急性细支气管炎多见于小儿，特别是2岁以内的婴幼儿，偶见于年长儿童和成人。呼吸道合胞病毒是其最常见的病原体，其病理基础是呼吸道病毒感染所致的细支气管痉挛、炎症与水肿。临床上以呼吸窘迫、喘吼、呼气阻塞和缺氧为特征，感染控制后症状也随之消退。与支气管哮喘的鉴别是：①气喘发作与缓解均较缓慢，不如支气管哮喘发作的突然与缓解的迅速；②常有呼吸道感染症状，发作时肺部除干性啰音外，湿性啰音也相当明显；③痰往往呈脓性，镜检有大量中性粒细胞，而支气管哮喘时则有大量嗜酸性粒细胞，血象中性粒细胞增多；④对支气管舒张剂的反应不及支气管哮喘。

本病少见，主要表现为咳嗽、胸闷、呼吸困难、发绀、发热以及反复咯血等，其诊断依靠从患者咳出物中找到树枝状支气管样管型和咳出物病理检查主要为纤维素样物质而诊断。（参见第14节之“十”）。

包括病毒性肺炎（如流感病毒性肺炎、严重急性呼吸综合征）、衣原体肺炎（如肺炎衣原体肺炎、鹦鹉热衣原体肺炎）、恙虫病立克次体肺炎，以及各种细菌性肺炎（如肺炎链球菌肺炎、肺炎克雷伯杆菌肺炎、金黄色葡萄球菌性肺炎）等（参见第3.1节）。

急性粟粒型肺结核、支气管结核、干酪样肺炎等均可引起呼吸困难。

支气管哮喘的主要症状是反复发作性的喘息、胸闷、呼吸困难或咳嗽，多数患者可自行缓解，或给予支气管舒张药治疗而缓解。诱因常为接触变应原、冷空气、物理化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等。有些患者可经年反复发作。发作时患者喘息、胸闷、呼吸困难或咳嗽，伴有双肺哮鸣音，重者有焦虑、烦躁、发绀、大汗淋漓，患者常取端坐体位。发作时间短者仅数分钟，长者达数小时，甚至数天。发作停止后，患者能自由活动，一如平时。患者痰液或血中嗜酸性粒细胞可增多。

此病的诊断可根据：①反复发作喘息、胸闷、呼吸困难或咳嗽，多有诱因；②发作时在双肺可闻及散在或弥漫性、以呼吸相为主的哮鸣音，呼气相延长；③症状可经治疗缓解或自行缓解；④临床表现不典型者应做支气管激发试验/运动试验、支气管舒张试验或测量昼夜呼气峰值流速（PEF）变异率，三项检查中至少一项阳性；⑤除外其他相似症状的疾病，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、心源性哮喘、变态反应性肺浸润等。

心源性哮喘与支气管哮喘发作时，二者的症状颇相似。心源性哮喘有时被误诊为支气管哮喘，二者的鉴别可参考表3-3。

职业性哮喘近年有逐渐增多的趋势。哮喘发作与职业有关者统称职业性哮喘，诊断上应注意发病与职业上有害物质的关系。发病机制主要有：①职业接触物作为变应原，引起主要以IgE介导的速发型超敏反应；②职业有害物质引起药理介质的释放失调；③职业有害物质的非特异刺激反应，其中超敏反应起主导作用。

职业性哮喘的临床特点是：①患者在就业前不存在哮喘；②就业以后发生哮喘（一般可有数月乃至数年的潜伏期）；③患病后每从事有害作业时则引起哮喘发作，脱离工作环境或假期休息时则可自行缓解，但再接触后又可发作。

工作环境中的职业性致喘物有400多种，广泛分布于化工、染料、合成纤维、橡胶皮革、纺织、制药、油漆、塑料黏合剂、印刷、冶炼、农药、木材加工、粮食、家禽饲养、农作物种植等。诊断可根据职业史和上述哮喘的特点综合考虑，必要时可行职业变应原支气管激发试验。

对花粉过敏者吸入花粉有的可引起气喘。花粉症在我国分布颇广，多由于黄花蒿、臭蒿、艾蒿、茵陈蒿等蒿属植物花粉所引起。此病与支气管哮喘的主要不同点是：①此病发作于花粉散发季节，且多在清晨、晴朗有风之时；②患者常伴有过敏性上呼吸道炎的表现，如流清涕、打喷嚏、鼻塞、眼和鼻奇痒，少数患者可有荨麻疹；③鼻黏膜分泌物涂片检查可发现大量嗜酸性粒细胞。以花粉作鼻黏膜激发试验，阳性率较高，有诊断意义。但应注意有的患者合并有支气管哮喘。

多由烟曲霉引起的气道高反应性疾病。对曲霉过敏者吸入大量孢子后，阻塞小支气管，引起短暂的肺不张和喘息发作，亦可引起肺部反复游走性浸润。患者表现为呼吸困难、喘息、畏寒、发热、乏力、刺激性咳嗽、咳棕黄色脓痰，偶带血。痰中有大量嗜酸性粒细胞及曲霉丝，烟曲霉培养阳性。哮喘样发作为其突出的临床表现，一般解痉平喘药难以奏效，外周血嗜酸性粒细胞增多。典型X线胸片为上叶短暂性实变或不张，可发生于双侧。胸部HRCT呈“近端”或中央支气管囊状扩张及壁增厚征象。诊断标准见第3.1.7节。

间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡及（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，目前已包括200多个病种，按病因明确与否分为病因已明和病因未明两大类，各病种的发病机制有显著区别，但临床上均表现为渐进性劳力性呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症。胸部影像学显示双肺弥漫性病变，晚期发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭。

尘肺是在生产活动中长期吸入生产性粉尘所引起的肺间质纤维化疾病，常见有硅沉着病（矽肺）、煤工尘肺、石棉肺和慢性铍肺等，重症患者有呼吸困难症状，在肺功能不全后期更为明显（参见第29节）。

棉纺工人发生气喘发作，须考虑是否为棉尘肺。此病的特点是，罹患此病的棉纺工人在每星期日休息之后，星期一再接触棉尘时便出现胸闷、气急、咳嗽、咳痰（部分病例可带血）等症状，但无发热。轻者工作一二天后症状渐缓解，严重者可持续至脱离接触后仍有症状。此病与长期吸入较高浓度的棉尘（尤以用低级棉为原料及粗纺车间工作者较多罹患）有关，是以支气管痉挛为基本病变的过敏性疾病。此病的主要诊断根据：①有职业史及发作的特殊规律；②肺部X线征可表现为慢性支气管炎、肺气肿征，重症者可呈广泛性网织状阴影。

此病乃因接触潮湿发霉的干草，吸入带有真菌及其孢子的霉草尘所引起，罹患者以农民为多。患者常在接触后2～3小时发生呛咳、胸闷，继而咳出白色泡沫状或黏液性痰，气喘，并常有乏力、畏寒、发热等全身症状，有时出现荨麻疹。听诊双肺有弥漫性哮鸣音。血中嗜酸性粒细胞增多。X线检查可发现肺部短暂性、炎症性片状阴影及支气管周围炎征象。

所谓甘蔗渣肺也是同类疾病，见于接触发霉甘蔗渣的人。

本病为蘑菇培植者的过敏性肺泡炎，也可见于平菇培植者。本病开始时易被误诊为感冒或支气管炎，主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、咽痛、低热等症状，重症者有气短或呼吸困难；可有皮疹与X线肺部阴影。痰及血中常有嗜酸性粒细胞增多。本病可区分为三种临床类型：①高热型，以高热为主要症状；②支气管炎型，以支气管炎症状为主；③轻型：临床症状轻微而X线胸片有异常。X线胸片大多呈弥漫性阴影，少数呈局限性阴影。

多数为在工作场所吸入了植物性或动物性有机粉尘所引起，包括农民肺、棉尘肺、霉草尘肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺、饲鸽者肺、湿化器和空调器肺、烟草工人肺、木工肺等数十种，发病机制目前尚未完全明确，但抗原-抗体复合物和T细胞介导的免疫反应是主要的发病机制，尤其后者更为重要。

临床特点：①患者发作的症状严重程度与机体对吸入抗原的免疫反应、粉尘的抗原性、接触强度、次数及持续时间有关，可为急性、亚急性或慢性发作。②急性发作者一般在吸入大量抗原4～8小时后发作，表现为呼吸困难、干咳、胸闷，可有畏寒寒战、高热、全身不适等症状，脱离粉尘接触后1～3天内症状自然消失，少数可持续1周左右；亚急性常由急性发展而来，症状可持续数日或数周；慢性者起病隐匿，咳嗽、呼吸困难等进行性加重，常因不能及时诊治或脱离有机粉尘环境而发展为慢性肺间质纤维化，导致慢性肺心病。③用特异性抗原溶液行吸入激发试验或抗原皮肤试验常阳性。

部分急性外源性过敏性肺泡炎患者在吸入抗原后可出现哮喘症状，应与支气管哮喘鉴别，参考表3-4。

特发性间质性肺炎（IIPs）是一组原因不明的肺间质性疾病，其分类与命名几经修改，目前的分类同时强调了临床-放射-病理诊断，包括了特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎间质性肺疾病（RBILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、特发性胸膜肺实质纤维弹性组织增生症（IPPF）和未分类特发性间质性肺炎（UCIIP）各自不同的实体疾病。这组疾病的临床表现非常相似，缺乏诊断特异性，但预后和治疗反应的差异性很大，故需要结合临床、放射学、肺生理功能、支气管肺泡灌洗和组织病理学等综合评估，才能明确最后诊断，并注意排除结缔组织疾病、药物、职业、感染等所致的继发性间质性肺疾病。

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，占所有IIPs的60%以上，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。临床表现：①发病年龄多在中年以上，男∶女≈2∶1，儿童罕见；②起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显；③本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见；④50%左右的患者出现杵状指（趾），多数患者双肺下部可闻及Velcro啰音；⑤晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。HRCT是IPF诊断流程中的重要组成部分。HRCT上UIP的特征为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴有牵张性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断有很重要的意义。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。UIP的组织病理学特征和主要诊断标准是在低倍镜下病变的不均一性，即瘢痕形成和蜂窝样改变的纤维化区域与病变轻微或正常的肺实质区域交替出现。通过有丰富ILD诊断经验的呼吸内科医生、影像科医生和病理科医生之间的多学科讨论，仔细排除其他可能的病因，是获得准确诊断最为重要的环节。诊断IPF需要符合：①排除其他已知病因的ILD（例如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物）；②未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP表现；③接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。

IPF的诊断标准分为有外科（开胸/胸腔镜）肺活检资料和无外科肺活检资料。有外科肺活检资料：①肺组织病理学表现为UIP特点；②除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化；③肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍及（或）气体交换障碍；④胸片和高分辨CT（HRCT）可见典型的异常影像。无外科肺活检资料（临床诊断）：缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。

①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC减少，而FEV ₁/FVC正常或增加）及（或）气体交换障碍［静态/运动时P _（A-a）O ₂增加或DLCO降低］；③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。

①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。

2011年ATS/ERS/JRS/ALAT更新了关于IPF诊治的询证医学指南，其诊断标准如下：

1.排除其他已知原因的间质性肺疾病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织疾病和药物毒性）。

2.未施行外科肺活检的患者HRCT表现为典型UIP型。

3.施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型［尤其是HRCT或（和）组织病理学不典型时］。

典型UIP型HRCT诊断标准（所有4个特征）：病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张；无不符合UIP型所列的CT特征。

UIP型的组织病理学标准（所有4条标准）：以胸膜下或间隔旁分布为主的明显纤维化和结构紊乱的证据，伴或不伴蜂窝；肺实质斑片状纤维化改变；出现成纤维细胞灶；无不支持UIP诊断的病理特征。

非特异性间质性肺炎（NSIP）为IIPs的一种，病因不清，国内一组8例报道中3例可能与环境暴露（棉尘、沙尘、动物皮毛、挥发性酸性化合物）有关。国外报道多以风湿性疾病为病因。其临床表现和影像学与IPF类似，主要表现为咳嗽、呼吸困难、双下肺可闻及Velcro啰音；胸片表现为中下肺野为主的网状阴影，有时表现为斑片阴影；HRCT显示双肺对称性磨玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。

NSIP与IPF临床上的主要鉴别有：①IPF发病年龄（平均57岁）大于NSIP（平均49岁）。②IPF多见于男性；NSIP多见于女性。③IPF起病多隐匿，就诊时通常已有1～2年病史；NSIP起病多呈亚急性，从出现症状到确诊很少超过1年。④IPF患者发热很少见，杵状指多见；NSIP可有发热（22%～33%），杵状指少见。⑤IPF对糖皮质激素治疗不敏感；NSIP对激素反应良好。⑥IPF预后差，死亡率60%～90%；NSIP预后良好，死亡率0%～29%。

结节病是一种多系统器官受累的肉芽肿性疾病，常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可侵犯其他器官，病因尚未十分明确，可能与遗传因素、特殊病原体的感染（病毒、支原体、真菌等）、自身免疫、吸入无机物（铝、锆、滑石）或有机物（枫树粉、黏土）等有关。早期呼吸道症状较轻，多为干咳，无痰或少痰，后期可因肺纤维化导致呼吸困难。（参见第26.1节）。

肺嗜酸性粒细胞浸润症是一组由嗜酸细胞浸润引起的肺部病变，常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。病因与发病机制尚不完全清楚，可能与变态反应或免疫反应异常有关。临床上主要表现有不同程度的胸闷、咳嗽、喘息、呼吸困难、乏力、低热等症状。

又称吕弗勒综合征，其病因与发病机制尚不完全清楚，可能与寄生虫感染（蛔虫、钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、阿米巴原虫等）和某些药物（对氨基水杨酸、阿司匹林、磺胺制剂等）引起的肺部Ⅰ型和Ⅲ型变态反应有关，其他病因可能为吸入花粉、真菌孢子等。

本病国内报道颇多，其临床表现一般较轻，患者有全身不适、乏力、低热、干咳等症状，大多咳少量的黏稠痰液。少数患者症状较重，表现为高热、哮喘或呼吸困难。体检胸部体征轻微，可有少量干湿音或全无体征，与肺部X线摄片所见不相称。血象白细胞总数正常或稍增高，分类计数嗜酸性粒细胞明显增加，多数在10%～20%，偶达70%～80%，绝对计数达（1.0～2.5）×10 ⁹/L。血象改变通常在发病10～15天后消失。肺部X线征极不一致，可呈片状、圆形、粟粒样、结节状、条状或不规则的阴影，病灶附近肺纹理增加；有时肺部X线征呈游走性变化，此起彼伏，并多于发病6～12天后消失，很少延长至一个月以上。

诊断本病的主要依据是：①病程短促与良性经过；②上述的症状与体征；③外周血嗜酸性粒细胞增多；④X线检查肺部有短暂性浸润阴影，消散后不留痕迹。

在鉴别诊断上本病须与肺结核、肺炎支原体肺炎、不完全性大叶性肺炎、热带肺嗜酸性粒细胞增多症等相区别。因X线摄片上可能出现大片阴影，类似浸润性肺结核或干酪样肺炎，或呈粟粒样阴影而类似粟粒型肺结核，或偶尔肺部浸润消散过程中出现假性空洞而类似肺结核空洞形成。根据肺结核的全身中毒症状较重，X线复查肺部阴影不可能在短期内消散，血象中无嗜酸性粒细胞增多，痰中可查到抗酸杆菌等现象，一般鉴别不难。肺炎支原体肺炎的肺部阴影虽可于较短期内消散，但无嗜酸性粒细胞增多，且常有较高效价的冷凝集反应。大叶性肺炎不仅无嗜酸性粒细胞增多，而且症状较重和体征明显，据此可与本综合征相区别。

本综合征与热带肺嗜酸性粒细胞增多症的鉴别诊断参考表5-5。

本病病情严重时可有哮喘样发作，也可以哮喘样发作突然起病（参见第16节）。

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）病因与发病机制不清楚，可能与自身免疫有关。本病病程较单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症长，通常为2～6个月，甚至一年以上。多见于中青年女性，临床上起病缓慢，常见发热、干咳或咳少量黏稠样痰、盗汗、体重减轻；约1/3患者合并哮喘，可有喘息、进行性呼吸困难以及呼吸衰竭。外周血嗜酸性粒细胞多增高，比例可达20%～70%。胸部X线显示非段或叶性分布的片状阴影，常为外侧外带分布，出现特征性的“肺水肿反转征”，阴影可有一定的游走性，予糖皮质激素治疗后阴影迅速消失。

原称为变应性肉芽肿性血管炎，又称Churg-Strauss综合征（CSS），是一种以多器官系统发生肉芽肿性血管炎为特征的少见疾病，肺部血管最易受累。病因与发病机制均不清楚，主要临床表现为支气管哮喘、过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织坏死性血管炎，周围形成肉芽肿及大量嗜酸性粒细胞浸润为特征。

1990年美国风湿病协会提出本病的6项诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸性粒细胞增多，分类计数＞10%；③单发性或多发性神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥组织活检证实有血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡患者有上述6项标准中4项或以上者可诊断本病，诊断敏感性85.0%，特异性99.7%。

本病主要须与Wegener肉芽肿相鉴别：本病主要表现为支气管哮喘，过敏性鼻炎，鼻腔病变多为弥漫性鼻黏膜肿胀、鼻息肉，累及肾脏时病变程度较轻；而Wegener肉芽肿鼻腔病变多为鼻溃疡、凝固性或液化坏死性肉芽肿，肺内浸润易形成空洞，且肾损害较严重，而没有支气管哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增高。

淋巴细胞间质性肺炎以渐进性活动后气促、咳嗽、消瘦为主征，严重者呼吸困难与发绀。体检双下肺可闻小水泡音及爆裂音。X线胸片示双侧中、下肺野以中内带为主的广泛网状阴影，夹杂以小结节阴影。经纤支镜下肺组织病理活检可确诊。泼尼松治疗疗效好。

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）是临床少见疾病，2002年美国胸科协会（ATS）及欧洲呼吸协会（ERS）发布的国际多学科共识意见将特发性间质性肺炎分为七类，LIP为其中之一。LIP起病隐匿，病程长，多数患者为女性，男女的比例约为1∶2，发病年龄从40～70岁不等，诊断时的平均年龄在52～56岁。呼吸系统的主要症状是干咳、逐渐加重的呼吸困难，偶有发热、盗汗、体重下降。胸部查体可发现双肺底爆裂音，杵状指（趾）少见。外周及纵隔淋巴结肿大及脾大很少见。肺功能通常提示限制性通气功能障碍及（或）弥散功能减低。高分辨CT表现为小叶中心性结节、胸膜下结节、双下肺为主的毛玻璃样斑点影、支气管血管束增厚。LIP的诊断实质上是病理诊断，LIP的病理特点是多克隆的成熟的小淋巴细胞弥漫浸润肺间质，包括小叶间隔、肺泡间隔，细胞成分以淋巴细胞为主，伴有浆细胞、组织细胞、上皮细胞等。

淀粉样变性是一组表现各异的临床综合征，共同点是组织或器官的细胞外淀粉样蛋白质沉积，可累及全身器官，但如仅累及呼吸道时，则称原发性呼吸道淀粉样变性。本病少见，起病隐袭缓慢，主要表现为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难，可有咯血。纤支镜下活检可作出诊断。

国内曾报道三例患者，均为男性，纤支镜检查显示不同程度气管及（或）支气管不规则狭窄，不同叶、段支气管管腔狭窄至闭塞，管腔内有小结节状突起，黏膜水肿，充血，有出血或出血倾向。活检病理检查证实支气管黏膜下淀粉样变性：苏木素伊红染色黏膜内有大片絮状不规则无细胞的嗜伊红物质沉积，刚果红染色呈玫瑰红色，有双折光性，在偏光显微镜下刚果红阳性处呈绿色。

本病可引起进行性气促，严重者可呈明显呼吸困难和发绀。乃由于肺泡及细支气管内充满PAS染色阳性的颗粒状类蛋白质物质所致（参见第15节）。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。确切的病因还不十分清楚，但认为与肺部对有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关。支气管哮喘（其为一种特殊的气道炎症性疾病，其气流受限具有可逆性）和一些已知病因或具有特征病理表现的气流受限疾病（如肺囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎、闭塞性细支气管炎等）不属于COPD的范畴。

COPD的起病缓慢，病程较长，主要症状为慢性咳嗽、咳痰，一般为白色黏液或浆液性泡沫性痰；气短或呼吸困难，早期在劳力时出现，以后呈进行性加重，是COPD的标志性症状；部分患者特别是重度患者或急性加重时出现喘息、胸闷；晚期患者有体重下降，食欲减退等。早期体征可无异常，随疾病进展可出现典型肺气肿体征：桶状胸，肺部叩诊过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降，双肺呼吸音减弱，呼气延长，部分患者可闻及干啰音及（或）湿啰音。

COPD的诊断可根据吸烟等高危因素史、临床症状、体征及肺功能检查等综合分析确定。诊断的必备条件是肺功能检查显示不完全可逆的气流受限，即吸入支气管舒张药后FEV ₁/ FVC＜70%及FEV ₁＜80%预计值。无肺功能检查仪时可行用力呼气时间听诊法进行估计：被检者深吸气后屏气，然后用力尽快将气呼出。检查者将听诊器置于患者气管或胸骨上段，计算用力呼气时间，从呼气开始至呼气终止这段时间为最大呼气时间。正常不超过4秒，轻度阻塞者通常在6秒以内，中、重度阻塞者在6秒以上。

急性大片阻塞性肺不张起病急骤，常有呼吸困难、心动过速，有时伴有休克现象；缓慢发展的肺不张，患者可无自觉症状。

阻塞性肺不张由于支气管内黏膜高度水肿、分泌物、瘢痕收缩、异物、支气管恶性或良性肿瘤、结核病变等阻塞支气管腔所引起。

大片阻塞性肺不张的主要体征是患侧胸廓凹陷，肋间变窄，呼吸运动减弱，膈肌升高，气管、心脏与纵隔向患侧移位。患侧部位叩诊可呈浊音，呼吸音减弱或消失；但也有叩诊无浊音者，其原因是由于邻近肺组织产生代偿性肺气肿。诊断主要根据临床表现与X线检查。

急性阻塞性肺不张往往伴有感染，引起发热、咳嗽，须与大叶性肺炎相区别。后者常由肺炎链球菌感染所致，有寒战、高热、胸痛，咳嗽较显著，可咳出铁锈色痰，无气管与纵隔的移位。X线检查有助于二者的区别。

阻塞性肺不张亦需与压迫性肺不张相鉴别，后者是由于胸腔积液、气胸，肺内或胸腔内肿瘤，肺包虫病，胸廓畸形，呼吸肌或膈肌麻痹，纵隔肿瘤，淋巴结肿大，扩大的心脏，胸内甲状腺，膈疝，主动脉瘤及腹腔巨大肿瘤、大量腹水使膈肌升高等所引起。其体征与阻塞性肺不张不同，因不同病因而异。

弥漫性泛细支气管炎是一种原因不明的、以弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管区域并累及管壁全层的慢性炎症为特征的疾病。1969年首先由日本学者山中、本间、谷木等提出，可表现为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。慢性的咳嗽和较多的脓痰等症状的进展多见于20～50岁人群，随后逐渐出现劳力性呼吸困难。肺部听诊可闻及爆裂音、哮鸣音。胸部CT表现为弥漫性小结节影和线状阴影，小叶中心性小颗粒状，与胸壁有少许间隔为其特点；小支气管和细支气管扩张，以两肺下叶最明显；支气管壁增厚；易合并中叶和舌叶肺不张。

1998年日本厚生省临床诊断标准：

①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并有慢性鼻窦炎或有既往史；③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

①胸部间断性湿啰音；②第1秒用力呼气容积与用力肺活量比值（FEV ₁/ FVC%）＜70%，动脉血氧分压（PaO ₂）＜80mmHg；③血清冷凝集试验效价＞1∶64。

（1）临床确诊：必要条件①＋②＋③加参考条件中＞2项。

（2）临床高度可疑诊断：必要条件①＋②＋③。

（3）临床可疑诊断：必要条件①＋②。

临床上要与慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、支气管哮喘等疾病鉴别。

急性肺损伤（ALI）/急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是指由心源性以外的各种肺内外致病因素导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭。ALI和ARDS具有性质相同的病理生理改变，ARDS是严重的ALI。其主要病理基础是由多种炎症细胞（巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等）介导的肺脏局部炎症反应和炎症反应失控所致的肺毛细血管膜损伤。主要病理特征为由于肺微血管通透性增高而导致的肺泡渗出液中富含蛋白质的肺水肿及透明膜形成，可伴有肺间质纤维化。病理生理改变以肺顺应性降低，肺内分流增加及通气血流比例失调为主。2012年由欧洲危重病医学会（ESICM）与美国胸科学会（ATS）组成的联合委员会于2012年发表了ARDS柏林定义。根据柏林定义，ARDS是一种急性弥漫性肺部炎性反应，可导致肺血管通透性升高，肺重量增加，参与通气的肺组织减少。

临床表现为呼吸频数和呼吸窘迫、顽固性低氧血症，而动脉血二氧化碳分压（PaCO ₂）正常，早期肺部听诊无明显异常，病情进展肺部可听到干、湿啰音。胸部X线显示双肺弥漫性浸润影，后期常并发多器官功能衰竭。

ARDS的高危因素包括直接肺损伤因素（严重肺感染、胃内容物吸入、肺挫伤、吸入有毒气体、淹溺、氧中毒等）和间接肺损伤因素（脓毒症、严重的非胸部创伤、重症胰腺炎、大量输血、体外循环、DIC等）。

1994年欧美共识会议（AECC）发表ARDS诊断标准：①急性起病；②氧合指数（PaO ₂/ FiO ₂）≤200mmHg（1mmHg=0.133kPa，不考虑PEEP因素）；③正位胸片显示双肺斑片状浸润影；④肺动脉楔压（PAWP）≤18mmHg，或无左心房压力增高的临床证据。2000年中华医学会呼吸病学分会起草提出了ALI/ARDS的诊断标准（草案）与AEEC标准基本相同。

近年来临床研究显示，欧美共识会议诊断标准的敏感性为84%，而特异性仅为51%。2011年欧洲重症医学会柏林会议在ARDS流行病学、病理生理学和临床研究基础上，提出了ARDS柏林新定义。该定义将ARDS患者分为轻、中、重3个层次，其中轻度取代了ALI，建议废除ALI的命名。其临床诊断的有效性和准确性尚有待进一步证实（表3-5）。

ARDS诊断时须排除大片肺不张、自发性气胸、上气道阻塞、急性肺栓塞和心源性肺水肿等。与心源性肺水肿的鉴别可根据下列几点：

1.心源性肺水肿的呼吸困难与体位有关，而ARDS则不太明显。

2.心源性肺水肿咳粉红色泡沫样痰，而ARDS的血痰多非泡沫性，而为稀血水样。

3.心源性肺水肿对强心苷、利尿药和血管扩张药有较佳的治疗反应，而ARDS即使吸入高浓度氧疗效不显著。

4.心源性肺水肿湿啰音多集中于肺底，而ARDS的湿啰音分布较广泛，且音调较高，常呈“爆裂音”。

5.心源性肺水肿X线胸片异常阴影与相应的临床表现几乎同时出现，对及时的急救治疗反应常迅速；而ARDS的X线胸片所见疑似肺泡性水肿，但经积极抢救X线征象在数日内无明显好转。鉴别困难时，可通过超声心动图检测心室功能等作出判断并指导此后的治疗。

肝肺综合征（HPS）是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现。常把肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联症称为HPS。HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其他原因肝硬化，也可见于慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压（如门体静脉或脾肾静脉吻合手术后）等。国内曾报道两组分别为6例和16例的HPS，均在乙型肝炎、丙型肝炎、酒精性肝病、Wilson病所致的肝硬化基础上发生。

HPS临床上除了肝病的一般表现外，还存在与肝病有关的低氧血症，表现为活动性呼吸困难、发绀、杵状指，其原理是由于肺血管扩张引起的通气/灌注和弥散功能失调。目前认为肺内血管扩张的发生与肺血管扩张物质（如血管活性肠肽等）在肝功能不全时不能被灭活，或经门体分流和淋巴通道进入肺循环，也可能是内皮素、血管紧张素Ⅰ等缩血管物质的缺乏或被抑制，或肺血管内皮细胞对缩血管物质敏感性的下降，致使原关闭的无功能性毛细血管前交通支开放，以及原本正常的低氧性肺血管收缩功能发生障碍。HPS的缺氧表现为直立位低氧，即由卧位改变为直立位时呼吸困难和发绀加剧，PaO ₂下降10mmHg以上，这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部，直立位时因重力作用影响，流经肺下野的血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重，缺氧加剧。

确定肺血管扩张是诊断HPS的关键，符合下列条件的可以诊断为HPS：①急、慢性肝脏疾病；②没有原发性心肺疾病，胸片正常或有间质结节状阴影；③肺气体交换异常，有或无低氧血症，P _（A-a）O ₂梯度＞15mmHg；④对比增强超声心动描记术（CTTE）及（和）肺灌注扫描，肺血管造影存在肺血管扩张及（或）肺内血管短路；⑤直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。诊断标准：肝硬化基础上＋微发泡试验阳性＋直立位低氧血症（PaO ₂＜70mmHg，即可诊断HPS。如肝硬化基础上＋微发泡试验阳性＋无直立位低氧血症，说明有肺血管扩张，尚未达到HPS。