1.2 非感染性急性发热疾病

一、风湿热
风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症,主要累及心肌、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。本病最常见于5~15岁的儿童和青少年,多数患者发病前1~5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。
风湿热患者多有低热,中等度热,亦可呈现高热。部分病例没有明显关节痛或关节炎的症状、以发热为主要临床表现,诊断有时困难。
迄今风湿热尚无特异性的诊断方法,主要依靠临床表现与动态观察,辅以实验室检查。临床上沿用修订的Jones诊断标准,认为具有下述2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现,并先前有链球菌感染的证据,可诊断风湿热。
主要表现:①心脏炎:为临床上最重要的表现,其特征有:a.心肌炎,最早的临床表现为二尖瓣和主动脉瓣的器质性杂音。心尖区第一心音常减弱,常可闻及奔马律;b.心动过速,常>100次/分,与体温不成比例;c.心脏扩大;d.心律失常及心电图异常,常见为房室传导阻滞、期前收缩和心电图PR间期延长;e.心力衰竭,往往由急性心肌炎所致,尤其多见于年龄较小的患者;f.心包炎,出现于风湿热活动期,为严重心脏炎的表现之一。②多发性关节炎。③舞蹈病。④环形红斑。⑤皮下结节。
次要表现:①关节痛;②发热;③急性反应物改变(血沉降率增快,C反应蛋白增高);④心电图PR间期延长;⑤既往风湿热史和现患风心病。
有链球菌感染证据:①近期患过猩红热;②咽喉拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性;③链球菌抗体效价升高。
在上述5项主要表现中,心脏炎和多发性关节炎的诊断意义最大。但亦非特异性。风湿热累及心肌时,表现为与发热不相称的心动过速和心电图异常改变,常有诊断参考价值。但由于也非特异性,亦需在鉴别的基础上考虑诊断。由于多关节炎的疾病种类繁多,多关节痛在几乎所有发热性疾病中经常可见,临床工作中,易将有类似表现的骨、关节和其他风湿性疾病如系统性红斑狼疮等误诊为风湿性关节炎,应予以重视。另一方面,约有1/4风湿热患者无多关节炎症状,甚至无关节痛,据此就不考虑风湿热的诊断,是另外一种错误倾向,应有所认识。风湿性心包炎的心包摩擦音,由于持续时间短暂,易被忽略而漏诊。主要表现中的后3项,发生率甚低,在诊断中起作用少。但少数患者尤其是儿童出现舞蹈病,结合某项其他表现,则有可靠的诊断价值。
上述的实验室检查是诊断风湿热的参考条件,但必须结合临床资料综合分析。抗“O”滴度>500U,认为有参考诊断价值,但不能作为确诊的依据。因为其阳性率仅有70%~80%,且仅表示新近有过链球菌感染,ESR在合并严重的心力衰竭时可以正常。部分风湿热患者白细胞计数增高。心电图有P-R间期延长、不完全性或完全性房室传导阻滞,多源性或多发性期前收缩、二联律、阵发性心动过速或房颤,QT间期延长有较大的参考诊断价值。但其心电图改变亦非经常出现,需定期反复复查才能发现异常,且上述心电图改变亦非风湿热特有。
1992年美国心脏病学会对Jones标准又进行了修订:该标准保留了Jones原5项主要表现,减去1项次要表现(既往风湿热史和现患风心病),并指出有下列3种情况时可不必严格执行该标准,即:①舞蹈病者;②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎;③有风湿热病史或现患风心病,当再次感染A族链球菌有风湿热复发的高度危险性者。
患有风湿性心脏病患者有发热时,须考虑风湿性心内膜炎与亚急性细菌性心内膜炎两者的鉴别。后者多见于原有心瓣膜病,有进行性贫血、脾大、瘀点、瘀斑,可有脑、肾、肺等不同部位的栓塞症状。反复血培养阳性,超声心动图在瓣膜上发现赘生物可资鉴别。对已证实合并亚急性细菌性心内膜炎的风湿性心脏病患者,经足量抗生素治疗症状无改善或一度改善后又恶化,下列表现提示有风湿活动:①上呼吸道感染出现心悸、气促、病程超过半月以上者;②原因不明的难于纠正的进行性心力衰竭或急性肺水肿;③ESR增快,心力衰竭时ESR正常,心衰好转后ESR反而增快;④洋地黄治疗效果不好或耐受量降低易出现中毒症状;⑤不明原因的心律失常;⑥原有器质性心脏杂音性质的改变;⑦出现心脏以外的风湿性病变如风湿性脑病、脉管炎、关节炎、环形红斑等。此时做抗心肌抗体检测,心脏炎者阳性率达70%,特异性高,抗A组链球菌胞壁多糖抗体(ASP)明显升高,阳性率达80%以上,有助于判断风湿活动和其他心脏病鉴别。
如发热患者伴多关节炎、ESR增快,也可见于诸多结缔组织病、结核性关节炎或结核感染反应性关节炎、各种败血症引起的感染性关节炎或关节痛。此外,风湿热还要与SLE、成人Still病、莱姆病(Lyme病)、急性白血病,链球菌感染后状态等鉴别。
近年来风湿热、风湿性关节炎已明显减少,典型病例已不多见。但轻症、不典型病例仍可见到,给诊断带来一定的困难。
二、系统性红斑狼疮
部分系统性红斑狼疮早期可仅以发热为突出症状,其他系统受累的症状和体征可以不明显,诊断有一定困难。未明原因的无菌性急性发热,尤其是生育年龄的妇女,应考虑到本病的可能,并作进一步相关检查,参见第5.3节。
三、急性白血病
临床上凡患者急起发热兼有进行性贫血及(或)出血倾向,须考虑急性白血病的可能性。典型的急性白血病有持续发热、出汗、衰弱、出血倾向、进行性贫血、胸骨压痛,肝、脾及(或)淋巴结肿大,周围血细胞高度增多(也可正常或减少),以原始白细胞占优势,血培养阴性等表现。根据血象与骨髓象通常不难作出诊断。有的病例须与类白血病反应相区别,参见第5.2节。
四、热射病
热射病(包括日射病)亦称中暑性高热。表现为高热(>40℃)和神志障碍。本病基本上发生于高温季节,临床上可分为两种类型:劳力性和非劳力性(或典型性)。前者主要是在高温环境下内源性产热过多;后者主要在高温环境下体温调节障碍引起散热减少。
1.劳力性
其特点是在高温环境和无风天气下进行体力劳动或剧烈运动时发病,多见于平素健康的年轻人。早期有头痛、乏力、恶心、口渴、心烦、少汗或多汗等非特异症状,继而急骤发病,体温急剧升高至40℃以上,皮肤灼热干燥,心率可达160~180次/分。脉压增大,可发生谵妄、抽搐、昏迷、出现病理神经反射。此种患者可发生横纹肌溶解和多器官功能衰竭,甚至死亡。
2.非劳力性
在高温环境下,多见于居住拥挤和通风不良的城市老年人、产妇、体弱或患慢性病者。表现为皮肤干热、发红、无汗。病初可有各种行为异常和癫痫发作,继而可发生谵妄、昏迷、瞳孔对称缩小,终末期散大,严重者可出现低血压、休克、心律失常及心力衰竭、肺水肿、脑水肿。
根据病史和体征,本病一般不难诊断。尤其患者有高温接触史,出现昏迷和体温过高时应考虑热射病的可能。在诊断本病前应与脑炎、脑膜炎、脑型疟疾、脓毒病、脑血管意外、产褥热、甲状腺危象、抗胆碱能药物中毒及其他急性感染性疾病相鉴别。
五、药物热
药物热是机体对药物的一种超敏反应。常与特异性体质有关。患者往往先有感染,在给药后7~10天出现发热,多为低热或中等度发热,也可表现为高热。药物热大多数伴有药物皮疹或荨麻疹、肌肉关节痛,但有少数病例仅表现为发热,无皮疹及其他症状,一般情况好。药物热一般在停药后48小时内热退。再用该药,则在数小时内再次引起发热。药物热应与感染性疾病感染未能控制及风湿性疾病、肿瘤引起的发热相鉴别。
六、恶性高热
恶性高热是使用全身麻醉剂产生的严重并发症。麻醉剂以肌肉松弛剂和吸入性麻醉剂合用时发生率更高。家族性遗传性体质缺陷是内在的重要因素,其中以遗传性肌病更为重要。本病常在麻醉后立即发生,心律不齐是早期表现,常伴呼吸困难、发绀,常伴全身骨骼肌强直。高热或特高热是必有的主要症状,可高达40℃以上。高热期间血清肌酸磷酸激酶、丙氨酸基转移酶、乳酸脱氢酶增高,还可出现肌红蛋白血症,尿中出现肌红蛋白。常因心力衰竭、脑水肿、急性肾功能衰竭而死亡。诱发恶性高热的药物有琥珀酸胆碱、氟烷、乙醚、环丙烷、氯仿、甲氧氟烷、氯胺酮、氨氟醚等。
本病应与甲状腺功能亢进危象、嗜铬细胞瘤及恶性综合征等相区别。恶性综合征是抗精神病药物治疗特有而罕见的严重反应,主要表现为持续高热、肌肉僵硬、意识障碍及心血管症状等,可导致死亡。
七、组织坏死性淋巴结炎
组织坏死性淋巴结炎又称Kikuchi病,1972年由日本人首先报道,是一种主要累及淋巴结的良性、自限性、全身性疾病,误诊率较高,可达30%~40%。本病好发于青年女性,近年发病率有上升趋势,多累及颈部淋巴结,也可多部位先后出现淋巴结肿大,直径多在0.5~2.5cm;肿大淋巴结活动、无粘连,伴疼痛或压痛;发病前多有类感冒症状,体温38~39.8℃,抗生素治疗无效;实验室检查发现外周血白细胞计数在正常范围内或降低,血沉升高,PPD试验阴性。活检淋巴结破碎是特征之一。本病糖皮质激素有效是其特点,自然病程1~4个月。