第六节 国内外诊断标准

一、西医诊断标准

1．美国风湿病学院推荐的SLE分类标准（1997年）。

（1）頬部红斑：固定红斑，扁平或隆起，在两頬突出部位。

（2）盘状红斑：片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

（3）光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

（4）口腔溃疡：经医生观察到的口腔溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎：非侵蚀关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变：尿蛋白 ＞0.5g/24h或+++，或管型红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。

（8）神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

（9）血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性）。

（11）抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

2．美国风湿病协会（1982）修订的SLE诊断标准

（1）颧部红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

（2）盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

（3）光敏感：日光照射引起皮肤过敏。

（4）口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。

（5）关节炎：非侵蚀性关节炎，侵犯2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿痛或有渗液。

（6）浆膜炎：①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音或胸膜渗液。②心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。

（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d1或3+；细胞管型可为红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。

（8）神经系统异常：①抽搐：非药物性或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或临时性电解质紊乱所致。②精神病：非上述情况所致。

（9）血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多，白细胞减少（＜4×109/L），至少两次；淋巴细胞减少（≤1.5×109/L）至少两次；血小板减少（≤100×109/L），除外药物影响。

（10）免疫学异常：LE细胞阳性；抗dsDNA抗体阳性；Sm抗体阳性；梅毒血清试验假阳性。

（11）抗核抗体免疫荧光抗核抗体阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物性狼疮。

上述11项指标具备其中4项或4项以上即可诊断为SLE，经测试，1982标准的敏感性和特异性均为90%以上。

3．美国风湿病学会于1971年制订的。该学会鉴于风湿热、类风湿性关节炎和红斑狼疮在美国本土以及邻国加拿大、墨西哥等国发病率的增加，拟从这些疾病中区别各病的特征，将系统性红斑狼疮的诊断标准化，于是在美国全国52个门诊风湿病和其他美国医院的协助下，应用各种比较精确的方法进行诊断。在这些病人中寻找类似于系统性红斑狼疮和典型风湿或风湿性关节炎与另一些非风湿病进行对比，再从中提取系统性红斑狼疮试行诊断标准如下。

（1）面部蝶形红斑，弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。

（2）盘状红斑伴有黏着性鳞屑和毛囊口角栓，有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。

（3）雷诺氏现象，需要观察到两种颜色。

（4）脱发，病史和医院观察到大量迅速脱发。

（5）光敏感，病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。

（6）口腔或鼻咽区溃疡。

（7）关节炎（非畸形），一个或多个无任何畸形的外周关节受累：①运动性疼痛；②触痛；③渗出或关节周软组织肿胀。

（8）狼疮细胞，两个或更多个典型的红斑狼疮细胞，在一个视野看到，或一种细胞在两个或更多视野看到，为大家公认的方法。

（9）持续性的梅毒血清学实验假阳性。

（10）大量蛋白尿，每天超过3.5g。

（11）细胞管型，可以是红细胞、血红蛋白、颗粒、管状或混合型。

（12）下列一种或两种：①胸膜炎：胸膜性疼痛病史或为医生所诊断；或X线检查两侧胸膜肥厚或渗出。②心包炎：被心电图所证实。

（13）下列一种或两种，无血尿，无药物诱发者：①精神病。②惊厥。

（14）下列一种或两种：①溶血性贫血。②白细胞减少1000/mm3，血小板少于10000。

上述标准建立以后，方便了临床观察，对居民的检查以及对其他研究工作提供初步标准。如果一个病人有其中四条或更多的病症出现，将被确诊为系统性红斑狼疮。那么该患者就列为今后连续观察和定期检查对象。拿这个标准在居民中筛选病人90% 以上是敏感的。

这个标准的发展对世界各国的卫生组织影响很大，都纷纷应用这一标准进行本国居民的筛查从而验证了该标准的准确性，并建立了相应的学术研究机构。

二、中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准

SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断，但如果不综合分析判断亦容易误诊，近年来早期，轻型，临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难，为了减少误诊，漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再做进一步完善。

（1）蝶形红斑或盘状红斑。

（2）光过敏。

（3）口腔溃疡。

（4）非畸形性关节炎或关节痛。

（5）浆膜炎，胸膜炎或心包炎。

（6）肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。

（7）神经系统损伤抽搐或精神症状。

（8）血象异常 白细胞＜4×109/L或血小板＜80×109/L或溶血性贫血。

（9）狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性。

（10）系统性红斑狼疮（SLE）免疫学标准：①ANA滴度高于实验室参照标准（LRR）。②抗-dsDNA抗体滴度高于LRR（除外ELISA法测：需2次高于LRR）。③抗-Sm抗体阳性。④抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平的2倍以上或抗b2糖蛋白1中度以上滴度升高）。⑤补体减低：C3/C4/CH50。⑥有溶血性贫血但Coombs试验阴性。⑦抗核抗体阳性。⑧狼疮带试验阳性。符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病，药物性狼疮，结核病，慢性活动性肝炎等。

临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE。

（11）隐匿型狼疮。临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准，1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例（32%）发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例（68%）继续保持隐匿型狼疮，这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE，目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏，中枢神经系统受累极少，预后较好，诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。

三、系统性红斑狼疮（SLE）确诊条件

（1）肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗体阳性。

（2）以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合（其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标）。该标准敏感性为94%，特异性为92%。

（3）实验室检查：①血沉增快。②白细胞降低（＜4000/mm3）或血小板降低或溶血性贫血。③蛋白尿（持续+或+以上者）或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少两个或至少两次阳性）。⑥抗核抗体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊，确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查。

（4）进一步的实验检查项目：①抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）。②低补体血症或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法。③狼疮带试验阳性。④肾活检阳性。⑤Sm抗体阳性。

四、临床上注意与以下疾病鉴别

（1）皮肌炎。也可表现为面部红斑，甚至表现为面部蝶形红斑，肌无力，肌痛，但多数病例有血肌酶升高，肌肉活检有特异性炎症。

（2）类风湿关节炎。RF阳性，补体水平正常或升高，抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性，且X线骨关节特征性变化与SLE不同。

（3）结节性多动脉炎。临床表现也是变化多端，多系统损害，但其自身抗体检查多为阴性，组织病理改变也与SLE显著不同。

（4）混合结缔组织病只有多系统损害的特征，但少有中枢神经系统，肾脏及心脏损害，手和面部皮损具有硬皮病改变的特征，RNP抗体滴度显著升高（＞1∶500），病程长，对激素治疗特别敏感，预后也好。