患者，女，12岁，双眼视力减退1个月。无头痛、呕吐，无抽搐，神志清楚。MR检查发现右额颞顶巨大囊实性占位病变。

无特殊。

脑脊液检查：外观黄清；潘氏试验：++++；细胞总数：142/μl；白细胞数：42/μl；多核细胞：11.9%↑；单核细胞：88.1%↑。脑脊液蛋白：4000mg/dl；脑脊液氯：109.5mmol/L↓；脑脊液糖：2.7mmol/L。

病变体积巨大，呈囊实性，累及皮质，实性部分接近皮质。增强扫描实性部分明显强化，囊性部分未见强化。DWI可见内部结节状高信号。CT显示病灶内可见点状钙化灶。（图1-2）

A.间变性神经节细胞胶质瘤

B.多形性黄色星形细胞瘤

C.中枢神经系统胚胎性肿瘤NOS

D.胶质母细胞瘤

E.室管膜瘤

多形性黄色星形细胞瘤（pleomarphic xanthoastrocytoma，PXA）是幕上星形细胞瘤的特殊类型，世界卫生组织（WHO）Ⅱ级，是颞叶癫痫的少见但重要的原因。

好发于儿童及青年；多癫痫起病。

典型病变呈壁结节毗邻脑膜的囊性肿块，典型的影像表现是幕上皮质内肿块+硬膜尾征。

多发生在颞叶，钙化多见，可呈囊实性，但壁结节通常不邻近脑膜。

多发生在5岁以下儿童，通常体积较大，囊实性，钙化多见，额顶叶好发，邻近侧脑室，位置比较深，一般无脑膜受累。

通常边界不清，弥漫浸润，中心坏死，花环样强化。

是儿童幕上脑实质常见肿瘤，位于脑实质内>室旁>脑室内，病变体积大，不均匀T ₁WI稍低、T ₂WI等/高信号，常见钙化、囊变、坏死、出血，增强扫描为中度不均匀强化。

本例病灶巨大，囊实性壁结节位于邻近脑膜的皮质下是诊断要点。