主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD），又称主-肺动脉窗（aortopulmonary window，APW），是指主动脉和肺动脉根部之间的间隔缺损，是胚胎发育过程中动脉主干分隔不完全而导致的，是一种比较少见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的0.2%左右。根据缺损的位置不同，APSD可以分为三型：Ⅰ型，缺损位于半月瓣和主肺动脉分叉之间，呈圆形，此型最常见；Ⅱ型，为远端缺损，缺损边缘常包含肺动脉分叉，呈螺旋形，此型常合并右肺动脉起源于主动脉；Ⅲ型，大型缺损，没有后边和远端边缘，此型较少见。APSD常合并其他心脏畸形，最常见的合并畸形为A型主动脉弓离断或严重导管前缩窄。Ⅱ型APSD缺损同时合并右肺动脉起源于主动脉、动脉导管未闭、主动脉峡部发育不良，称为Berry综合征。

APSD临床症状与大的左向右分流型先天性心脏病相似，包括气促、多汗、喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染等，晚期可出现发绀。但APSD分流的血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干，所以症状出现早而且严重，可在生后几周内出现心功能不全甚至衰竭。如合并主动脉弓离断或重度缩窄，在动脉导管关闭后，可出现急性循环衰竭和酸中毒。

APSD患儿在体检时可发现心前区右室搏动增强，胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二心音亢进或分裂，脉压增大，有水冲脉。

常表现为右心室肥大或双心室肥大征象。

胸部X线表现为典型左向右分流型先天性心脏病表现，即心影增大，肺血增多，肺动脉段突出，主动脉结缩小。

二维超声可显示左心房、左心室增大，主动脉瓣与肺动脉瓣位置和运动异常，肺动脉明显增粗，可显示主-肺动脉间隔缺损的直接征象（见彩图1-15）。降主动脉内见明显舒张期逆向血流时应考虑此诊断。

磁共振和CT对心外大血管及肺循环的显示优于超声心动图（图1-16）。且在进行三维重建后可清楚显示主动脉、肺动脉的形态与关系（图1-17）。

超声心动图检查后即可确诊APSD，一般不需心导管检查。但如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。选择性升主动脉造影，见主-肺动脉窗，肺动脉同时显影（图1-18）。心导管检查的主要目的为测定肺动脉压力并计算肺血管阻力，明确有无手术指征。

易与动脉导管未闭相混淆，需与之鉴别。动脉导管未闭的杂音位于胸骨左缘第2肋间，呈连续性机器样杂音，向左锁骨下方传导。而主-肺动脉间隔缺损杂音位于胸骨左缘第3肋间，向左侧呈水平传导。右心导管检查，前者导管进入降主动脉，而后者导管可经肺动脉进入升主动脉和主动脉弓。心血管造影检查可显示缺损的部位。

主要对症支持治疗，积极预防和控制呼吸道感染，控制心力衰竭，如合并主动脉弓离断或重度缩窄，需应用前列腺素E使动脉导管保持开放，如出现急性循环衰竭，应使用快速的正性肌力药物，并争取尽早手术治疗。

APSD患儿由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭和严重肺部感染，且早期即可发生肺动脉高压，预后不佳，故一旦确诊应尽早手术治疗。已经出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。

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