案例28 室管膜瘤

【病例介绍】
患者,女,10岁。15天前无明显诱因出现头痛,定位不清,每天3~4次,每次十多分钟,之后自行缓解。14天前开始恶心,发作时间、持续时间不定,无呕吐。
【既往史】
无特殊。
【体格检查】
无特殊阳性体征。
【实验室检查】
无特殊。
【影像学检查】
影像所见:
左额顶叶可见类圆形囊实性占位,囊性成分T 1WI上为低信号,T 2WI上为高信号,T 2FLAIR呈偏低信号,实性成分位于病灶外侧,T 1WI及T 2WI均为等信号,T 2FLAIR上为等、稍高信号,实性成分内可见斑点状低信号,DWI上囊性成分为低信号,实性成分为稍高信号,病灶与同侧侧脑室体部相贴,周围水肿明显,同侧脑室受压,中线结构略向右偏。增强后,囊性成分未见强化,实性成分明显强化,内低信号成分未见强化。(图1-28)
图1-28 室管膜瘤
A. T 2WI横断位;B. T 2FLIAIR横断位;C. T 1WI横断位;D. DWI;E. MR增强扫描横断位;F. MR增强扫描冠状位
【可能的诊断】
A.室管膜瘤
B.少突胶质细胞瘤
C.节细胞胶质瘤
D.胶质母细胞瘤
E.血管母细胞瘤
正确答案:室管膜瘤
室管膜瘤
【概述】
室管膜瘤(ependymoma)为起源于室管膜细胞的低级别肿瘤,室管膜细胞构成脑室系统、大脑半球、脑干和小脑、脊髓中央管和终丝的被覆上皮。占颅内肿瘤的5%,在儿童中发病率更高。65%发生在幕下,大部分起源于第四脑室底部;25%发生在幕上,起源于白质室管膜细胞;10%位于脊髓。
【影像诊断思路及要点】
(一)临床特点
幕上肿瘤通常为脑室外肿瘤,累及脑室周围白质,绝大部分发生在年轻成年人;幕下肿瘤通常为脑室内肿瘤(第四脑室),有5岁和35岁两个发病高峰年龄。临床症状与病灶部位有关。
(二)影像诊断要点
CT平扫为稍高密度肿物,50%伴斑点状或点状钙化,囊变常见,有时还可见坏死及出血,脑实质内者为囊实性,接近室管膜。第四脑室肿瘤可经侧孔及正中孔延伸至桥小脑角池与小脑延髓池,具有特征性。囊性成分T 1WI上为低信号,T 2WI上为高信号,T 2FLAIR呈偏低信号,实性成分,T 1WI及T 2WI均为等信号,T 2FLAIR上为等、稍高信号,实性成分内可见斑点状低信号,DWI上囊性成分为低信号,实性成分为稍高信号。增强后,囊性成分未见强化,实性成分明显强化,内低信号成分未见强化,考虑为病灶内钙化。
(三)鉴别诊断
1.囊性少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤多位于大脑表浅部位,内可见囊变,当肿瘤内含有明显斑块状或曲线条状钙化时,与幕上脑实质内室管膜瘤容易鉴别。当肿瘤以囊性成分为主,尤其表现为大囊小结节且病灶体积较大时,与幕上脑实质内室管膜瘤较难鉴别。
2.节细胞胶质瘤
多见于儿童和青少年,临床表现是复杂难治性癫痫,与幕上脑实质内室管膜瘤临床表现不符。节细胞胶质瘤典型表现为囊性病灶内见实性壁结节,易发生钙化,与幕上脑实质内室管膜瘤影像表现相似,但其瘤周水肿及占位效应多较轻微,与同侧脑室关系不密切。
3.胶质母细胞瘤
大多位于大脑半球深部白质,额、颞叶为好发部位,T 1WI呈不均匀低信号,T 2WI呈不均匀高信号,瘤内易发生坏死、囊变、出血致信号混杂,水肿及占位效应较明显,增强后多呈厚薄不均的不规则花环状强化、团块状强化。肿瘤沿白质纤维束弥漫浸润,经胼胝体达对侧半球呈“蝶翼”样表现,与幕上脑实质室管膜瘤的影像表现明显不同。
4.血管母细胞瘤
成人多见,儿童少见,好发于小脑半球,多数呈边界清楚的囊性灶伴血管丰富的壁结节,囊性部分T 1WI呈低信号,T 2WI呈高信号,壁结节和实质性者T 1WI多呈等信号,T 2WI高信号,增强后壁结节和实性成分明显强化。实性成分内或病灶旁出现曲线状流空的低信号血管影为其典型表现。发病部位及信号特点(实性成分内或病灶旁出现曲线状流空的低信号血管影)与幕上脑实质内室管膜瘤不同。
【小结】
大脑半球囊实性占位,与同侧侧脑室相贴,其内部可见钙化,周围大片状水肿支持室管膜瘤的诊断。