嗜酸性粒细胞性肺病一般分为不明原因和有特定原因的嗜酸性粒细胞性肺病两类。

不明原因包括：①单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症（SPE）；②急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）；③特发性高嗜酸性粒细胞综合征（IHS）；④慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）。

特定原因包括：①变应性支气管肺曲霉病（ABPA）；②支气管中心性肉芽肿（BG）；③寄生虫感染；④药物反应；⑤嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征，CSS）。这类疾病外周血和肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞升高，影像学胸部CT表现为肺部单发或多发实变影、磨玻璃影、网格影、粟粒状小结节影；需结合病史、临床表现、肺组织活检病理检查确定。

多发生于20～40岁成年人，病因尚未明确，可能为某种丝虫感染。有的病例在X线胸片上出现弥散性点状阴影，中心密度较大，周围较浅而模糊；少数阴影较大，形成小结节状阴影，类似粟粒型肺结核，但密度与清晰度则不如粟粒型结核。这些点状阴影常呈对称性分布，愈近肺门而愈密，愈靠近周围而愈疏，通常伴肺门阴影增大、肺纹理增加。病灶多以中下肺野为多，肺尖多清晰，只有少数患者可在上肺野有较多的病变。此种病变应与粟粒型肺结核相区别。

本病临床上全身症状较轻，无发热或有微热，典型病例常有阵发性气喘发作。典型病例的诊断主要根据：①长期阵发性咳嗽或哮喘，多半于夜间发作或加剧；②嗜酸性粒细胞计数绝对值增多，致白细胞总数增多；③X线胸片上有肺纹理增加、粟粒样点状阴影、肺门淋巴结肿大等征象。

以外周血嗜酸性粒细胞增高、双肺弥漫性肺间质改变，周边磨玻璃、网格影、粟粒影、肺脏嗜酸性粒细胞浸润为主要特征。肺组织病理示肺间质及肺泡有嗜酸性粒细胞浸润。各年龄组均可发病，平均年龄45岁左右。CEP临床表现无特异性，表现为咳嗽、咳痰、气促、胸闷等呼吸道症状以及发热等全身症状。胸部X线表现为肺部磨玻璃样浸润影，可呈游走性，主要分布在双肺的外周和上肺，特征性表现为“肺水肿反转征”。CEP目前还没有确定的诊断标准，国内外多数专家认为具备以下4项可诊断CEP：①咳嗽及呼吸困难等呼吸道症状持续2周以上；②BALF及（或）外周血嗜酸性粒细胞升高；③胸部影像学检查示周围性肺浸润影；④排除其他原因引起的嗜酸性粒细胞性肺病。肺组织活检结果以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞浸润为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸性粒细胞脓肿等病理改变有助于诊断。糖皮质激素治疗有效。本病需与ABPA、CSS、AEP和隐源性机化性肺炎（COP）等鉴别，COP可表现为咳嗽、气促、发热等。一般无哮喘发作症状。肺部多发肺实质和肺间质浸润性阴影可为游走性，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗效果显著。但BALF中淋巴细胞及中性粒细胞比例增多，而非嗜酸性粒细胞增多。肺组织活检病理表现为闭塞性支气管炎伴机化性肺炎。

过敏性肺炎又称外源性过敏性肺泡炎，经典表现为农民肺及鸽子肺。近年来随着工业化发展和生活方式的改变，越来越多的小分子化学物质成为HP新型暴露原。有时X线胸片和CT显示双肺弥漫边界不清的小叶中心性微结节，磨玻璃影，极易误诊为粟粒性肺结核。由于HP临床类型多样化，导致HP诊断困难，目前国际上尚无统一的HP诊断标准，临床误诊、漏诊率高。北京协和医院总结分析了2001～2011年诊断为HP且临床资料完整的96例患者。结果表明，以女性发病为主，中老年人多见，非吸烟者居多；动物蛋白如鸽子、鹦鹉等的羽毛、粪便以及微生物如各类真菌、嗜热放线菌等是HP的暴露因素。工业化越来越多小分子化学物质成为HP一大类新的致敏原。主要临床表现为气短、咳嗽，肺功能检查显示弥散功能障碍及限制性通气功能障碍，嗜酸性粒细胞及IgE均在正常水平，HP属非Ⅰ型变态反应，可通过过敏原特异性IgG抗体检测提示患者接触过暴露原，并不能根据它来诊断HP。HP病理分布呈不均型性、形态多样性，常需与结节病以及感染性肉芽肿性疾病相鉴别。

弥漫性泛细支气管炎最先在日本报道，近年我国也发现少数病例。本病病因尚未阐明，通常隐袭缓慢发病，常见三大症状为咳嗽、咳痰和活动时气短。双肺听诊断续性湿啰音，以水泡音为主，偶有干啰音及高调喘鸣音。X线胸片是诊断本病的重要依据，典型表现为双肺弥漫散在、边缘不整的颗粒状结节状阴影，直径约2～5mm，以两下肺显著，常伴有肺过度膨胀，有时中叶与舌叶肺不张以及轻、中度支气管扩张。高分辨率CT扫描对本病诊断更有帮助。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学检查：淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞数增加，T淋巴细胞亚群CD4 ^＋/CD8 ^＋比率降低。纤维支气管镜或胸腔镜下肺组织活检有助于诊断。详细参见第14节。

结节病是一种非干酪性肉芽肿性疾病，可侵犯人体多种器官，以肺和淋巴结为最常受侵器官。结节病约有25%病例在肺野内出现播散性小斑点状阴影，与急性粟粒型肺结核相似。结节病小结节的大小、形状、密度不同，分布也不均匀，结节在中肺野较上肺野与肺底部为多，且常有两侧肺门淋巴结肿大。患者症状轻微或无明显症状，皮肤病变、浅表淋巴结活检，表现为非干酪性肉芽肿，结合临床及X线表现可作出诊断（参见第26.1节）。

细支气管肺泡细胞癌多发生在55～65岁之间的老年人，但中青年人发病者也有报道。临床上主要表现为进行性呼吸困难，病史较短，全身中毒症状不明显，多无血丝痰，可有大量的泡沫样黏液痰。肺泡癌的误诊率高，X线胸片上有结节型与弥漫型两种表现，后者胸片表现为双侧肺野弥漫性大小不等的粟粒状病灶，直径1～2mm，在粟粒状结节之间有网状阴影，并于肺下野肋膈角区可见有水平走向胸壁的致密线状影（宽约0.5～1mm，长约2～3cm），外端常抵达胸膜缘（Kerley B线），可能为淋巴回流受阻的表现，或为癌的直接浸润所致。一般认为此种粟粒状病灶密度中等，边缘模糊，易趋融合，分布以双肺中、下野及内中带较多，双肺上野（特别是肺尖部）甚少，是肺泡癌比较特别的X线征象。这种征象也与粟粒型肺结核有别。结合患者的病情进展较慢、全身中毒症状不明显、大量泡沫样黏液痰等表现，应考虑肺泡癌的可能性。痰中癌细胞阳性可确定诊断（参见第16节）。

有下列表现：①患者在35岁以上，忽然发现双侧中、下野结节状或点片状阴影者；②患者发热、气短与胸片表现不相称，尤其是呼吸困难呈进行性加重者；③经正规抗结核治疗不见好转者，应注意细支气管肺泡癌的可能。

肺内转移癌常见，但形成粟粒型转移癌者少见。国内文献有少数病例报告，原发癌部位在胃。临床上也见有肝癌的粟粒型肺转移。粟粒型转移癌易被误诊为血行播散型肺结核。因大量癌细胞广泛转移，引起两肺广泛性小点状阴影，与血行播散型肺结核相似，但其结节较粟粒型结核为大（直径4～8mm），且有增大的倾向，密度也较高，边缘不整齐，大小分布不如粟粒型肺结核均匀。肺门纵隔淋巴结也常增大，并常出现Kerley线。此线主要有A、B两种。B线上文已有述及。A线则是从肺野外围放射状引向肺门的（长约5～6cm，宽约0.5～1mm）线状阴影，它不分支，也不与支气管及血管的走行一致。肺内粟粒型转移癌的诊断，主要根据是发现原发癌的存在，或患者曾有癌病史，经过治疗（如手术切除）而暂被认为“临床治愈”者。

此病的典型症状是进行性气促、咳嗽与咳痰。急性型早期即出现气促，病情迅速恶化，因缺氧与急性右心衰竭而死亡。慢性型起病缓慢，出现咳嗽、咳痰、气短等症状，并呈进行性加重，晚期出现杵状指与慢性肺源性心脏病。典型的X线征为肺野弥漫性条索状或交错的肺纹理增粗增多，可蔓延及外周。急性型可表现为支气管肺炎或慢性肺炎的片状阴影。慢性型胸片上可出现弥漫性较粗糙的粟粒状结节阴影。国内曾有一例被误诊为亚急性血行播散型肺结核，经开胸探查活检确定诊断（参见第15节）。

Ⅱ期硅沉着症表现为胸片上肺野出现弥漫性小结节，多分布于肺中、下野。小结节直径1～2mm，边缘一般清晰，往往同时伴有肺门阴影增大、肺纹理增强及肺气肿等表现。Ⅱ期硅沉着症须与急性粟粒型肺结核相区别。但硅沉着症与肺结核并存者并不少见（参见第15节）。

急性粟粒型肺结核的中毒症状明显，痰结核菌可呈阳性，肺门阴影不如硅沉着症的明显增大，点状阴影之间并无肺气肿征象。此外下列四项在鉴别诊断上可供参考：①Ⅱ期硅沉着症的胸片上，部分肺野可见到增多而变粗的肺纹阴影或网织状阴影；②粟粒型肺结核病灶的大小、形态、密度、分布几相等，比硅沉着症更为明显，近乎“绝对相等”；③粟粒型肺结核阴影的密度一般较硅沉着症结节阴影略淡，中心与边缘密度相等；④有人曾报告半数硅沉着症病例的膈肌与纵隔的形态不规则。

在X线胸片上，上述各点对鉴别Ⅱ期硅沉着症与急性粟粒型肺结核有帮助。可是，临床医生不应单凭X线胸片所见而作出诊断，必须对患者作全面的检查。硅沉着症患者有较长工龄的职业接触史，而持久不退的高热与眼底检查所见均有助于粟粒型肺结核的诊断。对于一个可能发生硅沉着症的工人，如突然发生高热，而胸片上X线征象难以区别硅沉着症或粟粒型肺结核时，应考虑作积极的抗结核治疗，从药物疗效来证实或排除粟粒型肺结核的诊断。

长期的滑石粉尘接触史提示滑石肺的重要诊断根据。滑石肺的X线征是：肺纹理增多、增深、变粗，并形成大小约2mm（很少达到4mm以上）的小结节状阴影，散布于两肺，尤以两下肺野较多。

此病是重晶石矿或硫酸钡工厂作业工人，长期吸入硫酸钡粉尘所引起的职业病。临床症状一般不明显，远比硅沉着症或矽酸盐肺轻微，大部分无任何主诉。

X线胸片所见为双侧肺野出现弥漫性、细小的深白色斑点状阴影，直径多在1～2mm左右，很少超过3mm，边缘清楚，形状不规则。小结节高度致密，增长缓慢而无融合的倾向，在全肺野同时出现，故与矽肺有所不同。

肺铁末沉着症是产业工人职业病，患者多为电焊工与磨针工。工龄一般在10年以上。患者的临床症状多不明显，虽X线表现肺部病变较重，而肺功能正常或轻度损害，半数以上有不定时的气闷感。肺部体检无异常发现。本症属于良性尘肺。X线胸片检查可见：①大小几乎相等的小结节状圆形或椭圆形的阴影，直径在1～3mm左右，比较均匀而对称散布于两肺野（中、下野较多，肺尖最少）；②粟粒状病灶密度不甚高，边缘清楚，无融合的倾向；③肺门改变轻微，或无改变；④两肺纹理呈网状，但纤维增生现象不明显；⑤很少合并肺气肿或胸膜改变。以上各点均有助于与矽肺相区别。在X线胸片上肺铁末沉着症与矽肺虽有些区别，但并无绝对意义。铁末沉着症与其他尘肺的鉴别，职业史甚为重要。

肺锡末沉着症（锡尘肺）是炼锡工人在冶炼过程中，长期吸入含有二氧化锡的气溶胶而产生的肺部疾病，罹患工龄自6～32年不等。患者症状较轻，可有胸闷及轻度胸痛、咳嗽、咳痰等症状。体检胸部一般无明显体征，个别可听到呼吸音粗糙及间断的干性啰音。病情远较硅沉着症为轻，并发肺结核的患病率也不高。

本症的X线胸片有特殊的征象，主要表现为：①肺门一般不增大，但密度异常增高；②两肺野均匀散布的弥漫性点状阴影，一般以中、下野较为密集；点状阴影直径1～2mm，密度高，形状多种多样，大多中心致密，边缘不整，但清楚；③肺纹理增多，肺底透亮度增高；颇似早期代偿性肺气肿；④胸膜和心脏改变不明显。肺功能一般良好，胸廓无改变。诊断须根据长期的锡粉尘接触史与X线胸片所见，并除外其他原因的尘肺，尤其是硅沉着症而确定之。

肺含铁血黄素沉着症通常继发于风湿性二尖瓣膜病的病程中，因肺循环长期淤血引起，临床上少见；也有特发性者。在X线胸片上可见双肺野有广泛散布的、大小均等的点状密影，自针头大至直径2～3mm，以双侧中、下肺肺门周围较为密集，肺尖部较清晰。继发性病例有心脏增大与外形的改变。本症的特点是胸片点状阴影长期存在而无改变，临床上无结核中毒症状，血中无嗜酸性粒细胞增多，也无尘肺职业史，而有别于粟粒型肺结核、急性血吸虫病及各类型尘肺。患者症状有气短、咳嗽、咳痰、咯血痰、肺底湿啰音等。痰涂片检查见大量含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，符合肺含铁血黄素沉着症。

肺泡微石症是一种原因未明的肺部疾病，可有家族史。患者无尘肺职业史，长期经过无明显症状。后期往往出现咳嗽、咳痰、气短、胸闷，并可出现右心室增大等症状，痰中可混有“鱼子”样小矽粒，胸部听诊可发现双肺呼吸音减弱。X线胸片上可见双肺有弥漫性“鱼子”（鱼卵）样细小钙化胡影，大小相近，边缘清楚，密度较高，以内侧及肺下野较为密集。此种细小粒状阴影可互相融合。但肺门大小正常，未见淋巴结肿大。实验室检查无特殊发现。

本病的诊断主要根据：①经X线检查而发现，多年经过无明显症状；②体格检查与化验检查无明显异常；③可有家族病史而无尘肺职业史；④有上述的特殊X线征；⑤长期随诊X线胸片阴影改变不大。本病易与粟粒型肺结核、肺真菌病及其他尘肺相混淆，主要根据上述的表现而鉴别（表8-3）。

肺泡蛋白沉积症也是一种病因不明的疾病，其特征是肺泡和细支气管腔内充满无形态的、过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富磷脂物质。肺泡无炎症表现和极少纤维化，肺泡壁及其间质在病理上无异常改变。主要表现为肺泡内气体交换紊乱，休息状态下患者可出现胸闷、低氧血症，并随运动而加剧。主要死亡原因是低氧血症。

本病典型的X线表现为地图征或铺路石征，也可显示为散在的粟粒状或颗粒状密度增高影，轮廓不很清楚。病变广泛对称或不对称地分布于两肺，不少病例病变分布以中央部位为较多，自肺门向外周放射，形成蝶翼状影，类似肺泡性肺水肿。与肺水肿不同点为本病一般无心脏扩大、肺淤血和间质性肺水肿征象。通常无肺门淋巴结肿大或胸腔积液，病变无钙化征象。肺泡蛋白沉着症的肺部实变、阴影可以存在数月至数年，发现肺部大量实变阴影而临床症状很少者，应考虑本病的可能。

支气管肺泡灌洗液、肺活检、痰液检出PAS染色阳性的脂质有助于诊断。纤支镜肺组织活检在电子显微镜下可见肺泡巨噬细胞包涵体。包涵体周缘有薄膜包绕，内含嗜锇颗粒或板层体。

大容量肺泡灌洗对治疗肺泡蛋白沉着症的疗效确切。

本病原称组织细胞增多症X，病因不明，趋向于侵犯多种组织器官，肺是最常受累的器官（85%以上），可发生于任何年龄。约25%的患者无临床症状，仅在做X线检查时发现。常见症状是干咳（56%～70%）、呼吸困难（40%）、胸痛（10%～20%）、乏力（30%）或发热（15%）。约25%的患者可发生反复发作的气胸。4%～20%的患者可有骨骼的囊性病变。可出现继发性肺动脉高压，晚期可以进展为肺源性心脏病。

在X线胸片和CT上，肺部侵犯表现为两肺广泛和对称性的间质细小结节影和囊腔。结节直径为1～2mm大小，密度淡而模糊。结节病变可吸收，如不吸收则发展为间质性纤维病变，表现为两肺广泛的结节病变和网状纤维病变同时存在，最后可发展为两肺广泛性的网状纤维病，伴有广泛的小泡性肺气肿和囊性病变呈蜂窝状肺。

肺淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病，常见于育龄期妇女。该病以异常的平滑肌细胞在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点，最终导致肺实质形成薄壁囊状结构，导致肺功能减退。肺淋巴管平滑肌瘤病最常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咯血，其他还包括咳嗽、胸痛、乳糜胸（腹）腔积液、乏力等，其中有50%以上病例以自发性气胸为首发症状。早期胸片可无异常改变或仅有肺纹理增多，病情进展可表现为两肺弥漫性网状、网结节影或粟粒状影，分布较均匀。后期见蜂窝状、囊状改变。高分辨率CT为本病最具诊断价值的影像学检查，表现为弥漫性分布的类圆形薄壁囊状阴影，囊腔直径以2～5mm为主，可见6～30mm的大囊腔，囊腔面积和形态与疾病的严重程度有关。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为淋巴管平滑肌瘤病的标记性抗体。确诊有赖于病理学检查。