脑血管畸形是血管形态学上发生的异常，是引起蛛网膜下腔出血、脑出血以及癫痫的重要原因之一。Mc Cormick提出的脑血管畸形的分类方法现已得到公认，此分类方法将中枢神经系统血管畸形分为：①动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）和动静脉瘘（AVF）；②海绵状血管畸形（血管瘤）；③静脉畸形（血管瘤）；④毛细血管扩张症；⑤静脉曲张。

动静脉畸形是最常见的有症状的血管畸形，由供血动脉、异常结构的“动静脉”血管团和引流静脉构成。本病是引起自发性蛛网膜下腔出血的常见原因之一，仅次于颅内动脉瘤。发病高峰年龄为20～40岁，无性别差异。目前普遍采用Spetzler-Martin颅内AVM临床分级法，此法根据颅内AVM的大小、部位及引流静脉三要素所得的评分总和划分为6级。体积越小、部位越是在非重要功能区且由浅静脉引流的颅内AVM的评分就越低，反之则越高。总分越低越适于外科手术切除。

AVM最常见症状为并发的脑血肿造成的头痛，其次为癫痫和神经功能缺失。AVM患者颅内出血发生率为30%～80%，首次出血一般发生在20～40岁，破裂的危险无性别差异。出血者中有5%～10%死亡，30%～50%遗留永久性的神经缺失。因此，为了降低脑动静脉畸形致死致残率，针对脑动静脉畸形选择一种及时、简便、安全有效的影像学检查方法是至关重要的。

与大多数脑血管畸形一样，AVM也是一种先天性血管发育不良。近年的研究表明，遗传因素，尤其是转化生长因子β（transforming growth factor β，TGF β）和具有活性的IL-1复合体都会影响AVM的易感性和疾病的演变。病变可能发生在胚胎形成期的第45～60天。大约在胚胎发育的第4周出现最原始的脑组织的血液循环，此时整个脑部都存在毛细血管样网。这种原始的血管丛演化为传入血管、传出血管和毛细血管成分时，一些毛细血管便聚集成较大的管腔样异常结构。另有人认为AVM是在血管丛发育成动脉和静脉之后造成其间持续存在着的直接短路，供血动脉中压力较高的血液流入静脉，导致静脉扩张、扭曲所致。

脑动静脉畸形可见于脑的各个部位，但最常见于灰质与白质交界处，呈锥形，基底部位于灰质，尖端指向白质深部。畸形血管间常有变性的脑组织，这是AVM的病理特征之一，是区别于肿瘤的主要标志。大多数的AVM分布在幕上，多局限于一侧，部分病灶可突入脑室系统。病灶在大脑的分布依次为顶叶30%、颞叶22%、额叶21%、枕叶10%。

大体标本上，AVM主要表现为一团大小不等的蚯蚓样结构，切面多呈蜂窝状。血管团可带有数条供血动脉和数条引流静脉。显微镜下组织学检查发现畸形血管仅含少量的肌层，缺乏弹力层，血管组成的紧密性差异也很大。常见到血管呈阶段性扩张，各种大小不等的平滑肌和内膜结节凸入血管腔内，血管壁中可见到淀粉样物质沉积。血管壁可发生结缔组织增生、玻璃样变性。AVM中也可有广泛的血栓形成，有时组织学检查时可见到明显的炎症反应。由于“脑盗血”的存在，AVM周围的脑组织中可见到不同程度的萎缩、软化；可有大量的胶质细胞增生，这是AVM的一个典型征象。与临床上较少发生症状性脑出血相反，大多数病理组织学检查时可发现显微镜下出血的证据，表现为大量的含铁血黄素沉着。

大量的文献报道了AVM可伴有囊状动脉瘤，其发生率为1.4%～8.7%，甚至高达17%，高于人群单纯动脉瘤的发生率1%～5%。这种动脉瘤多位于AVM的主要供血动脉的近端，为血流动力学改变所致。

脑AVM的影像学检查主要依靠CTA、MRI/MRA和DSA。CTA主要用于AVM的早期诊断，检查风险小，且具有较高的敏感性，除了能辨别AVM病灶，还能显示急性出血、占位效应或正常解剖结构移位，可以提供更多的血管构筑方面的信息。MRI具有较高的软组织分辨率，结合TOF MRA可以清楚地显示畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉及病灶与周围神经结构之间的关系。目前DSA仍是诊断脑AVM的“金标准”，通过血管造影可以清晰显示AVM的血管构筑学特点，同时能直观、动态地显示血液循环及脑盗血情况，能准确评价脑AVM的血流动力学变化，对临床治疗AVM具有指导性作用。

是诊断AVM的金标准。脑血管造影检查须行全脑血管造影，了解全貌，避免遗漏病变。供血动脉来源完全取决于畸形血管团的位置及大小，小的脑AVM（一般<3cm）行病侧颈内动脉或椎动脉造影，可显示全部供血动脉及引流静脉；大的脑AVM通常由多支供血动脉参与供血。畸形血管团大小不等，小者仅2cm以内，动脉早期即可显影，形态各异，多数呈球形或卵圆形，血管如蚯蚓相互缠绕，密度高而边缘清楚。动脉早期即可见到迂曲增粗的引流静脉与畸形血管团相连，可以是一条或数条引流静脉，经浅、深静脉最后注入静脉窦，静脉窦早期显影。并发脑内血肿时，硬脑膜窦明显扩大、狭窄及梗阻，大脑中动脉大部分分支阻塞或狭窄，可合并动脉瘤及静脉瘤。

一般无异常。在极少数情况下，巨大AVM的部位可有钙化灶。

平扫表现为边界不清、等或高密度的点状、线状血管影，可有钙化。病灶中高密度常为局灶性胶质增生、含铁血黄素沉着、新近的出血、血管内血栓形成或钙化以及畸形血管内缓慢的血流所致。病灶中的低密度表示小的梗死灶、小的陈旧性出血灶等。病灶周围可出现局限性脑萎缩，偶有轻度的占位效应，但不出现周围脑水肿现象，有时会出现脑室扩大和交通性脑积水。增强检查上述点状、线状血管影强化，但边界仍不够清楚，还可见与血管团相连的引流血管。这种表现见于较大的血管畸形。少数病例平扫仅表现为低密度灶，只有增强检查后才显示出血管团和引流血管。邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室内，表现为脑室内团块影，似占位病变，或无典型表现，诊断困难。

大约50%的患者伴有颅内出血，血肿多位于病变周围的脑实质内，位置多表浅，常发生在额、顶、枕叶。与动脉瘤出血不同，血肿形状多不规则，可能是血肿在排列不规则的畸形血管团中扩展所致。血管畸形破裂出血破入脑室的机会较多，与病变深入到侧脑室有关。出血也可以进入蛛网膜下腔。动静脉畸形病变在多数情况下被出血淹没和受压而不强化显影。部分病例畸形血管可以强化显影，特别是在血肿吸收期易于出现，可能与血肿吸收，对畸形血管的压迫减轻有关。

CTA三维重建图像可以同时显示AVM三种组成成分，即供血动脉、畸形血管团与引流静脉的空间关系，有助于手术时准确切除病灶。AVM手术的常规顺序为先将供血动脉阻断后，再将畸形血管团切除，最后对引流静脉进行妥善处理。在手术过程中，常遇到的困难是脑动静脉畸形患者的动静脉因直接短路，导致两种血管颜色相近，此外，由于畸形血管结构复杂，加大了医生对病灶的识别难度。CTA三维重建图像的优势在于可以较好地显示引流静脉、畸形血管团与供血动脉的空间关系，此外，计算机工作站还可以对病灶进行任意角度的旋转，实现对病灶多角度、全面的观察。在技术方面，CTA可以模拟各种手术入路时观察的血管排列与结构，对正确区分与判断各种动静脉畸形的成分具有重要的作用，进而可以显著提高手术的安全性。

在颅内动静脉畸形的诊断中有其特有的优势，它可以显示病灶本身及其周围脑组织情况，并可以反映畸形血管内血流情况，区别出血与钙化，显示血肿和水肿，即使是隐匿性脑血管畸形，MRI上也能够清楚显示。对于后颅窝病灶，由于MRI无颅骨伪影的影响，其诊断价值明显优于CT。

在MRI图像上，绝大多数的AVM中的血管成分由于“流空现象”在T ₁WI和T ₂WI上均表现为低信号或无信号，AVM的回流静脉由于血流缓慢，在T ₁WI上可表现为低信号，在T ₂WI表现为高信号，见图4-8-1和图4-8-2。当动静脉畸形病灶内有血栓形成时，T ₁WI表现为在低信号病灶内夹杂着等或高信号区，在T ₂WI上表现为在低信号区内夹杂高信号。不同期相的AVM血肿，在MRI有不同信号表现，信号演变模式与颅内血肿相近。

MRA显示血管畸形优于MRI，表现为异常迂曲条状高信号血管，它能提供病变的三维结构，显示供血动脉及引流静脉的全程，并可以显示瘤巢和周围脑组织的三维解剖关系，为介入栓塞治疗、γ-刀治疗及手术治疗方案的制定提供帮助。

3D CE-MRA是在静脉血管内快速团注顺磁性对比剂，大大缩短血液的T ₁弛豫时间至100ms以下，从而明显提高血液信号，使血管与周围组织对比强烈，产生明亮的血管影。对AVM的定位及三维空间结构显示优于DSA，便于手术方案的设计，但对细小供血动脉的显示不如DSA。

近年，新出现一种MRA成像技术，为零回波时间动脉自旋标记的磁共振血管成像（zTE ASL MRA），又被称作静音磁共振血管成像（SilenZ MRA）。与TOF MRA不同，其成像不依赖于血液的流入增强效应，而是采用了动脉自旋标记技术，将人体内的血液作为一种内源性对比剂来显示血管，因此，血液的流动速度、流动方向等制约TOF MRA成像效果的因素不会影响SilenZ MRA的图像质量。此外，动静脉畸形病灶内复杂的血流、涡流等因素均会导致质子失相位，从而影响TOF MRA的成像效果，而不能很好地显示瘤巢内异常迂曲的血管。研究表明这种涡流引起的质子失相位伪影可以通过缩短回波时间得以改善，而SilenZ MRA技术的回波时间极短，仅有数个微秒，可以忽略不计，因此，被激励的质子尚未发生失相位效应时，就已经完成了信号的采集，故该技术可以更为准确、清晰地显示AVM的供血动脉、瘤巢及引流静脉的细节，尤其对瘤巢内细小迂曲血管团的显示明显好于TOF MRA，可以更为准确地评估瘤巢的大小，进而评价介入治疗的效果（图4-8-2E、F）。而且，SilenZ MRA通过减影技术实现背景的抑制，因此合并出血的AVM，血肿并不显影，从而可以更准确清晰地显示AVM病灶。

SWI采用高分辨率、薄层、三维梯度回波序列进行扫描，对静脉、微出血以及铁沉积等的诊断具有独特的效果。小静脉或毛细血管中脱氧血红蛋白是顺磁性物质，在SWI上呈明显低信号，与周围背景组织形成清晰的对比，结合相位图能发现常规MRI无法显示的血管结构（图4-8-1 G～I）。AVM通常伴有多发小出血灶，SWI能清楚地显示AVM的微出血。引流静脉SWI表现为乱线团样异常血管流空信号，SWI对显示小AVM及合并血栓的AVM也有独特的优势。

颅内AVM具有独特的影像学特征，即畸形血管团构成的瘤巢以及异常增粗的供血动脉和引流静脉，因此根据上述征象可以准确诊断，无需其他鉴别诊断。

CTA主要用于AVM的早期诊断，检查风险小且具有较高的敏感性，但传统CTA对诊断AVM仍有一些缺点，例如，虽然CTA可以提供比较精确的瘤巢三维解剖信息，但这些图像是静态的，脑动静脉畸形的血流动力学信息，包括主要供血动脉的细节、早期静脉的引流方式及流速等，不能通过静态的CTA直观地表现出来。近年来，随着CT扫描及计算机技术的发展和宽体探测器的出现，实现了4D CT血管造影（4D-CTA），可以提供可视化的动态血流及灌注成像，图像可以进行时间分辨率方式的分析，可能会更容易发现AVM病灶，并更为精准、全面地检出供血动脉。

TOF MRA是依赖血流的流入增强效果成像，过快或过慢的血流和平行于扫描层面的血流方向均会引起血流伪影，影响TOF MRA的成像效果，因此AVM中极其复杂的血流状态以及异常迂曲走行的细小血管，导致TOF MRA难以准确显示瘤巢的大小、内部结构，对于一些小型血管畸形，或合并微小动脉瘤的患者有漏诊的可能。近年出现了一种新型的磁共振血管成像技术，即静音磁共振所提供的静音MRA（SilenZ MRA），该技术与TOF MRA不同，不再依赖血液的流入增强效应成像，而是利用动脉自旋标记技术结合零TE技术，实现血管的显影。与TOF MRA相比，该技术不再受血流状态、血流速度及血流方向的影响，因此AVM内的细小迂曲的畸形血管均得以清晰显示。此外，由于该血管成像的背景抑制是依赖于减影，因此血肿不显影，从而可以去除血肿对病灶区域畸形血管显示的影响。

3D DSA血管成像技术的发展克服了普通DSA的成像缺点，它可以从各个角度，利用软件后处理，清晰地显示颅内各动脉血管的3D结构、形态、大小、位置及毗邻关系，为脑AVM的诊断及治疗提供更多更详细的信息，准确率达89%～95%，同时也降低了患者的辐射剂量、对比剂用量，缩短了检查时间，提供比普通DSA更准确、快速、安全的手段，具有极高的临床应用价值。

脑静脉畸形（cerebral venous malformation，CVM）又称脑静脉性血管瘤或脑发育性静脉异常。CVM可发生于脑的任何部位，最常见于额叶，其次为小脑、顶叶、颞叶、基底节和丘脑、脑干及脑室。发病年龄一般在20～60岁之间，男女比例相仿。

CVM属胚胎期静脉发育不良，对循环的影响是缓慢的过程，因此通常无症状，多在尸检或头颅CT和MRI检查时意外发现。其症状取决于病变的部位和大小，主要表现为出血、癫痫、头痛和其他神经损害表现。有症状者以头痛多见，幕上者可出现癫痫和感觉、运动障碍，幕下者可出现共济失调。

CVM发生的机制尚不十分清楚，Saito等认为胚胎在髓静脉和侧支形成时期子宫内的缺血事件诱导病理性静脉引流的形成。对脑血管的深入认识，已明确颅内存在深浅两类静脉系统，两者之间存在较多髓静脉相连的吻合支。髓静脉亦分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于灰质下1～2cm的白质内，向皮质走行汇入软脑膜静脉。深部髓静脉较粗大，起源于表浅髓静脉深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。脑贯穿静脉，又称脑内吻合静脉或联络静脉，联系表浅和深部静脉。幕下深部髓静脉汇聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅静脉向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流。目前多数学者认为当其中某一静脉系统出现异常时，如发育异常、梗阻或动静脉分流致静脉压升高时，髓静脉代偿性扩张或出现异常的静脉支向另一静脉系统引流，出现CVM改变，故亦称为脑发育性静脉异常。

在组织学上CVM是完全由静脉组成的血管畸形，由许多不规则扩张的髓静脉和一支至数支引流静脉组成。是由放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张的静脉干组成，周围是正常的神经组织。病理上可见髓静脉异常扩张，血管壁增生、纤维样变及钙化，缺乏弹力纤维，其间有正常脑组织间隔，可为单个扩张静脉伴多个分支，亦可为一组静脉异常扩张。其典型征象为放射状排列的扩张髓静脉汇入粗大的引流静脉，形成典型的“水母头”样表现。

常规X线检查对诊断CVM无价值。DSA在动脉期无异常发现，于静脉期或毛细血管晚期显示许多扩张的、线性排列、细小的髓静脉，形成一个伞状外形，汇聚到明显扩张的中央静脉或引流至静脉窦，即称之为“水母头”样改变。CT平扫对诊断颅内静脉畸形的价值有限，常为阴性表现。MRI能够清晰地显示静脉畸形血管，特征性表现为T ₁WI和T ₂WI上的血管流空；SWI技术无需注射对比剂，能够真实地反映低流速血管及其病变，清晰地显示静脉畸形以及伴发的隐匿性血管畸形，可以作为脑静脉性血管畸形首选的检查方法。

血管造影诊断标准为：①病变血管出现在静脉期，缺乏供血动脉；②许多细小扩张的髓静脉；③经扩张的脑贯穿静脉（表浅型）和室管膜下静脉（深部型）引流。MRA，尤其是zTE ASL MRA能较好显示静脉畸形，与DSA有较好的一致性（图4-8-3）。

当扩张的髓静脉及引流静脉内的血流较为缓慢时，可与周围正常的脑组织产生密度差，CT平扫即显示为阳性结果，表现为结节状或索条状高密度影。引流静脉的表现取决于其与扫描平面的关系，当其平行于扫描平面，呈线形，当其垂直于扫描平面，则呈圆形；通过矢状面或冠状面重建可显示引流静脉。CTA可清晰显示静脉畸形特征性的影像学表现，静脉期可见细小扩张的髓静脉呈典型的“水母头”状汇入粗大的引流静脉。

能够清晰地显示静脉畸形血管，特征性表现为T ₁WI和T ₂WI上的血管流空（图4-8-4），部分引流静脉在T ₂WI呈高信号，与血管管腔较细、流速较慢或空间伪影有关；当髓静脉较纤细或流速过于缓慢时，可显示不清。增强MRI扫描可显示细小髓静脉呈放射状向引流静脉汇聚，形成典型的“水母头”样表现。SWI在GRE的基础上结合了相位信息，对磁敏感性物质显示能力强，能够更好地反映局部病灶微观磁场的变化，极佳地显示管径细小、流速低的血管（图4-8-5），因此适用于常规扫描难以显示的流速较慢的血管畸形，如海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张症等，在脑静脉性血管畸形的诊断中发挥着重要作用。SWI技术可以作为脑静脉性血管畸形首选的检查方法。

DSA、CTA及增强MRI可清晰显示CVM的影像学表现，静脉期可见细小扩张的髓静脉呈典型的“水母头”状汇入粗大的引流静脉。SWI适用于常规扫描难以显示的流速较慢的血管畸形。静脉期的“海蛇头”征，为特异性诊断标准。

对较小的病变，则易误诊为海绵状血管瘤、胶质瘤或其他占位病变。

颅内海绵状血管畸形（cavernous malformation，CM），占颅内血管畸形的5%～16%，分为脑内型及脑外型两种，以脑内型多见。脑内型可以发生于脑内任何部位，以幕上多见，好发于大脑半球皮层及皮层下区。脑外型发病率较低，常位于中颅窝，绝大多数原发于海绵窦区。

脑实质内CM分为家族性和散发性脑海绵状血管畸形，其中家族性占8%～9%，以常染色体不完全显性遗传方式传递，病灶呈多发性，小脑幕上占80%，幕下和脊髓占20%，后者多发生在脑桥。散发性则多为单发。男女发病率基本相同，临床出现症状的平均年龄为20～40岁。

颅内CM的病因尚不完全清楚，但一般认为是先天性血管发育异常，是由微动脉延伸出来的血流缓慢的大小不等血窦构成。家族性脑海绵状血管畸形已被证明是常染色体不完全显性遗传病，具有基因突变，其突变基因位于染色体7q、7p和3p。

脑内型常见的临床症状为癫痫、运动和感觉障碍、反复蛛网膜下腔出血引起的头痛、昏迷、偏瘫，有的患者也可没有任何症状。

位于中颅窝底的脑外病灶，因其前邻前颅窝、后及岩骨和后颅窝、内侧达海绵窦、垂体、下丘脑及视神经，而分别表现为头痛，动眼、外展、三叉等脑神经功能障碍，有些还可伴有内分泌表现和癫痫。随着肿瘤生长可发生双侧视力减退、视野缺损和眼球固定等。

病灶大体病理外观为紫红色，表面呈桑葚状，剖面呈海绵状或蜂窝状，为丛状、薄壁的血窦样结构，血窦间为疏松纤维结缔组织，没有正常的脑组织。血窦壁由单层上皮细胞和纤维母细胞组成，缺少肌层和弹力层，没有明显的供血动脉及引流静脉，血窦内压力低，流速慢，窦腔内易形成血栓，而且容易发生出血，多为缓慢反复渗血，血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。玻璃样变、纤维化、血栓形成、钙化及周围神经胶质增生等组织特点决定了海绵状血管畸形易发生出血，从而形成临床和影像上反复出血的表现。

常规X线检查对诊断CM无价值。CT检查价值有限，可以发现病灶内的钙化，但这种钙化多见于脑内型CM，脑外型CM钙化少见。MRI各个序列中，T ₂*WI最具诊断价值，因该序列可以检出病灶内的反复出血，脑外型CM T ₂WI上表现明显高信号。

脑内型CM多为圆形或类圆形等至稍高密度影，多数边界清晰，周围多无水肿，少有占位征象，常有斑点状钙化（图4-8-6），严重者可全部钙化形成“脑石”，即钙化性海绵状血管瘤。增强后病灶无或轻度强化，其强化程度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度，血栓形成少、钙化程度轻则强化明显；血栓形成多、钙化程度重则强化不明显。新鲜出血时表现为病灶内均匀一致的高密度，可破入周围脑实质内，也可破入蛛网膜下腔。

脑外型CM表现为位于中颅窝近海绵窦的椭圆形或哑铃型病灶，边界清楚，呈等密度或略高密度，多均匀，钙化少见，邻近颅底骨质常见压迫性侵蚀，瘤周无水肿，增强扫描为明显均匀强化。

脑内型CM瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长T ₁、长T ₂信号，瘤巢内钙化呈无信号，周边常有含铁血黄素沉积呈环状低信号，T ₂*WI最明显（图4-8-7）。

根据脑内CM的形态及信号变化特点，本病MRI表现分为4种类型：Ⅰ型：T ₁WI病灶的中心呈高信号（含正铁血红蛋白），T ₂WI呈等、高信号，相当于亚急性出血期；Ⅱ型：T ₁WI、T ₂WI图像上病灶中心呈网状混杂，周围有低信号环，呈“爆米花”或“桑葚状”的外观，病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿，周围是胶质增生和含铁血黄素沉积，提示病灶反复出血、血栓形成，这是海绵状血管瘤的典型表现；Ⅲ型：通常见于家族性病变，T ₁WI上呈等或低信号，T ₂WI上呈高信号，周边低信号，相当于慢性出血期；Ⅳ型病理上是小型海绵状血管瘤或毛细血管扩张症，点状微出血，常规T ₁WI与T ₂WI难以显示，GRE及SWI上显示清，呈多发点状低信号影。

由于无供血动脉和引流静脉，在MR上不显示流空效应。另外，由于CM多靠近脑表面，出血易破入蛛网膜下腔，在附近脑池中形成正铁血红蛋白，并在MR图像中勾划出附近脑回。瘤灶周围常无脑组织水肿，无明显占位效应；病灶轻度强化或不强化，原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，血流缓慢使对比剂被稀释。

脑外型CM在T ₁WI上表现为边界清晰的圆形或椭圆形等信号或稍低信号，T ₂WI上表现明显高信号，周围无低信号环及水肿，注射对比剂后为均匀一致的显著强化（图4-8-8），少数病变表现为渐进的强化方式。

脑内型及脑外型CM诊断并不困难。脑内型CM在CT上多伴有钙化，MR图像中病灶周边常有含铁血黄素沉积所产生的环状低信号，以T ₂*WI显示最佳；而脑外型CM多位于中颅窝近海绵窦，CT为等或稍高密度，磁共振T ₂WI表现为明显高信号，增强后为均匀一致的显著强化。

多位于幕上，脑表面；由供血动脉、畸形血管团和引流静脉构成：T ₁WI及T ₂WI均为点、条状迂曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；增强扫描畸形血管可部分强化呈高信号；MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦。

又称静脉瘤，多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑；一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉；增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉；一般无占位效应和病灶周围的水肿。

病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，病灶多发为其特点；常规自旋回波序列T ₁WI和T ₂WI无异常表现；在T ₂*WI上，病灶呈明显低信号。

有原发肺癌或乳腺癌病史，病灶通常为多发，由于转移瘤灶内有出血，在T ₂*WI上较为明显，增强后病灶实性部分强化，伴或不伴瘤周水肿。

一般表现为T ₁等、稍低信号，T ₂稍高信号影，增强后呈均匀性强化，并常见“脑膜尾征”，邻近骨质可出现反应性增厚。

在T ₁WI上呈不均匀低信号，T ₂WI上呈不均匀高信号，坏死、囊变常见，增强后表现为囊壁明显强化。

多位于鞍内，可以向上生长突破鞍膈出现“束腰征”或“雪人征”，可生长较大包绕或推移一侧或双侧颈内动脉，同时伴有鞍底下陷，易发生囊变、坏死，临床上可出现垂体瘤症状。

如无血栓形成，病灶于MRI平扫呈明显流空信号改变，增强扫描病灶与颈内动脉强化程度一致；如合并血栓，病灶内可呈现不同时期的血栓。MRA可见动脉瘤瘤体及载瘤动脉。

颅内毛细血管扩张症（intracranial capillary tetangiectasia，ICT）是一种相对少见的脑血管畸形，与脑动静脉畸形、海绵状血管瘤和静脉血管畸形相比，其发病率最低，但可并存海绵状血管瘤。有报道尸检中约有0.1%～1.5%的发现率。ICT病因不明，可能与毛细血管发育异常有关。

临床多见于中老年人，多数患者无临床症状，极少数可因血管破裂出血出现相应表现，也就是所谓的隐匿性脑血管畸形。ICT多为直径<2cm的多发微小病灶，生长缓慢。病变部位以脑桥、延髓和小脑较常见，也可见于大脑半球和脊髓。症状性ICT多数表现为脑出血，或可以合并脑梗死，或无卒中发生，也可有一些表现如头痛、头晕、耳鸣、听力下降、共济失调、癫痫、面瘫、肢体偏瘫等。ICT常与海绵状血管瘤伴发，后者易出血，故有学者认为ICT伴发颅内血肿的真正原因可能是其合并的海绵状血管瘤。

ICT病理改变为一团扭曲扩张的毛细血管，其内可见出血，病灶大小不一，毛细血管壁只有一层内皮细胞，缺乏平滑肌和弹力纤维，无供血动脉，偶见单根或多根迂曲扩张的引流静脉显影。异常扩张的毛细血管间可见正常脑组织，这是ICT与海绵状血管瘤的根本区别，其周围很少有胶质细胞增生、钙化及含铁血黄素沉积现象。

常规X线检查对诊断ICT无价值。DSA可无阳性发现，CT平扫通常难以发现病变。MRI检查SE序列对局部磁场变化不敏感，使得常规MRI的SE序列T ₁WI和T ₂WI难以检出毛细血管团。SWI则可以极为敏感地显示毛细血管扩张症病灶，是检出ICT病灶最敏感的序列，所以对于临床可疑ICT时建议加做SWI序列。

可以无阳性发现。也可有以下表现：①丛状小血管；②消失延迟的毛细血管；③伸展扭曲的小动脉；④早期充盈的扩张静脉或水母头状的髓质静脉等。

通常呈等密度而难以发现病变，个别病灶可因合并出血呈稍高密度，故以往对于该病的诊断率较低。

病灶较小，通常为几毫米至十几毫米，可单发或多发，常无占位效应及出血。病灶在T ₁WI上表现为稍低信号、T ₂WI上表现为稍低信号或稍高信号、T ₂-FLAIR序列上表现为低信号，由于病灶与周围脑组织信号无明显差异而可能被漏检；对比增强T ₁WI表现为轻度强化，典型者形成筛孔样表现（图4-8-9），即在不强化的脑实质背景下有许多强化的血管影。SWI序列对ICT病灶检出的敏感度极高，表现为点状、圆形或类圆形低信号，边界清楚，与周围组织对比鲜明，部分较大病灶可见典型靶征，即病灶边缘呈环状低信号，中间带呈稍高信号，中心呈点状低信号（图4-8-9），其病理基础尚不完全清楚，推测可能与病灶内并发小灶性出血或扩张血管间脑组织的胶质增生有关，有待于进一步探讨。所以临床怀疑该类病变时，建议加做SWI序列。

ICT病灶在SWI上均呈低信号，病灶中心可伴点状高信号，呈“靶征”，具有一定的特征性。增强后表现为轻度强化，典型者形成筛孔样表现。

颅内陈旧微出血灶表现为SWI低信号，与ICT鉴别存在困难，但前者增强后通常不强化。

海绵状血管瘤易反复出血，病灶内有钙化，周边可见含铁血黄素沉积，故在SWI幅值图像上表现为病灶中央不均匀斑点状高低混杂信号及桑葚样改变，周边为含铁血黄素环口，与ICT易于鉴别。

Galen静脉瘤又名Galen静脉动脉瘤样畸形、Galen静脉动静脉畸形，为一种少见的散发性血管畸形，可见于胎儿、婴幼儿、儿童及成年人。

Galen静脉即大脑大静脉，很短，长约1cm，位于胼胝体和丘脑的后下方，由两侧大脑内静脉汇合则成，向后汇入直窦。Galen静脉管壁薄弱，容易受损伤。胎儿期由于胚胎发育异常致大脑大静脉（Galen静脉）的胚胎前体前脑中央静脉不能正常退化闭塞、直窦发育不全或缺如，即可形成先天性Galen静脉畸形。同时，这种发育异常存在一个或多个动静脉瘘，这些动静脉瘘与前脑中央静脉相连接，导致该血管明显扩张，在大脑中线处表现为特征性的瘤样扩张结构。在婴幼儿及儿童时期，则可由于存在动静脉瘘或动静脉畸形，长期高流量动脉血流通过动静脉瘘直接冲击大脑大静脉，使其扩张呈瘤样改变。

Galen静脉瘤是一种罕见的先天性脑血管发育畸形，多发于胎儿（6～11孕周）和出生后婴幼儿，但多在孕晚期（32孕周后）才能被检出，占儿科脑内血管畸形的30%，颅内血管畸形的1%。Galen大脑大静脉动脉瘤样畸形可分为新生儿、婴儿、儿童和成人四个年龄组。新生儿组主要表现为严重心衰和颅内杂音；婴儿组表现为轻度心衰，颅骨增大，颅内杂音；儿童及成人组表现为头痛、嗜睡、脑积水、抽搐、智力下降。

Galen静脉瘤在病理上分为两型：一种是动-静脉瘘型，表现为一支或多支动脉与大脑大静脉系统的深静脉之间直接交通；另一种是AVM型，即丘脑或中脑AVM经大脑大静脉引流。

DSA仍是诊断Galen静脉瘤的金标准，它能详细显示供血动脉的解剖（大小、数目、来源）和引流静脉的血流动力学，为血管内治疗提供依据。诊断Galen静脉瘤最常用的影像学检查是多普勒超声，它能显示位于第三脑室后方的静脉囊，并可利用其内的搏动血流将Galen静脉瘤与其他中线囊性结构鉴别。CT和MRI平扫可以检出大脑大静脉区的异常病变。CTA和MRV作为评价脑血管系统的无创性影像学检查方法，对于Galen静脉瘤的诊断具有一定的优势。

可见三脑室后部、四叠体池区圆形或类圆形均匀略高密度肿块影（图4-8-10），与窦汇之间有扩张的直窦相连为其特征性表现，可伴有钙化；增强扫描静脉瘤呈均匀强化，有时可以显示供血动脉，血栓形成者，中央血栓和囊腔内含有对比剂的血液产生的“靶征”；松果体钙化受压移位；可见脑积水表现，即三脑室及双侧脑室扩张。

①大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区瘤样扩张的静脉瘤，T ₁WI、T ₂WI上可见血液流空信号（图4-8-11），并发血栓则出现信号不均匀；②邻近解剖部位见走行迂曲、异常增粗或纤细的流空血管影（部分汇入Galen静脉）；③由于该病变存在动静脉瘘或伴有AVM，导致高压力动脉血长期直接注入Galen静脉，引起其扩张并压力升高，引起脑脊液吸收障碍，从而引发梗阻性脑积水、间质性脑水肿、脑缺血表现；④邻近静脉窦不同程度增宽或血栓形成；⑤可伴颅内远隔部位静脉异常增粗；⑥构成Willis环的部分动脉增粗扩张。增强扫描，瘤体出现均匀一致的强化，表现具有特征性。

MRV可清晰显示扩张的大脑大静脉，走行迂曲，与直窦相连。

大脑中线处、大脑大静脉池区、四叠体池区是Galen静脉瘤特定的发病部位，T ₁WI、T ₂WI可见血液流空信号，并发血栓则出现信号不均匀，增强扫描瘤体出现均匀一致的强化，表现具有特征性。

需要与脑膜瘤相鉴别，后者MR一般表现为等皮质信号，增强后呈均匀性强化，并常见“脑膜尾征”，邻近骨质可出现反应性增厚。

近年，随着CT探测器的增宽，扫描速度的加快，可以进行全脑的容积扫描，因此，进行颅内CT血管造影检查时，可以进行多个时相的扫描，获得对比剂进入颅内动脉、到达静脉等多个时相的影像，从而可以选择适宜的时相，更好地检出Galen静脉瘤以及并存的动静脉畸形等病变。

颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）是一种少见的以眼部症状为突出表现的颅内血管疾病，是颈内动脉海绵窦段本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现的一系列临床症候群。

按发病原因分为外伤性和自发性，75%～85%为外伤引起，如车祸、坠落、撞击、钝器伤及锐器伤等头部外伤，称为外伤性颈动脉海绵窦瘘，为直接瘘，男性多见；自发性CCF原因不明，可能由颈内动脉虹吸部动脉瘤破裂、后天性海绵窦内静脉血栓所致的硬膜型动静脉畸形以及遗传性胶原纤维缺乏症（如EhIers-DanIos综合征）、肌肉纤维发育不良、动脉炎、动脉粥样硬化、妊娠所致，自发性多为间接瘘、低流量瘘，女性多见。Barrow根据颈内动脉海绵窦瘘的脑血管造影及治疗方法分为四型：A型为颈内动脉海绵窦瘘，多有一个高血流瘘口，常见于外伤；B型为颈内动脉脑膜支海绵窦瘘，多有数个低血流瘘口；C型为颈外动脉脑膜支-海绵窦瘘；D型为B+C型，颈内外动脉脑膜支海绵窦瘘，有多个低血流瘘口，D型CCF进一步分为D1和D2型，Dl型为单侧颈外动脉分支供血，D2型为双侧颈外动脉分支供血。A型多为直接型瘘，多为高流量型；B、C、D多为间接型瘘，多为低流量型。外伤性CCF多属于A型，自发性CCF可为四种类型中的任何一型。

临床上常表现为眼睑水肿、搏动性眼球凸出、“红眼”、血管杂音及耳鸣，部分患者还可能出现复视、眼球运动障碍及视力下降等，多首诊于眼科。创伤性CCF发病率高于自发性CCF，男性多于女性，多为头部外伤后一段时间逐渐出现症状，一般根据患者的外伤史及临床表现做出外伤性CCF的定性诊断并不困难。

颈外动脉和颈内动脉在海绵窦内的分支管壁很薄，当外伤及海绵窦血管病变造成动脉内膜裂开，血液由裂纹浸入管壁形成动脉瘤，最后破裂成瘘，动脉血直接汇入海绵窦，颈动脉或其分支和海绵窦发生交通而形成CCF。就血流动力学而言，动脉血液首先经颈内动脉管壁破口进入海绵窦前下腔，使前下腔内压力升高，压迫有关的脑神经和血管，逆流入眼上下静脉至眶内，眼静脉压增高，使其逆向充盈、明显增粗、扩张及回流受阻，结膜充血，进而引起眼眶内组织肿胀，眼肌肥厚。少数通过海绵间窦使对侧海绵窦显影，出现海绵窦与眶上裂综合征。

平片对CCF的诊断价值不大。彩色多普勒超声血流显像可以显示眶内粗大血管、血流方向及速度，但不能准确观察供血动脉的来源及海绵窦内瘘口的情况，而且不能发现海绵窦膨大。DSA是目前公认的诊断CCF敏感性及特异性最高的影像学检查方法，是CCF诊断的金标准。CT检查空间分辨率高，可以显示细微的病变，而且能同时观察眼眶内及颅内病变，可以发现颈动脉海绵窦瘘的影像学征象（眼上静脉扩张、眼外肌肥大及视神经增粗等）。MRI能显示眼外肌肥厚、脑组织水肿、缺血和出血等DSA所不能显示的间接征象；MRA能全面显示颈动脉海绵窦瘘、眼上静脉的增粗等，与DSA具有较好的一致性。相较于CT，MR检查是本病安全、简便、准确的定性诊断方法，而且能确切了解脑实质、视神经等重要组织的受损范围、程度、性质。

DSA作为有创检查，具有一定的风险性，但对于不典型颈动脉海绵窦瘘的确诊是必要的。它能明确显示病变的性质、瘘口的位置、大小和数目、供血及血流异常情况，引流的方向以及侧支血管代偿情况，能较全面指导治疗方案制定和实施。颈动脉海绵窦瘘进行脑血管DSA造影检查需要关注以下内容：①瘘口的部位和大小：大量对比剂经颈内动脉进入海绵窦内，使海绵窦呈团块状显影，通过不同角度不同方式的投照，可观察到瘘口的部位和大小。②静脉引流方向：在海绵窦显影之后，其引流静脉随之显影，向前引流至眼静脉，主要为眼上静脉，向后至岩上窦、岩下窦，进而入基底静脉丛、横窦、乙状窦、颈内静脉，经基底静脉引流至大脑大静脉、直窦、窦汇；向上经侧裂静脉向皮层静脉引流入上矢状窦，向下引流至翼丛，通常多种引流方向同时存在；此外，还可以经海绵间窦到对侧的海绵窦及相应静脉。③脑循环代偿情况：在压迫患侧颈动脉的情况下，进行健侧颈动脉和椎动脉造影，可了解通过前后交通动脉对患侧大脑半球脑循环的代偿性供血情况。如代偿不良会出现患侧脑组织供血不足的症状，如代偿良好，即使在栓塞治疗时闭塞患侧颈内动脉主干也不会出现肢体运动障碍。④“盗血”程度：指行患侧颈动脉造影时，瘘口以远的颈内动脉及其大脑前中动脉完全或部分不显影。若完全不显影，则为全“盗血”；部分显影，则为部分“盗血”。⑤颈外动脉供血情况：主要来自与海绵窦底或海绵间窦相通的一些动脉，如脑膜中动脉、脑膜副动脉、咽升动脉等。

Ohtsuka等认为海绵窦增宽超过15mm或比对侧宽5mm，同侧眼上静脉超过3mm，考虑为CCF。CT平扫与增强扫描可见增粗扩大的眼上静脉呈从前内向后外的梭形血管影，中部稍膨大；膨大的海绵窦呈高密度影（图4-8-12）；增强扫描可见颈内动脉断面与海绵窦之间有环形低密度影。

由于眼上静脉动脉化，血液流动快，MRI受流空效应影响，扩张的眼上静脉在T ₁WI和T ₂WI上均显示为无信号区；颈动脉海绵窦瘘患者的海绵窦血流动脉化，膨大的海绵窦在T ₁WI和T ₂WI上均呈流空的无信号影（图4-8-13）；MRI还可显示海绵窦有无血栓形成，如有血栓形成，血栓在T ₁WI及T ₂WI图像上均为高信号影。颈动脉海绵窦瘘患者的眼外肌可增粗，而且具有一定特异性，多呈单眼多条肌肉均匀一致性肿大，而且程度较轻，是眼静脉回流受阻致眶内压上升、组织水肿引起的继发性改变。

CCF的影像学征象主要包括直接征象：眼上静脉扩张、海绵窦膨大，具有定性诊断的价值；间接征象：眼球凸出及眼外肌增粗，患侧脑组织水肿、出血、萎缩则是引流静脉压力增高及“盗血”引起的继发改变。

眼眶肿瘤、炎性假瘤、血管畸形、海绵窦栓塞等均可引起不同的突眼及眼上静脉扩张，但眼上静脉的扩张不如CCF明显，尤其重要的是无海绵窦扩大，海绵窦内无异常的血管流空信号，鉴别诊断并不困难。