4.嗜铬细胞瘤的危险程度

在描述嗜铬细胞瘤危险程度前,我们先详细介绍嗜铬细胞瘤的发病过程。大多数嗜铬细胞瘤患者术前都有较长的疾病史。在发病初期,患者会因腹痛而就诊,通常还可伴有萎靡不振、胸痛和(或)多汗等症状。这些症状没有特异性,并不能直接反映由于应激激素分泌过多所引起的肾上腺肿瘤。一些常规的检查,如超声、心电图也不能提示任何异常。甚至许多伴有血压升高的患者也并没有引起特别的注意,仅作为高血压病而用药治疗(例如β-受体阻滞剂)。如果上述症状未得到缓解,患者通常会进一步咨询心脏病专家,并且接受基础和动态心电图检查,一些患者甚至还接受了冠状动脉造影检查。但大部分患者并不存在心脏方面的异常。此外,一些患者还会遭受焦虑困扰而到精神科就诊。有些患者坚持要求进一步检查,或为了寻求不同的意见而更换医生后才被重新评估和纠正最初的诊断。另外一部分由专科医生或专家诊治的患者,接受腹部超声、CT或MRI检查时发现肾上腺肿瘤。最后结合血/尿儿茶酚胺、3-甲氧基肾上腺素检测才可确诊。因此,若是对最初诊断结果有怀疑者,建议更换诊治医生。

假如,现在有一例患者患有危险的肿瘤需要行急诊手术,术前准备时间较为紧迫。这种突发病例,要求外科医生和麻醉师立刻准备手术。通常需要做较大的腹部手术切口,以便更好地观察和切除危险的肿瘤。术后大多数患者的病理结果是良性的。最近,根据汤普森评分(见“11.病理组织学”)对患者进行评估,这种评分有时会增加良性和预后的混淆。推荐进行后续的随访治疗,如果评分较低,通常不需要监测儿茶酚胺,然而遗传学检测很少提及。