第二节　耳部肿瘤及肿瘤样病变

一、胆脂瘤

【临床与病理】

临床：本病为慢性化脓性中耳炎的一种类型。临床上表现为长期持续性或间歇性耳流脓，脓量多少不等，但有特殊恶臭。患侧听力不同程度下降，多数为混合型耳聋。如病情进展，病变侵及颞骨，从而导致局部骨质破坏，引发颅内、外并发症，可有头痛、发热等症状。

病理：胆脂瘤为中耳乳突腔内的角化复层鳞状上皮所形成的团块，并非真性的肿瘤病变。中耳乳突胆脂瘤的组织学特征性改变是中耳乳突内存在高度增殖的角化鳞状上皮和邻近骨质的吸收、破坏。中耳胆脂瘤肉眼观为灰白色或黄色包膜的病灶，如胆脂瘤伴有周围炎性肉芽组织，则随着炎症变化，可见蜡白色组织。常规石蜡切片、苏木精伊红染色可见胆脂瘤由三层结构所组成，即角化层、基质层和上皮下层，在上皮下层中可见炎症细胞，病灶周围多可见碎骨片。

【CT与MR】

CT：胆脂瘤的直接征象为上鼓室、乳突窦入口及乳突窦内软组织密度肿块影，伴骨质破坏，乳突窦入口扩大，肿块边缘光滑并可见骨质增生硬化表现。CT增强扫描胆脂瘤本身无强化，其周围的炎性肉芽组织可见环状强化。听小骨三维立体重建可显示听骨链的破坏及鼓室盾板破坏征象。病变严重者尚可见乙状窦壁、鼓室乳突窦盖、半规管及面神经管等结构的破坏征象。

MR：典型的胆脂瘤在T1WI上瘤灶信号高于脑脊液而低于脑实质信号，信号较均匀。在T2WI上瘤灶信号多与脑脊液信号类似。少数非典型的胆脂瘤则在T1WI呈高或混杂信号影。MR增强扫描胆脂瘤瘤灶不强化，周围的肉芽组织可见强化表现。

病例1　胆脂瘤　男性，27岁，反复右耳道流脓、听力下降3个月余（图1-2-1-1）

病例2　胆脂瘤　男性，20岁，听力下降1个月余（图1-2-1-2）

病例3　胆脂瘤　女性，51岁，左耳反复流脓5年余（图1-2-1-3）

病例4　胆脂瘤　男性，35岁，右耳外耳道疼痛1个月余（图1-2-1-4）

病例5　胆脂瘤　女性，22岁，右外耳道疼痛2个月余，右耳道反复流脓3个月余（图1-2-1-5）

病例6　胆脂瘤　男性，10岁，右耳流异味分泌物2个月余（图1-2-1-6）

病例7　77胆脂瘤　女性，41岁，左耳听力降低4个月余，左耳外耳道流脓3个月余（图1-2-1-7）