第二章　小儿脑性瘫痪

第一节　小儿脑瘫的定义

小儿脑性瘫痪（cerebral palsy，CP）简称脑瘫，由William John Little于1862年首次报道，又称Little病。患病率为1‰～3‰，由发育不成熟的大脑（产前、产时或产后）先天性发育缺陷（畸形、宫内TORCH感染）或获得性（早产、低出生体重、窒息、HIE、胆红素脑病、外伤、感染等）非进行性脑损伤所致。症状多发生在18个月以前。新生儿期后脑损伤（缺氧、外伤、中毒、中枢神经系统感染等）引起的症状与脑损伤发生时间相关。国外有些报道将这些脑瘫称为新生儿期后脑瘫或后天获得性脑瘫（10%～15%）。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等。

一、定义

脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。

二、解释

“一组（a group）”：强调的是不同原因导致的、不同种类和严重程度的多样化的症候群。

持续存在：排除了一过性的异常，但是要注意临床异常表现的模式是不断变化的。

活动受限（activity limitation）：活动，指个体执行一项任务或动作；活动受限，指个体在活动时存在困难。是在这次脑瘫新定义中加入的，表达脑瘫个体的功能、技能受损（根据ICF定义）。

运动和姿势（movement and posture）：指异常运动模式、姿势、运动失调、肌张力异常，异常的运动控制是脑瘫的核心表现。其他神经发育障碍并不是主要影响到运动模式和姿势的，就不能诊断为脑瘫。

由于：指的是遗传、化学和其他因素影响脑的发育。随着神经生物学的迅速发展，对脑部结构损伤的认识在迅速增加，但还有许多不明之处。

发育（development）：脑瘫定义中的关键特征，脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。运动损害的症状一般在18个月以前表现出来。

胎儿和婴幼儿（fetuses and infants）：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间，这里指出生后2～3岁。

脑部：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。

非进行性（non-progress）：指导致脑部病理改变的事件不再进展，但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变，由于脑部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。

损伤（lesions）：指通过一些途径妨碍、损害和影响脑正常发育的进程或事件，包括脑发育不良，导致脑部的永久（但是非进行性的）损害，在某些个体中，还不能明确某个特定的损伤是什么以及其发生的时机。

引起（cause）：活动受限是由于运动异常引起的，凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。

障碍（disorders）：指儿童正常有序的神经生理发育受到影响后出现的一种状态，这种状态是持续存在的（异常、失调、混乱）。

伴随（simultaneity）：指运动、姿势异常所伴随的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出现，所以是伴随而不是合并。

感觉（sensation）：视觉（vision）、听觉（hearing）以及其他所有感觉（other sensory modalities）都有可能受到影响。

认知（cognition）：整体或特定的认知进程受影响，包括注意力，有明显的认知能力落后而没有神经肌肉运动体征运动方面的异常表现，一般不诊断为脑瘫。

交流（communication）：包括表达和（或）接受性交流，以及社交技能。

行为（behavior）：包括精神病学方面的行为问题，如孤独症（autism）、注意缺陷多动症障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）、情绪障碍（mood disorders）、焦虑（anxiety）及行为失常等。

感知（perception）：统合并解释感觉信息和（或）认知信息能力。

癫痫（epilepsy）：各种抽搐类型和多种癫痫综合征都可在脑瘫病人中见到。

继发骨骼肌肉问题（secondary musculoskeletal problems）：如肌肉/跟腱挛缩、躯干扭转、髋脱位、脊柱畸形等。很多问题会终身存在，和生长、肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关。

三、脑瘫定义的意义

运动和姿势发育异常是脑性瘫痪的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑性瘫痪定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；在新的定义中加入了活动受限的词汇，肌肉骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患者常伴有继发性骨骼肌问题，诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。新的定义更加遵循ICF核心要素，即涵盖了脑瘫患者的躯体功能和结构、活动和参与、环境因素三大方面，从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。是目前国内外公认和使用的定义。