治疗

因为该病发病率低、机制复杂，目前尚无最佳或者公认的CAE治疗。现有治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。

CAE病理生理学特征是血流缓慢、内皮及血管壁损伤、局部易血栓形成，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。经验用药方案为：华法林（维持INR 2.0～ 2.5，预防凝血和血栓形成）；阿司匹林（75～ 360mg/d，预防血小板聚集）；CAE同时合并冠脉痉挛患者可以使用地尔硫䓬（剂量个体化）。曲美他嗪可通过增加血浆腺苷水平改善CAE 患者的冠脉血流，双嘧达莫（潘生丁）可能同样有效。CAE患者应避免应用硝酸酯类药物，以免加重心外膜血管扩张而诱发或加重心绞痛。由于CAE和血管紧张素转化酶（ACE）基因多态性相关，推测ACE抑制剂可能有助于遏制冠脉扩张的进展。由于基质金属蛋白酶（MMPs）水平升高可能促进CAE的演变，MMPs可望成为治疗靶点。他汀类药物可抑制MMPs活性，而且CAE患者多伴有动脉粥样硬化，故也推荐使用。

以往合并狭窄的CAE患者血运重建多采用外科手术治疗。近期研究显示，在扩张的CAE瘤体内植入覆膜支架，可使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件。另外，对一些囊状CAE或CAE并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗。

左主干CAA，瘤体直径>10mm或者内径>3～ 4倍起源血管的CAE首选外科手术。根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。一旦出现危及生命的并发症（如瘤体破裂心脏受压或严重分流的瘘管形成） 则需要紧急外科手术处理。外科手术治疗预后良好。