称,有许多神经和精神病学者如Meige和Feindel(1903)等,很早就开始研究“抽动”,但迄今仍很难相当完善、肯定和清楚地阐明“抽动”这一现象的本质。抽动被认为是一种突然的、快速的、反复的、无特定目的、但有时则是刻板式的(stereotyped)动作;但抽动还包括动作以外、不自主的发声或感觉,也就是说全身上下任何部位,只要会动、会出声、会有感觉的部位,都可以出现抽动。“抽动”这一现象在西欧等国十分多见,并被重视。国内在20世纪70年代后也日益重视这方面的研究,并发现“抽动”患者并不少。Boncour(1910)估计儿童抽动的发病率为23.6%。Lapouse等(1964)报道纽约的Buffalo区内,6~12岁的儿童有12%患过抽动。Pringle等(1966)报道在7岁以前的儿童中,有抽动史者约5%。
抽动被认为是固定或游走性的身体任何部位肌肉群出现不自主、无目的、重复和快速的收缩动作。与其他运动障碍不同,抽动是在运动功能正常的背景下发生的,且非持久地存在。抽动可以发生于身体某一部位的某一组肌肉,也可同时或先后出现在多个部位的多组肌肉;可以是连续性的天天出现,也可间断性发作。每一次抽动动作均急速完成,可重复出现,其表现十分类似。抽动有时可带有阵挛性,但无强直。其累及范围和频率因人而异,可以有急速挤眉、瞬目、噘嘴、转颈、耸肩等,也可以有躯干的急速抖动或扭转,喉部的抽动出现如清喉时发出“哼”音、其他怪异叫声或秽语。在一定时间内,如注意力集中、意志控制时,抽动可减少或短时间消失。这种意志控制的时间并不长,一旦意志忽视,抽动可重复出现。有些患者可假扮抽动动作为“自然”动作,显得“若无其事”的样子。
抽动具有多变性的特点,表现在解剖部位的改变,即抽动并不固定在一个部位,如运动性抽动的分布通常起始于头面部肌肉,可出现眨眼、摇头、扮鬼脸等动作。随着病情进展,抽动逐渐累及身体各部位,分布的模式不同,也无一定规律性。抽动的多变性还表现在情绪变化方面,当情绪紧张、焦虑时,可使抽动频率增加、强度增大。抽动变化与时间也有关系,每年、每一季节或每天都可影响抽动的频率和强度。

二、 分类

根据抽动部位的不同,抽动被分为运动性抽动(motor tics)和发声性抽动(vocal tics)。运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉的不自主、突发、快速收缩运动。发声性抽动实际上是累及呼吸肌、咽肌、喉肌、口腔肌和鼻肌的抽动,这些部位的肌肉收缩通过鼻、口腔和咽喉的气流产生发声。
根据抽动复杂程度可分为简单抽动及复杂抽动,运动性抽动或发声性抽动均可分为简单和复杂两类;但严格来讲,有时简单与复杂抽动之间的界限是不易分清的。简单运动性抽动(simple motor tics)是指突然、迅速、孤立和无意义的运动,如眨眼、摇头、点头、皱额、皱鼻、噘嘴、张口、歪颈、耸肩、腹肌抽动、臂动、手动、腿动或脚动等。复杂运动性抽动(complex motor tics)是指突然、似有目的性、协调和复杂的运动,如“做鬼脸”、拍手、挥舞上臂、弯腰、扭动躯干、眼球转动、嗅、下蹲、跺脚、蹦、跳、扔、敲打、打自己、修饰发鬓、走路转圈或突然停下来、重复触摸物品或身体某部分等。复杂运动性抽动还包括模仿行为(echopraxia)和猥亵行为(copropraxia)。简单发声性抽动(simple vocal tics)是指抽动累及发声器官,表现为频频发出不自主的、无意义的、单调的声音,如“喔、噢、啊、嗯……”等,或者吸鼻声、犬吠声、清嗓子声、咳嗽声、咕噜声、吐唾沫、尖叫声、喊叫声、吹口哨声、吸吮声、动物叫声、鸟叫声等。复杂发声性抽动(complex vocal tics)是由有意义的单词、词组或句子组成,表现为与环境不符的不自主的发出音节、单字、词组、短语、短句、唠叨、秽语(coprolalia)、重复言语(palilalia)和模仿言语(echolalia)等。其中秽语是指说脏话或无故骂人,重复言语是重复自己的发声或词句,模仿言语是重复所听到的别人的词或短句。可见,抽动的表现复杂多样,分类见表1-1。
表1-1 抽动的分类
根据抽动的持续时间和运动特征,还可以将抽动分为阵挛抽动、肌张力不全抽动或强直抽动。阵挛抽动(clonic tics)表现为单个或一组肌肉快速的收缩运动,其收缩时间短暂(<100ms),如眨眼、耸肩、噘嘴、挤鼻、头和肢体的抽动等;肌张力不全性抽动(dystonic tics)表现为短暂的持续性肌肉收缩,其收缩时间较长(>300ms),或伴随扭曲或异常姿势,如眼睛偏斜、眼球转动、张嘴、斜颈、扭肩、旋转运动等。强直抽动表现为肌肉的等张收缩,如腹肌抽动、肢体肌肉的紧张等。
Lees将抽动分为五大类,包括特发性抽动,多发性抽动症(即Tourette综合征),与脑器质性损害有关的抽动,药物性抽动以及其他有关抽动(如习惯动作、恐吓反应等)。其中特发性抽动又可再分为急性暂时性抽动、持续单纯或多发性抽动、慢性单纯或多发性抽动三个亚型。Lees的分类是根据目前所获得的临床资料人为作出的,尚缺乏生物化学和分子生物学的依据。在这一分类中,多发性抽动症是以发声器官抽动和秽亵言语为主要特征,同时有遗传倾向。与脑器质性损害有关的抽动需有明确脑卒中、脑炎、一氧化碳中毒及脑外伤等病史,颅脑CT或MRI检查有异常发现。药物性抽动是由药物引起的,有明确的使用左旋多巴、抗精神病药物及其他药物史。