第8章　脂代谢

一、选择题

1下列反应不在细胞液中进行的是（　　）。[华中农业大学2017研]

A．糖酵解

B．脂肪酸从头合成

C．胆固醇合成

D．β-氧化

【答案】D

【解析】脂肪酸的β解氧化是发生在线粒体基质中的。

2脂酰-CoA的β-氧化过程反应顺序是（　　）。[华中农业大学2017研]

A．脱氢，加水，再脱氢，加水

B．脱氢，脱水，再脱氧，硫解

C．脱氢，加水，再脱氢，硫解

D．水合，脱氢，再加水，硫解

【答案】C

【解析】脂酰-CoA进入线粒体基质后，在脂肪酸β-氧化酶系催化下，进行脱氢、加水，再脱氢及硫解4步连续反应，最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰-CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰-CoA。因反应均在脂酰-CoA烃链的α、β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，故称为β-氧化

3下列哪种物质在脂肪酸生物合成过程中，将乙酰基从线粒体转移到细胞质？（　　）[南开大学2016研]

A．乙酰-CoA

B．柠檬酸

C．乙酰肉碱

D．乙酰磷酸

【答案】B

4下列与脂肪酸氧化无关的物质是（　　）。[武汉大学2015研]

A．肉碱

B．CoA-SH

C．NAD^＋

D．FAD

E．NADP^＋

【答案】E

二、填空题

1脂肪酸主要的氧化分解方式是______，另外还可进行______氧化和______氧化。[华中农业大学2017研]

【答案】β-氧化；α；ω

2脂肪酸β-氧化的四个过程是______、______、______、______，其中2个脱氢酶的辅基是______和______。[华东理工大学2017研]

【答案】脱氢；加水；再脱氢；硫解；FAD；NAD^＋

【解析】β-氧化的反应过程：脂酰-CoA在线粒体基质中进入β-氧化要经过四步反应，即脱氢（氧化）、加水（水化）、再脱氢（再氧化）和硫解，一次β-氧化生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰-CoA。①脱氢反应，脂酰-CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰-CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α,β-烯脂肪酰辅酶A。②加水反应，烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰-CoA。③脱氢反应，在β-羟脂肪酰CoA脱氢酶（辅酶为NAD^＋）催化下，β-羟脂酰-CoA脱氢生成β-酮脂酰-CoA。④硫解反应，β-酮硫解酶催化，β-酮脂酰-CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰-CoA和一个少两个碳原子的脂酰-CoA。

三、判断题

1合成胆固醇的限速酶是HMG还原酶。（　　）[中山大学2018研]

【答案】错

【解析】合成胆固醇的限速酶是HMG-CoA还原酶。

2β-氧化在线粒体基质进行，每4步一个循环，生成一个乙酰-CoA。（　　）[中山大学2018研]

【答案】对

3酮症可以由饥饿引起，而糖尿病患者通常体内酮体的水平也很高。（　　）[山东大学2017研]

【答案】对

【解析】在正常生理条件下，乙酰-CoA顺利进入三羧酸循环氧化，肝脏中乙酰-CoA浓度不会增加，形成酮体很少。只有在糖代谢与脂代谢紊乱时（如糖尿病人）肝脏中的酮体显著上升，尿和血中酮体的含量也会显著增加，形成酮尿症和酮血症，机体有发生酸中毒的危险。

四、名词解释

1酮体[山东大学2017研]

答：酮体是脂肪分解的产物。脂肪酸在肝中氧化后可产生酮体，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。酮体的分解在肝外组织中进行。

2脂肪酸β-氧化[华中农业大学2016研]

答：脂肪酸β-氧化是指脂肪酸在线粒体内，在脂肪酸β-氧化多酶复合体的催化下，经过脱氢、加水、再脱氢和硫解的过程。每次循环生成一个乙酰-CoA和较原来少两个C单位的脂肪酸，期间伴随生成1分子的NADH和1分子的FADH₂。

五、简答题

1糖尿病人口中有烂苹果味，这种物质能否被人利用？简要分析。[华东理工大学2017研]

答：糖尿病人口中有烂苹果味道是体内酮体产生过多的味道，是糖尿病酮症或酮症酸中毒的一个症状。

（1）这种物质在特定的组织中和情况下可以被利用。

（2）原因：酮体是糖类物质不足时，由脂肪酸分解产生的中间代谢产物乙酰辅酶A堆积而形成的。酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。

长期饥饿的情况下，糖供应不足，此时脂肪酸被大量利用，主要是通过β-氧化产生乙酰辅酶A，并伴随大量的能量产生供人体所需；但某些组织如脑组织，无法利用脂肪酸氧化功能，因为脂肪酸分子不能穿过脑中的血脑屏障；而酮体分子溶于水、分子小，所以能够穿过血脑屏障，此时肝中合成的酮体增加，由于肝中缺少利用酮体的酶，因此酮体转运至脑组织中氧化功能。

酮体被氧化的关键是乙酰乙酸被激活为乙酰乙酸辅酶A，激活的途径主要有两种：①在肝外组织细胞的线粒体内，β-羟丁酸经β-羟丁酸脱氢酶作用，被氧化生成乙酰乙酸，乙酰乙酸与琥珀酰CoA在β-酮脂酰-CoA转移酶催化下生成乙酰乙酰-CoA，同时放出琥珀酸；②在有CoA-SH和ATP存在时，由乙酰乙酸硫激酶催化，使乙酰乙酸生成乙酰乙酰-CoA。乙酰-CoA经硫解可生成2分子乙酰-CoA，乙酰-CoA最终进入三羧酸循环。

2为什么说柠檬酸在脂肪酸合成途径中扮演重要角色？[中国科学技术大学2016研]

答：柠檬酸在脂肪酸合成途径中扮演重要角色，是因为乙酰辅酶A是脂肪酸的合成原料，它的产生部位都在线粒体，但脂肪酸的生物合成是在细胞溶胶中进行，由于乙酰辅酶A不能自由通过线粒体膜，需通过柠檬酸-丙酮酸循环，即它只能和草酰乙酸结合生成柠檬酸，柠檬酸可经三羧酸转运系统运出线粒体，然后分解为草酰乙酸和乙酰辅酶A去合成脂肪酸（图1-8-1）。

图1-8-1　柠檬酸-丙酮酸循环

3为什么糖易转变成脂肪，而脂肪难转变成糖？[武汉大学2015研]

答：（1）糖易转变成脂肪的原因：葡萄糖在体内容易转变成脂肪酸（乙酰辅酶A）和甘油（α-磷酸甘油），进而合成脂肪，且效率很高。

（2）脂肪难转变成糖的原因：体内一分子脂肪（甘油三酯）可水解成一分子甘油和三分子脂肪酸。只有甘油部分经活化成α-磷酸甘油，再脱氢成磷酸二羟丙酮后，可经糖异生途径合成葡萄糖或糖原。而脂肪酸（占大部分碳源）经β-氧化成乙酰辅酶A后，乙酰辅酶A不能逆行合成葡萄糖或糖原。

故体内糖易转变成脂肪，而脂肪难转变成糖。

（3）此外，只有动物体内的糖易转变成脂肪，而脂肪难转变成糖，这是因为植物和绝大多数微生物都有乙醛酸途径，该途径能将脂肪酸的代谢产物乙酰辅酶A转化形成草酰乙酸，进而通过糖异生形成葡萄糖，而动物细胞内没有该途径，这是因为动物体内缺乏乙醛酸循环途径中所需的两种关键酶：异柠檬酸裂合酶和苹果酸合酶。